Adrenal tumorok - okok, tünetek, diagnózis és kezelés
A mellékvese tumorjai
A mellékvesék daganata jóindulatú vagy rosszindulatú fókuszos adrenocelluláris növekedés. Ezek a corticalis vagy agyi rétegekből származhatnak, eltérő hisztológiai, morfológiai szerkezettel és klinikai megnyilvánulásokkal rendelkeznek. Gyakran nyilvánulnak meg formájában epizodikus mellékvese krízisek: izomremegés, megnövekedett vérnyomás, tachycardia, izgatottság, halálfélelem, fájdalom a has és a mellkas, a túlzott elválasztása a vizelet. A jövőben kialakulhat diabetes mellitus, veseelégtelenség és szexuális funkciók károsodása. A kezelés mindig gyors.
A mellékvesék az endokrin mirigyek szövettani szerkezete és hormonfunkciói által összetett morfológiai és embriológiai szempontból eltérő rétegek - külső, corticalis és belső, agyi szövődmények.
A mellékvese különböző szteroid hormonokat szintetizál:
- a víz-só metabolizmusában részt vevő mineralokortikoidok (aldoszteron, 18-oxikortikoszteron, deoxikortikoszteron);
- fehérje-szénhidrát-metabolizmusban résztvevő glükokortikoidok (kortikoszteron, kortizol 11-dehidrokortikoszteron, 11-deoxikortisol);
- androsteroidy, hogy hozzájárulnak a másodlagos nemi jellemzők a női (feminizáció) vagy férfi (virilizáció) típusok (ösztrogén, androgén és progeszteron kis mennyiségben).
Belül a mellékvese medulla réteg katecholamint termel: dopamin, norepinefrin és adrenalin. Ezek az idegimpulzusokat közvetítő neurotranszmitterek, és befolyásolják az anyagcsere folyamatokat. A mellékvese daganatok kifejlődésével az endokrin patológiát az egyik vagy másik mirigyréteg károsodása és a túlságosan szekretált hormon sajátosságai határozzák meg.
A mellékvese daganatok osztályozása
A mellékvesék neoplazma lokalizációját két nagy csoportra osztják, amelyek alapvetően különböznek egymástól: a mellékvesekéreg tumorai és a mellékvese medulla tumorai. A mellékvese külső corticalis rétegének daganata az aldoszteróma. corticosteroma. kortikoestróma, androsteróma és vegyes formák - nagyon ritkán fordulnak elő. A mellékvesék belsejéből a chromaffin vagy az idegszövet daganatai származnak: pheochromocytoma (gyakrabban fejlődik) és ganglioneuroma. Az agyi és a cortikális rétegekből származó mellékvese nyálkahártyái jóindulatúak vagy rosszindulatúak lehetnek.
A mellékvese jóindulatú daganatai általában kis méretűek, kimondatlan klinikai megnyilvánulások nélkül, és véletlenszerűek a vizsgálat során. A mellékvese rosszindulatú daganatai esetén a daganatok és a mérgezés tünetei gyorsan növekednek. A test saját elemeiből származó másodlagos malignus tumorok a mellékvesékből származnak, másodlagosak, metasztatizálóak más lokalizációktól.
Ezen túlmenően, primer mellékvese tumorok lehetnek hormonálisan inaktív (incidentalomákat vagy „klinikailag néma” tumor) vagy feleslegben termelő bármely mellékvese hormon, r. F. hormonálisán aktív. Hormonálisan inaktív mellékvese daganatok általában jóindulatú (lipóma, fibróma, myoma), azonos gyakorisággal alakul ki a nők és a férfiak bármely korcsoportjában, általában együtt az áramlás az elhízás. magas vérnyomás, diabetes mellitus. Kevésbé gyakori malignus hormonálisan inaktív mellékvese daganatok (melanoma, teratoma. Pirogén rák).
