Fejlődési rendellenességeket okoz a gyermekek, az osztályozás
Az egyik fő jellemzője gyermekgyógyászati műtét nagy része a fejlődési rendellenességek. Kevesebb fejlődési észre bruttó változása az anatómiai szerkezet kíséretében tartósan romlik szerv működését vagy a rendszer. Az elmúlt években, azt javasolták, hogy a veleszületett rendellenességek általában gyakoribb, de a legtöbb adat nem erősíti meg ezt a véleményt. Néhány növekedés százalékos javulást jelezhet diagnózis és a kezelés sikeres perinatális más betegségek. A WHO szerint, veleszületett rendellenességek talált 11,3% az újszülöttek, és a szükséges 1,5-3% a sebészi korrekció.
Klinikai megnyilvánulásai hibák a különböző korcsoportokban komoly nehézséget jelenthetnek az azonosítás és gyakran vezetnek diagnosztikai hibák. Ez határozza meg a kamatot a szakemberek a kérdések műtét deformáció. A sürgős a probléma támasztja alá az a tény, hogy többek között a teljes gyermekhalandóság fejlődési foglalják a harmadik helyen; 1/4 az összes újszülöttek és körülbelül 1/10 a gyerekek, akik meghaltak az első életévben, die fejlődési rendellenességek.
Az elmúlt években bebizonyította, örökletes (genetikai) jellege számos fejlődési rendellenességeket (pylorus stenosis, Hirschsprung-betegség, meconiumot bélelzáródás cryptorchidism, ajak- és így tovább. D.). Azonban felhívjuk figyelmét, hogy bizonyos esetekben a teratogén tényező. befolyásolta a viszonylag késői fejlődési szakaszban, hibákat okozhat hasonló genetikai megjelenésük, de ez nem változtat kromoszóma berendezés, és ezért nem örökletes.
A fejlődés korai szakaszában az embrió egyenlőtlenül érzékeny teratogén. Kritikus időszakokban (időszakok legnagyobb érzékenység) a vége az 1. - az elején a 2. héten (implantáció), és 3-6-héten (placentatio).
Típusai teratogén tényezők:
- Között mechanikai teratogén tényezők közé tartozik a préselési, remegés, a mechanikai sérülés.
- Fizikai tényezők a legfontosabb tényező a hőmérséklet (hiper- és hipotermia) és a különböző típusú sugárzás.
- Kémiai tényezők közé tartozik az alkoholizmus, a krónikus véletlen háztartási és ipari mérgezés, hatóanyagok (összes ismert következményei talidomid és más gyógyszerek nyugtatók, ami súlyosan megsérti a magzati fejlődés a nők ezen gyógyszerek).
- Biológiai tényezők A csoport által képviselt vírusok, bakteriális toxinok. Ez is lehet tulajdonítani tényezők immunológiai összeférhetetlenségét anya és a magzat.
Fejlődési rendellenességek rendkívül változatos és nehéz rendszerezni.
Osztályozás szerint AG Knorre, fejlődési rendellenességek vannak osztva az alábbi űrlapot.
1. Rendellenességek túlnyomórészt cserélnek jellege nélkül különálló anatómiai és szövettani rendellenességek (embrionális fetopathy szűk értelemben).
2. rendellenességek okozta túlnyomórészt szabálysértés (túlzott stimuláció vagy elnyomása) sejtosztódás, és ennek következtében - megsértése külön primordia növekedést. Példák az ilyen hibák is agenesiája és hipoplázia a tüdő, a vese és más szervek, részleges gigantizmus, hipertrófiás pylorus stenosis.
3. Rendellenességek mozgásával összefüggő sejt-komplexek és az atípusos térbeli viszonya a szervek és szövetek. Tipikus olyan heterotópia hasnyálmirigy szöveti falába a vékonybél, dermoid ciszta.
4. Rendellenességek fejezzük szokatlan területeken a sejtek és szövetek differenciálódását.
5. anomáliák okozta hiánya vagy késése során fellépő normális fejlődését sejthalál folyamatok és azok komplexek, és ezért az inverz veszteség bizonyos származékai embrió szerkezetek: köldök sipolyok, ciszták, sipolyok és nyak, stb ...
6. Az anomáliák miatt törés a tipikus és atipikus megjelenése korrelatív közötti kapcsolatok celluláris komplexek kezdetleges a szervek és szövetek.
Mivel a prevalenciája születési rendellenességek vannak osztva
- izolált (érintő egy szerv)
- Rendszer (befejezetlen csontképződés, és így tovább arthrogryposis. D.)
- több. Több hibák figyelhetők meg 30-35%.
A részletes vizsgálatot a körülmények és okok, amelyek meghatározzák a megjelenése fejlődési rendellenességek, nagymértékben függ a lehetőségét, hogy egy megelőző harc fejlődési rendellenességek. Amíg csak kis mértékben lehet biztosítani, és minden további előzhető hibák lesz szükség, és a különböző technikákat a műtéti korrekció (AG Knorre).
A sikeres kezelés gyermekek fejlődési fogyatékkal élő nagymértékben függ az időben diagnosztizált. Ugyanilyen fontos a helyes taktika az orvos választja az időzítés a műveletet.
