Az orr sarcoidosza
J. I. Munro fekete FRCS
Royal Victoria Infirmary, Newcastle
A sarcoidózisban az orr és a bőr alatti szövetek, az orr, az orr nyálkahártya és a submucosalis szövetek leggyakrabban érintett bőrét érintik. Az orr porcai általában nem érintettek, kivéve a másodlagos fekélyt.
A páciens megjelenése 1965-ben az 1. ábrán látható. 1. Vizsgálat során a nyálkahártyában barna rágcsálókat találtunk. Jellemző, hogy amikor eltávolítja ezeket a varasodás kiosztott ragacsos folyadékot mucoid kultúrák, amelyek szinte mindig (mint ebben az esetben) azt mutatják, staphylococcus. Az orr és a csontok csontjainak roentgenogramja a csontszarkoid lehetőségét sugallta. Hasonló változásokat találtak a lábujjak csontjaiban is. Valószínűleg ez volt a valódi oka a lábujjak korábbi amputációjának. A biopszia tuberkulin reakciót mutatott. A Mantoux-teszt negatív 1: 1000 hígítás mellett, de pozitív volt 1: 100 arányban hígítva. Kweim tesztje pozitív volt. Az antiszeptikumok helyi kezelése enyhén javult. A hosszú hatású szteroidok és az orális szteroidok szubkután beadásával történő kezelés nem működött. Javítása érdekében a megjelenése a páciens használt kozmetikai por.
Ábra. 1. Az orr bőrének sarcoidózisa. A kár vörös.
Egy másik példa - a 48 éves asszony, akinek orra elváltozást észlelünk a 1964 1956-ban a szövettani vizsgálat a nyaki nyirokcsomók jelenlétét mutatta sarcoidosis. Szteroidokkal és anti-tuberkulózisokkal kezelték. 1961-ben kialakult az ujjak veresége. Az orr bőrének biopsziája és a kezében lévő hasonló sérülések a szarkoidózisra jellemző sajátosságokat mutattak. Eddig a beteget megfigyelték, de semmilyen specifikus kezelést nem végeztek.
Az ember úgy érzi, hogy az orr szarkoidózis túlnyomórészt nőkkel fejlődik ki, de ez nem így van. Az orr sarcoidosisának esetét egy férfiban az 1. ábrán mutatjuk be. 2. Lehetséges, hogy a nők nagyobb valószínűséggel keresik az orvosok segítségét a kozmetikai problémák miatt, figyelembe véve, hogy a férfiak ritkán aggódnak ezen a szemponton.
Ábra. 2. Az orr bőrének sarcoidózisa férfiakban
Az orr sarcoidosis esetében a differenciáldiagnózis kérdése nagyon fontos. Például, számolt be egy beteg, aki klinikai diagnózisa rhinophyma és a műtét megtörtént, de a szövettani vizsgálat a kimetszett szövet pont sarcoidosis. Sajnos nem végeztek további kutatásokat. Egy másik esetben egy 29 éves nőnél az orr-sérülések megjelenése szarkoidózisra utal (3. ábra). Azonban göbös vestibulitis-t találtunk, és a nyálkahártya nem volt károsodott. A Mantoux-teszt pozitív volt, a Kveim-teszt negatív volt. A biopsziás eredmények nem mutattak szarkoidózist. A helyes diagnózis pyogenikus dermatitis volt. Jelentős javulás történt a helyi és szisztémás antibiotikumok kezelésében. Egy másik hasonló eset egy olyan emberben fordult elő, aki nem volt bizonyítéka a szarkoidózisnak, és végül javult az elhúzódó tetraciklin kezelés mellett.
Ábra. 3. Az orr bőrének károsodása piogén dermatitisz esetén.
Néha a sarcoidosis az orr lehet elfogadni a tuberkulózis történt 23 éves nő, aki állítólag volt sarcoidosis, de aztán kiderült, yazzvlenie orrnyálkahártya pusztulásával az orrsövény. Más szervekben nem találtunk károkat. A Mantoux-reakció pozitív volt, a biopszia eredményei sugalltak a tuberkulózisra. Kulturális vizsgálatok mutatták a M. tuberculosis növekedését. Gyors javulás történt az antituberkuluszos terápia után.