A mellékvese kortikális rétegének hormonális aktív daganata az aldoszteróma, androsteroma, kortikoestróma és kortikoszteroia; a medulla - pheochromocytoma. A patofiziológiai kritérium szerint a mellékvese daganatok a következőkre oszthatók:
- ami a víz-só anyagcseréjének megsértését okozza - az aldoszterózt;
- anyagcsere-rendellenességeket okoz - kortikoszteroidok;
- maszkulinizáló hatású méhnyálkahártyák - androsterómák;
- nőiesítő hatású neoplazmák - kortikoészterek;
- neoplazmák vegyes exchange-viril tünetekkel - corticoandrosterómák.
A legfontosabb klinikai jelentőség a mellékvese hormon-szekréciós daganata.
A mellékvese hormonális aktív daganata
Az aldoszteróma egy aldoszterontermelő mellékvese daganat, amely a glomeruláris kéregből ered és primer aldoszteronizmus (Connes-szindróma) kifejlődését okozza. Az aldoszteron a szervezetben gyakorolja az ásványi-só-metabolizmus szabályozását. Az aldoszteron felesleg magas vérnyomást, izomgyengeséget, alkalózist (a vér és szövetek lúgosodását) és hipokalémiát okoz. Az aldoszteroidok lehetnek egyedülállóak (az esetek 70-90% -ában) és többszörös (10-15%), egy vagy kétoldalasak. A malignus aldosztero-mák a betegek 2-4% -ában fordulnak elő.
Glyukosteroma (corticosteroma) - glükokortikoidok termelő mellékvese tumor származó sugárzási tartományában a kéregben és okozza a fejlesztés a szindróma Cushing (elhízás, magas vérnyomás, a korai pubertás a gyermekek és a korai kihalás a szexuális funkció felnőtteknél). Corticosteroma lehetnek jóindulatúak (adenomák) és rosszindulatú (adenokarcinóma, kortikoblastomy). Corticosteroma - a leggyakoribb daganat a mellékvese kéreg.
Kortikoesteroma - termelő ösztrogének mellékvese tumor származó fény és hálós területek az agykéreg és az okozza a fejlesztését ösztrogén-genitális szindróma (feminizálódás és szexuális gyengeség férfiak). Ritkán fejlődik, általában fiatal férfiaknál, gyakrabban rosszindulatú, és kimondottan kiterjedt növekedést mutat.
Androsteroma - termelő androgének mellékvese tumor származó őket hálós területe az agykéreg vagy méhen kívüli mellékvese szövet (hashártya mögötti zsírszövet, petefészek, széles szalag, spermiumútvonalakban kábel, stb), és hatására a fejlődés az androgén-genitális szindróma (korai pubertás fiúk pszeudohermafro lányok , a virilizáció tünetei a nőknél). Az esetek felében androsteromy rákos áttétet a tüdőben, a májban, a hashártya mögötti nyirokcsomók. A nők kétszer gyakrabban fordulnak elő, általában 20 és 40 év közötti korban. Androsteromy rendellenességek ritkák, és 1 és 3% az összes tumorok.
Pheochromocytoma - mellékvese katekolamin termelő daganata származó kromaffin sejtek a mellékvesevelő szövet (90%) vagy a neuroendokrin rendszer (szimpatikus ganglionok, és plexus, napfonat, stb ...) és kíséri vegetatív krízisek. Morfológiailag a legtöbb pheochromocytoma jóindulatú, malignitásuk megfigyelt betegek 10% -ánál, általában extraadrenalis tumor lokalizációját. Pheochromocytoma azoknál a nőknél gyakrabban, főleg éves kor között 30 és 50 év. 10% e faj mellékvese daganatok familiáris.