A legnehezebb diagnosztikai hibák a belső szerveket. Az időzítés a sebészeti kezelés függ klinikai formája a betegség. Súlyosságától függően az anatómiai és funkcionális rendellenességek a belső szervek fejlődési rendellenesség betegség akut, szubakut vagy krónikus kap.
Akut Természetesen van, mint általában, egy éles fokú megsértése, és még az újszülött időszakban. A hiányzó segítséget akut formái gyorsan elvezet a gyermekek halálát (nyelőcső atresia, bél rendellenességeket okozó intratoracikus stressz szindróma, és mások.).
A szubakut betegség nehezen differenciáldiagnosztikájában különböző funkcionális rendellenességek és fiziológiás körülmények között. Bizonyos esetekben, amikor a szubakut, valamint a krónikus formája a betegség, szükség van a hosszú távú megfigyelése a gyermek és a gyógykezelésben Ex juvantibus hasonló tüneteinek terápiás betegségek. Sok akut sebészeti betegségek okozta fejlődési rendellenességek, el kell ismerni, még az idősek otthonában. Ezért a korai diagnózis nagyban függ a figyelmet orvosi problémák - szülész, gyermekgyógyász, radiológus.
A célzott kutatások felhasználásával röntgen, hangszeres, funkcionális és egyéb módszereken alapuló tudás a leggyakoribb hibákat és azok klinikai tüneteket, így diagnosztizálni a betegséget, és irányítsa a gyermek sebészeti kórházban.
A szükséges sürgősségi beavatkozás által diktált éles és tartós megsértése a létfontosságú szerveket. Azonban bizonyos esetekben, például köldöksérv koraszülötteknél vagy egyéb betegség (súlyos születési traumás agysérülés) kell lemondani a műtét mellett konzervatív módszer.
Amikor fejlődési rendellenességek, nem okoz nehézséget a felismerése (felső hasadék ajkak, szájpad, hipo- és epispadias és t. D.), Különösen fontos megszerzi a megfelelő időzítés a kezelés, mivel a nem-betartása ez a feltétel eredmények még akkor is, ha a művelet tökéletesen a rossz funkcionális vagy kozmetikai eredmény. Például a teljes, különösen a kétoldalú, hasadék felső ajak korrigálni kell közvetlenül a születés után, a fennmaradási hiba vezet súlyos anatómiai rendellenességek, és ennek eredményeként a növekvő kiemelkedés rostral folyamat lágyrész tűzés továbbra is drámaian nehéz, ami a rossz kozmetikai eredmény. Ugyanakkor, hiányos ajak- előnyös működtetni idősebb korban (6 hónap), amikor egy művelet technikailag egyszerűbb, és ezért lesz jobb kozmetikai eredményt.
Számos születési rendellenességeket kapcsolatos tumorok, az időzítés a műtét függ lehetséges szövődmények: rosszindulatú (teratoma), gyors növekedés, fekélyképződés, vérzés (hemangioma), kompressziós a nagy hajók, ideg fatörzsek, légcső, a nyelőcső (lymphangioma a nyak).
A korai diagnózis a fejlődési rendellenességek elősegíti tervszerű vizsgálata újszülött a kórházban, valamint a rutin vizsgálatok a klinikán - alapján a leggyakoribb lokalizáció a fejlődési rendellenességek. Azonosítása után a hiba a gyermek vesz egy klinikai számlán elvégzésére sebészeti korrekciót. Ha szükséges, a gyermekek kezelik felügyelete alatt szakemberek a műtét előtt (ami-torlasz lemezt egy fogászati klinika gyermekek szájpadhasadék, és így tovább. D.). Egyes gyerekek mutatják meghosszabbított megfigyelési és konzervatív kezelése és sebészeti korrekciót (osztályok logopédus, konzultációt és kezelést psychoneurologist és t. D.). A kitárolás beteggondozó regisztráció után végezzük a teljes helyreállítás (legkorábban egy évvel a műtét után).
Időben diagnózis és a megfelelő orvosi taktikát felgyorsíthatja a gyerekek gyógyulása, és néhány satu (tortikollisz, dongaláb, veleszületett csípő ficam), hogy elkerülje a műtét. Javított kezelés eredményeket lehet elérni, ha a szigorú együttműködési gyermekorvosok, gyermek sebész, aneszteziológus és intenzív terápiás szakemberek, biokémikusok, funkcionális diagnoszták, és képviselői sok más szakma.
A jelenlegi fejlődési szakaszában az orvostudomány gyermekorvos kell tudni nemcsak a diagnózist a kérdés, hanem a természet örökség a fejlődési rendellenességek. Joggal értékeli a lehetőségét, hogy a megjelenése ugyanaz a hiba a következő gyermek a családban, és előkészíti előre időben diagnózis és kezelés. Születési rendellenességek leggyakrabban okozott nem öröklött tényezők, de ez nem mindig könnyű megállapítani, az etiológiai pillanatok, általában akkor, ha a genetikai tanácsadás igénybe ezek az úgynevezett tapasztalati kockázat, amelynek székhelye a statisztikai adatok alapján a előfordulási gyakorisága azonos porska született gyermekek a család után a proband (az proband - először azt vizsgálta betegek a betegség a családban).
Isakov, YF Pediatric Surgery, 1983.