Az orr csontjainak szarkoidózisában fellépő elváltozások tipikus megjelenése a 3. ábrán látható. 4. Ebben a fiatal nőben az orrcsontok megvastagodása formájában jelentkező sérülések 1962-ben 6 hónapig alakultak ki 33 évesen. Az orr csontjainak röntgensugara nem engedte meg a diagnózis megállapítását. A Mantoux-teszt 1: 1000 hígításban negatív volt. A biopszia eredményei szarkoidra utaltak, de a tuberkulózis lehetősége nem teljesen visszautasított. Quayme tesztje negatív volt. A röntgen nem mutatott károsodást más szervekben.
Kezdetben megindult a tuberkulózis elleni terápia, amely sikertelen volt és megszűnt. A páciens állapotát nyilvánvalóan reumatoid artritisz jelentette, de a Vaaler-Rose teszt negatív volt. Az etiológiai szempontból érdekes, hogy hasonló állapotot figyeltek meg a pikkelysömörben szenvedő családokban. A nyomonkövetési vizsgálat során azt feltételezték, hogy az orr csontjai sérülést okozhatnak az idegentestnek az arc előtt tapasztalt sérülése után. A páciens megfigyelése elmosódott, mivel az artritisz miatt önállóan nem tudott mozogni. Az utolsó vizsgálatban szinte nem kétséges, hogy az orr csontjainak károsodása szarkoidózis következménye (5.
Ábra. 4. A sérülések megjelenése az orrcsont szarkoidózisában.
Ábra. 5. Ugyanaz a beteg 10 év után. Az orr bőrét szinte teljesen érintette.
Természetesen más okok is vannak az ilyen károsodás kialakulásához az orr csontjaiban, de a valódi diagnosztikai nehézségek csak egy esetben merültek fel.
Egy 19 éves fiatalember az orr formája miatt aggódott a klinikánál, ami, úgy vélte, egy korábbi sérüléshez kapcsolódott (6. ábra). Az orrcsontok roentgenogrammja szarkoidózisra utaló jelenség; A mellkas és az ujjak roentgenogramja normális volt. A Mantoux-teszt 1: 1000 hígításban negatív volt. Az iskolai orvosi szolgálathoz intézett kérelem azt mutatta, hogy 15 éves korában negatív Mantoux-reakciót kapott, és BCG-átvakcinációt végeztek. A Mantoux-tesztet 1: 100 arányú hígítással megismételtük, de negatív maradt, bár ebben az időben a páciens szteroidokat kapott. Valószínűleg a beteg nem volt tuberkulózis hordozója. Az orr csontjai biopsziája nem mutatta a sarcoidosis jeleit. A páciens véleménye helyes volt - az orr alakja traumával jár együtt.
Ábra. 6. A trauma által okozott orrcsontok deformációja
Nem volt nehéz diagnosztizálni egy 59 éves férfit, aki kb. 2 hónapig alakult ki az orr csontjainak megvastagodásáról (7. ábra). A sérülések megjelenése a sarcoidózis lehetőségét sugallta, de a vizsgálat során a nyálkahártya és a nazális szeptum kiterjedt fekélye volt kimutatható. A biopszia karcinóma volt.
Ábra. 7. Orális karcinóma bőrelváltozásokkal
A légúti traktus nyálkahártyáját gyakran a sarcoidosis befolyásolja. A kár gyakran tünetmentes, ezért a vak biopszia gyakran diagnosztizál.
Az 58 éves nő az orrjáratok elzáródásával fordult a klinikánkhoz. Feltételezték, hogy ez a betegség az orrkondagában a vér stagnálásával társult, de a beteg arról számolt be, hogy korábban problémái voltak a tüdőben. Azt találták, hogy 2 évvel ezelőtt a tüdő tervezett röntgenfelvétele megnövelt mediastinalis nyirokcsomókat mutatott. Feltehetően tüdőrák, azonban supraclavicularis nyirokcsomó-biopszia nem mutatott rendellenességet és bronchoscopia normális volt a hörgők nyálkahártyájában. A hörgő nyálkahártya véletlen biopsziája lehetséges szarkoidózist jelez. A mediastinalis lymphadenopathia spontán megszűnt. Az orrkóró biopszia szarkoidózisra utal. Cauterizációt végeztünk hőkezeléssel, és a beteg az elmúlt 6 év során kezelés nélkül tünetmentes maradt.
Ha az orr nyálkahártyát a sarcoidosis befolyásolja, gyakran észlelik az intranazális rágcsálók kialakulását. Barna színűek és eltávolításuk után felszabadul egy ragacsos nyálkás folyadék, amelynek kultúrája szinte mindig a staphylococcusok jelenlétét mutatja. Az ilyen esetekben az orrüreg rendszeres higiéniája és a helyi antiszeptikumok általában hasznosak. A diagnózis problémái más okok miatt kialakulhatnak intranazális rágcsálók esetén.