A mellékvese daganatok tünetei
Az aldoszterómák a tünetek három csoportjában nyilvánulnak meg: szív- és érrendszeri, vese- és neuromuszkuláris. Megfigyelhető a tartós arteriális hipertónia. nem alkalmazható vérnyomáscsökkentő kezelésre, fejfájásra. légszomj, szívelégtelenség, hypertrophia, majd miokardiális dystrophia. A perzisztáló magas vérnyomás a fundusban bekövetkező változásokat eredményezi (az angiospazmustól a retinopátiaig, a vérzésektől, a degeneratív változásoktól és a látóideglemez ödémájától).
Egy éles aldoszteron kibocsátást is fejleszteni válság nyilvánul hányás, súlyos fejfájás, súlyos myopathia, sekély légzési mozgások, látásromlás, esetleg - a fejlesztési petyhüdt bénulás vagy tetánia támadás. A válság komplikációi akut koszorúér-elégtelenségként, strokeként szolgálhatnak. Az aldoszteroid renális tünetei kifejezett hypokalaemiával járnak: szomjúság, polyuria, nocturia, lúgos vizeletreakció jelentkezik.
Neuromuszkuláris aldosteroma tünetei: izomgyengeség különböző súlyosságú, paresztézia és görcsök - miatt hipokalémia, fejlesztése az intracelluláris acidózis és izomsorvadás idegszövet. Az aszimptomatikus aldoszteróma áramlás az ilyen típusú mellékvese-daganatokban szenvedő betegek 6-10% -ánál fordul elő.
A kortikoszteroidok klinikája megfelel a hypercorticizmus megnyilvánulásainak (Itenko-Cushing-szindróma). Köhögés-típusú elhízás, magas vérnyomás, fejfájás, fokozott izomgyengeség és fáradtság, szteroid cukorbetegség, szexuális diszfunkció kialakulása. A has, az emlőmirigyek, a combok belső felülete, a striae és a petechiális vérzések megjelenése. A férfiak a feminizáció jeleit mutatják - gynecomastia. herezongató hypoplasia. csökkent hatásfok; a nőknél viszont a virilizáció jelei a hím típusú haj, a hangzaj csökkenése, a klitorisz hipertrófiája.
A csontritkulás kialakulásának oka a csigolyatömegek kompressziós törésének eredménye. A mellékvese daganatos betegek egynegyedét pyelonephritis és urolithiasis diagnosztizálják. Gyakran létezik a mentális funkciók megsértése: depresszió vagy ébredés.
Manifesztációk kortikoesteromy lányok társított a gyorsulás fizikai és szexuális fejlődését (növekedés a külső nemi szervek és a mellek, szeméremszőrzet forgalmazás, felgyorsult növekedés és az idő előtti érés a csontváz, hüvelyi vérzés), a fiúk - a késedelem szexuális fejlődés. A kifejlett hímek a következő tünetek feminizáció - kétoldalú gynecomastia, sorvadás a hímvessző és a herék, hiányzik a szőrnövekedés az arcon, a magas hangon, testzsír eloszlása a szervezetben a női típusú oligospermiát, illetve csökkentheti a hatás csökkenéséhez. A betegek, a nők, a mellékvese tumor tüneti nem mutatkozik, és kíséri csak emelkedik a vér ösztrogén szint. Tisztán feminizáló mellékvese daganatok viszonylag ritkák, gyakrabban ezek vegyesen.
Androsteromy jellemzi a túlzott termelése tumorsejtek androgének (tesztoszteron, androsztendion, dehidroepiandroszteron és mtsai.), És okoz a fejlesztési anabolikus virilnogo szindrómák. Az Androsterom a gyermekeknél gyorsabb fizikai és szexuális fejlődést mutat - a gyors növekedés és az izomfejlesztés, a hangzárás durvasága, a pattanások megjelenése a törzsön és az arcon. Az androsteróma kialakulásában a nõkben a virilizáció jelei mutatkoznak: a menstruáció megszûnése, a hirsutizmus. a hang, a méh és az emlőmirigy mektrocitása, a klitorisz hipertrófia, a szubkután zsírréteg csökkenése, a libidó fokozódása. A férfiaknál a virilizmus megnyilvánulása kevésbé hangsúlyos, ezért ezek a mellékvese daganatok gyakran mellékhatások. Az androsteróma és a glükokortikoidok szekréciója lehetséges, amit a hypercorticismus klinika manifesztál.
