Hogyan mutatható ki a ataxia a telangiectasia és mennyire veszélyes a betegség
Az ataxia telangiectasia egy ritka örökletes patológia, amelyet a szervezet légúti fertőzésekkel és a rosszindulatú daganatok kialakulásának tendenciájával gyakori károsítja.
Miért és hogyan fejlődik a betegség
Az alapot a fájdalmas változások, amelyek komplementerek a betegség genetikai rendellenességek, hogy kiváltja a kialakulását veleszületett dysplasia. Cider Louis-Bar - egy betegség, előforduló autoszomális recesszív módon, hogy van, manifesztálódik csak akkor, ha a penetráció a recesszív gén mindkét szülő egyidejűleg.
Ez fontos! Morfológiailag ezt a patológiát a kisagyi szövetek degeneratív változásai jellemzik, általában speciális sejtek elvesztését. Néha a degeneratív rendellenességek befolyásolják a cerebelláris dagadt magot, a fekete anyagot és az agykérgi bizonyos részeit.
A szindróma kiegészíti a thymus hipoplazia vagy aplázia és bizonyos elemek születésképtelen hiányát. Az ilyen eltérések az immunitás munkájában a test gyakori fertőzését okozzák olyan fertőzésekkel szemben, amelyeket hosszú ideig nem kezeltek és sok komplikációt okoztak. A mentális zavarok a malignus tumorok kialakulásához vezethetnek, amelyek a lymphoeticularis rendszerben kezdődnek.
Hogy a patológia az emberi testben nyilvánul meg
Leggyakrabban a klinikai tünetegyüttes klinikailag legfeljebb három évig érezheti magát. Bármelyik helyzetben a patológia párhuzamosan halad a cerebelláris ataxia kialakulásával. Tünetei csak akkor lesznek láthatóak, ha a gyerek megtanul járni. Így észrevehető a mozgás és a mozgások összehangolása, a mozdulat folyamán fellépő remegés, a fej és a törzs remegése.
A telangiectasia vagy egyszerűen a vascularis csillagok megnyilvánulása, amely ezt a betegséget követi, a gyermek korától kezdve három-hat évig kezdődik. Általában ezek a vöröses vagy rózsaszín árnyalatú, apró foltok, amelyek gyenge ágakkal rendelkeznek, amelyek jelenléte a bőr apró edényeinek kiterjedésével magyarázható.
A Louis-Bar tünetegyüttesére a vascularis csillagok kezdeti kialakulása a szemgolyó conjunctiváján, úgynevezett pókok formájában. Ezután a csillagok az orr, a szemhéjak, a nyak és az arc bőrét, a könyökök és a térdek lapjait, a kezek és lábak hátsó felületét fedik le.
Az érrendszeri tünetek mellett a bőr tünetei közé tartozik a világosbarna árnyalatú pigmentált foltok képződése, szeplők képződése és elszíneződött bőrfelületek kialakulása.
Ez fontos! Valamint, Louis-Bar-szindróma válik jellemző gyakori fertőzések, a légúti károsodás, mert a romlása az immunrendszer leginkább gyakran előforduló fertőzések légúti és a fül - pharyngitis, krónikus nátha, hörghurut, tüdőgyulladás, arcüreggyulladás, középfülgyulladás.
Az e betegségben szenvedők körében a rosszindulatú daganatok kialakulását sokszor gyakrabban diagnosztizálják az egészséges népesség átlagos indexeivel összehasonlítva.
A patológia kezelése
Sajnos a modern orvoslás még nem képes effektív terápiák kifejlesztésére a Louis-Bar-szindróma miatt, így a módszerek továbbra is a szakemberek kutatásának tárgyát képezik.
A modern orvostudományban csak a palliatív tüneti terápia módszerei alkalmazhatók immunitás és szomatikus rendellenességek rendellenességei esetén.
A Louis-Bar-szindrómában szenvedő betegek életét a korrekciós immunitás terápiája miatt a thymus, vitamin-komplexek nagy adagokban hosszabbítják meg. A fertőző folyamatok intenzív kezelése is szerveződik. Az orvos szerint vírusellenes szereket, széles spektrumú antibiotikumokat, gombaellenes szereket és glükokortikoszteroidokat írnak fel.
A gyógyszereket önmagában nem szabad szedni, vagy gyermekeknek adni gyógyszereket anélkül, hogy felírnák az orvost. Az öngyógyítás súlyos következményekhez vezethet és súlyosbíthatja az egészséget.