1969-ben 39 éves korában egy nő fordult az otororgiagyógyászati osztályhoz, amelynél dyspnea és dysphagia jelentkezett. Mivel gyanították a májgyulladást és a sinusitist, antral mosást végeztek, ami nem mutatott rendellenességet. A gégészet vizsgálata nem mutatott patológiát. Az intranazális rágcsálók kimutatása után gyanították az atrófiás rhinitist. Ezután egy kis sérülést találtak a karon, amelynek biopszia a sarcoidózist jelezte. Az intranazális rágcsálók eltávolítása után károsodást találtak orrszeptum fekély formájában. Ezen elváltozás biopsziájának eredménye szarkoidózist is javasolt. A gégészet vizsgálata során nem találtak különös rendellenességet a jobb kanyargóban lévő kis fénycsomó szélén. E sérülés biopsziája szarkoidózist jelez.
Ezt követően hamar elzáródott, és a gége felszívódott, amelyet nedvesítőszerekkel és szisztémás szteroidokkal kezeltek. 12 hónap múlva kórházba került a gége súlyos elzáródásával, amelyet szisztémás szteroidokkal kezeltek. Egy évvel később újra belépett a kórházba a szublingvális térségben szúnyogok kialakulásával. Az érintett szövetet műtéti úton reszekálták. Ebben az időben ismét megemlítik az intranazális rágcsálók kialakulását. A felső légúti nyálkahártya nagyon száraz volt. Nedvesítőszerekkel és szisztémás szteroidokkal kezelve csökkent a szárazság. 1972 elején még mindig fennáll a sérülés a szublingvális térségben, és a gégeműködés megnövekedéséhez tracheostomia szükséges (8. ábra). Jelenleg a beteg stabil marad a szteroidokon.
Ábra. 8. A radiográfia gége szűkületet mutat.
Más granulomatosus betegségek is okozhatnak intranazális szúnyogok képződését, amint azt egy sarcoidózisban szenvedő beteg esetében megfigyelték, bár más klinikai megnyilvánulások nem támogatták ezt a diagnózist. Az orrnyálkahártya biopszia megmutatta Wegener granuloma.
Az orrnyálkahártya veresége fibrózist okozhat. Ilyen esetekben előfordulhat az orrjáratok elzáródása, ahogy azt 1966-ban 44 éves nőnél tapasztalták. Két évvel ezelőtt észrevette az orr alakváltozását. Az orrcsontok roentgenogramja szarkoidózist javasolt, és bár a biopszia támogatta ezt a diagnózist, elkezdődött az antituberkuluszos kezelés, amely sikertelen volt, és 6 hónap elteltével megszűnt. 1970-ben valamennyi orrszövet érintett volt, és egy biopszia megerősítette a sarcoidózist.
Megkezdődött a szteroidokkal végzett kezelés. Később kialakultak a dyspnoe és fokozódott a szteroid dózis. 1972-ben az orrjáratok súlyos elzáródása áll fenn, részben az intranazális ráncok miatt, részben a fibrózis miatt. A teljes felső légutak nyálkahártyája nagyon száraz volt, és a páciens súlyos dysphonia volt.
A differenciáldiagnózisban bizonyos nehézségek fordulhatnak elő olyan esetekben, amikor a patológiai eredmények szarkoidózist sugallnak, de e betegség klinikai megnyilvánulása nem figyelhető meg.
Megpróbáltam leírni azokat a sérüléseket és tüneteket, amelyek a sarcoidosis hatására alakulnak ki az orr szerkezetén. Lényegében a diagnózis a biopszia eredményeitől függ, ami a jellegzetes sarcoid granulomákat mutatja. Minden más lehetséges okot ki kell zárni, különösen a tuberkulózis miatt. Ezért a Mantoux-tesztet feltétlenül kell végrehajtani. A szarkoidózis egyéb lehetséges megnyilvánulásait más szervekben röntgensugárral és egyéb klinikai vizsgálatokkal végzik el. Kweim-teszt szükséges lehet. Bizonyos esetekben valószínűleg szisztémás szteroidok kezelésére lesz szükség, amelyeket más szakemberek, leggyakrabban bőrgyógyásznak kell ellenőrizniük. Az egyetlen olyan szakember, aki megvizsgálhatja az orr belsejét, otolaryngológus, és részt vehet a beteg diagnózisában és kezelésében.