A pheochromocytoma kialakulását veszélyes hemodinamikai rendellenességek kísérik, és háromféle formában fordulhat elő: paroxizmális, állandó és vegyes. Során leggyakrabban paroxizmális (35 és 85%) nyilvánul hirtelen, nagymértékű magas vérnyomás (a fenti 300 Hgmm. V.) a szédülés. fejfájás, márvány vagy sápadt bőr, szapora szívverés, izzadás, retrosternalis fájdalom, hányás, remegés, egyfajta pánik, polyuria, testhőmérséklet emelkedése. Roham támadás provokált fizikai stressz, tapintásos tumor bőséges élelmiszer, alkohol, vizelés, a stressz (trauma, műtét, szülés, stb).
A paroxizmális válság több óráig is eltarthat, a válságok gyakorisága 1 hónapig több napig több napig. A válság gyorsan és hirtelen megáll, a vérnyomás a kiindulási értékhez érkezik, az elhomályosodás átadja a bőr vörösödését, nagy mennyiségű izzadás és nyálmirigy van. A phaeochromocytoma állandó formában tartósan magas vérnyomás figyelhető meg. Ennek a mellékvese daganatnak a vegyes formájában a pheochromocytoma válságok alakulnak ki állandó arteriális hipertónia hátterében.
A mellékvesék mirigyei a hiperaldoszteronizmus jelensége nélkül folytatódnak. a hiperkorticizmus, a feminizáció vagy a virilizáció, a vegetatív válságok tünetmentesen fejlődnek. Rendszerint véletlenül észlelik véletlenül az MRI, a vese CT, a hasüreg ultrahangja és a retroperitoneális tér egyéb betegségek esetén végzett mûtétje során.
Mellékvese tumorok szövődményei
A mellékvese jóindulatú daganatos szövődményei közül a rosszindulatú daganatos betegség. A malignus mellékvese daganatok metasztázzanak a tüdőbe. a máj. csontokat.
Súlyos phaeochromocytoma válság fokozza a katekolamin sokk - hemodinamikai ellenőrizhetetlen, kaotikus változás a magas és alacsony vérnyomás nem támadható a konzervatív kezelésre. A katecholamin sokk az esetek 10% -ában, gyakrabban gyermekgyógyászati betegekben fordul elő.
A mellékvese daganatok diagnózisa
A modern endokrinológiának olyan diagnosztikai módszerei vannak, amelyek nem csak a mellékvese daganatok diagnosztizálását teszik lehetővé, hanem megjelenésüket és lokalizációjukat is. A mellékvese daganatok funkcionális aktivitását az aldoszteron, a szabad kortizol napi vizeletének tartalma határozza meg. katekolaminok. homovanilin és vanillylmandelinsav.
Ha úgy gondolja, pheochromocytomás és krizovoe a vérnyomás- és a vizelet katekolamin vért venni közvetlenül a támadás után és közben is. Különleges minták tumorok közé tartoznak a mellékvese-hormonok vérmintákban előtt és után a gyógyszert (a minta a kaptopril és mtsai.) Vagy a vérnyomás mérése előtt és után gyógyszert (tesztek klonidin, tiramin és tropafenom).
Hormon a mellékvese tumor aktivitás meghatározható szelektív mellékvese venográfia - radiopak katéterezése mellékvese vénák, majd a vért levettük, és a meghatározást a hormon szintjét. A vizsgálat a phaeochromocytomában ellenjavallt, mivel ez válságot okozhat. A mellékvese daganat méretét és lokalizációját, a távoli metasztázisok jelenlétét a mellékvese ultrahangjának eredménye alapján értékeljük. CT vagy MRI. Ezek a diagnosztikai módszerek lehetővé teszik a 0,5 és 6 cm közötti átmérőjű tumoros események azonosítását.
Mellékvese daganatok kezelése
A mellékvese hormonális aktív daganatait, valamint a 3 cm-nél nagyobb átmérőjű újszülötteket, amelyek nem mutatnak semmiféle funkcionális aktivitást, és a rosszindulatú daganatokkal rendelkező tumorokat műtéti úton kezelik. Más esetekben dinamikusan szabályozható a mellékvese daganatának kialakulása. A mellékvese mûtéteket nyílt vagy laparoszkópos hozzáféréssel végzik. Az eltávolítás az egész érintett mellékvese (adrenalectomia - a mellékvese eltávolítása) és a rosszindulatú daganatok - a mellékvesék és a közeli nyirokcsomók hatásának függvénye.
A legnagyobb nehézséget a pheochromocytomával végzett mûveletek képviselik, mivel a súlyos hemodinamikai rendellenességek nagy valószínûsége van. Ezekben az esetekben nagy figyelmet szentelnek a beteg preoperatív preparálásának és a pheochromocytoma-válságok leállítását célzó érzéstelenítő segédeszközök kiválasztásának. A phaeochromocytomákban intravénás radioaktív izotóppal történő kezelést is alkalmaznak, ami a mellékvese daganat méretének csökkenését és a metasztázisok jelenlétét okozza.
Egyes mellékvese daganatok kezelésére jól alkalmazható a kemoterápia (mitotán). A pheochromocytoma-válság leküzdésére a fentolamin intravénás infúziója, a nitroglicerin, a nátrium-nitroprusszid alkalmazása. Ha nem lehetséges a válság leállítása és katekolamin-sokk kialakulása, az életfontosságú jelzésekre szolgáló sürgősségi műtétet jeleznek. A daganat azonnali eltávolítása után a mellékvesék mellett az endokrinológus állandó mellékterápiát ad ki a mellékvese homonázokkal.
A mellékvese daganatok prognózisa
A mellékvese jóindulatú daganatainak időben történő eltávolítása kedvező az életkilátásokhoz. Az androsteróma eltávolítása után azonban a betegek gyakran alacsony státusúak. A phaeochromocytóma műtéten átesett betegek fele mérsékelt tachycardiát, magas vérnyomást (állandó vagy átmeneti), amely a gyógyszerjavításra alkalmas. Az aldoszteroid eltávolításával a betegek 70% -ában a vérnyomás normál állapotba kerül, az esetek 30% -ában mérsékelt magas vérnyomás marad, jól reagál a vérnyomáscsökkentő terápiára.
A jóindulatú kortikoszteroid eltávolítása után a tünetek regresszióját 1,5-2 hónap múlva észlelik. beteg megjelenése megváltozik, visszatér a normális vérnyomás és az anyagcserét, sápadt striák, a normális szexuális funkciót, a tünetek megszűnnek szteroid diabétesz, csökkent testtömeg csökken és eltűnik hirsutismus. A rosszindulatú mellékvese daganatok és metastasisuk prognosztikusan rendkívül kedvezőtlen.
A mellékvese daganatok megelőzése
Mivel a mellékvese daganatok okai nincsenek teljesen megalapozva, a megelőzés a távoli daganatok visszaesésének megakadályozására és esetleges szövődményekre korlátozódik. Adrenalectomia után 6 hónaponként szükség van a betegek endokrinológus általi ellenőrzésére. a terápia későbbi korrekciójával, az egészségügyi állapottól és a vizsgálatok eredményétől függően.
Az adrenalectomia után a mellékvese daganatokban szenvedő betegek ellenjavallt fizikai és szellemi stressz, altatók és alkohol használata.