Cystoni hipoplazia - a betegség tünetei, a cisztás hipoplazia megelőzése és kezelése, okai
Mi a Cystonous Hypoplasia -
A részesedése cisztás hipoplázia (szinonimák :. Polycystic, veleszületett hörgőtágulat ciszták, cisztás betegség, darázsfészkek, hólyagos degeneráció a tüdő, stb) összegének több mint felét (60-80%) az összes pulmonális rendellenességek.
A cisztás hipoplazia fő morfológiai változásai a tüdő egyes területein kialakult veleszületett fejlettség, vagy akár szinte teljesen hiányzó légúti szakaszok. Az ellene kapott nevet a rosszul (vényesen) kialakult hörgők egyfajta átalakulása miatt, amely sok cisztás üregből áll.
V. Monaldi (1959) kétféle hypoplasia-típust azonosít, az üregek méretétől és a bronchiális fa fejlettségi szintjétől függően. A hipoplazia első formájában, amit bronchometacikának neveznek, a tüdő differenciálódása és növekedése a lobar és szegmentális hörgők szintjén végződik. A keletkező ciszták általában viszonylag nagy méretűek és viszonylag vastag falak. A hypoplasia második formájában a fejlődés késleltetése disztális, a kis hörgők elágazási zónájában. A lobar és szegmentális hörgők kissé módosultak, és a kisebbek vékony falú, többszörös cisztákká válnak, részben vagy teljesen helyettesítik az elmaradott parenchymát (3. ábra). A gyakorlatban viszonylag egyértelmű különbség van a hypoplasia ezen formái között, mivel általában a tüdő szomszédos régióiban a ciszták különböző generációkhoz kapcsolódó hörgőkből származnak.
Mint már említettük, a leírásban szereplő cisztás tüdőváltozások veleszületett eredetét számos szerző vitatja. Az objektív bizonyíték veleszületett természete cisztás változások a tüdőben az első helyen szerepel az a tény, hogy a halvaszületés, valamint egyéb fejlődési rendellenességek, változást észlel jellemző cisztás pulmonalis hypoplasia, és az a tény, hogy ezek a ciszták klinikailag egészséges gyermekek és felnőttek hiányában az akut tüdőbetegségek anamnézisében.
Pathogenesis (mi történik?) Cisztás Hypoplasia:
A cisztás hipoplazia patomorfológiai képe a legtöbb esetben megerősíti a változások veleszületett jellegét. A hipoplasztikus tüdő vagy annak része jellegzetes megjelenést mutat, jelentősen csökken a méretben, de a szellős, viscerális pleura vékony, sápadt, mentes a szén pigmenttől. A tüdő felszíne kicsi szarvú, mivel a vékony lépcsős üregek nagy száma különböző nagyságú, anélkül, hogy expresszív gyulladásos vagy hegesedési folyamat lép fel a kerületen. A mellhártya üregében tapadási folyamat hiányzik vagy gyenge.
Szövettanilag többszörös falú üreget bélelt belső hörgőhámban. Ciszták viszonylag ritkák a kör kis területek atelectasiák vagy distelektaza ami nem magyarázható az általános mennyiségének csökkenése változás a részvény vagy a tüdő. Az intervallumok között az üregek által elfoglalt éretlen tüdő parenchyma, amely megközelíti a normális vagy emphysematosus alveolusok. Utaló morfológiai gyulladást és a fibrózist a falak, az üregek és a mezhalveolyarnyh válaszfalak enyhe vagy nem létező. Szerkezeti elemei a bronchiális fal, és elsősorban a porcos lemez fejletlen és a kis hörgők elágazás (interlobuláris, intralobularis) hiányoznak. Az a tény, hogy a ciszták megfelelő subsegmentary hörgők, nincs porc lemezeket, jelezve a természet a szülés előtti patológia porcos elemeinek a falak a hörgők fektetik a 8-9-hetes embriogenezis. Nem valószínű, hogy a teljes megsemmisítése a bronchiális porc ebben az esetben eredhetnek suppuration, mint a készítmények tüdő soha nem látott jeleit, kifejezettebb gyulladásos folyamat a bronchiális fal. A megszerzett bronchiectasia még a hosszú és nehéz gennyes folyamat szinte soha nem vezet a teljes eltűnését a porcsejtek a megfelelő szinten a hörgők fa [Putov NV és társai. 1982].
A cisztás hipoplazia tünetei:
A cisztás hipoplázia jellemző relatív jóindulatú, néha (10% -ában), és gyakorlatilag nincs panasz. Állapota rosszabbodik csatlakozásával fertőzés: a köhögés, váladék, tünetek súlyos gennyes mérgezés, tüdő serdech-elégtelenség, stb Az első tünetek jelenhetnek meg, mint a korai csecsemőkorban, de a legtöbb beteg tudni, hogy a betegség csak a serdülőkorban, és gyakran. érett kor. A 175 beteg cisztás hypoplasia, amelyek a felügyeletünk alatt, mindössze 18 idején a felmérés időtartama a klinikai tünetek között volt 1 év és 5 év, a másik - sokkal (6-50 év).
A szekunder gyulladás első tüneteinek megjelenése után, amely krónikusan haladéktalanul, gyakran több éven keresztül tapasztalható, az exacerbációk viszonylag többszörösek. Nyilvánvaló ellentmondás van a tüdő morfológiai (cavitáris) változásainak és mértékének, valamint a fájdalmas megnyilvánulások hiányának. Azonban a látszólagos stabilitás és törlés ellenére a betegség folyamatosan fejlődik az idő múlásával. A gyulladásos folyamat kitörése egyre inkább makacs, patológiai változások fokozatosan megragadják a szomszédos, korábban egészséges tüdőterületeket, ahol fokozatosan fokozódik a hörgők és a másodlagos bronchiectasis deformációja. Sok beteg változást mutat az ellentétes tüdőben, különösen a bazális szegmensekben (bronchiectasis), krónikus, diffúz obstruktív bronchitis fordul elő.
A betegek egyik legfontosabb panasza a légszomj, amely légzési elégtelenséget jelez. Úgy tűnik észrevehetetlenül, fokozatosan, néha fiatalos, de gyakran már érett, és még az idős korban is fokozatosan egyre jobban megzavarja a pácienst. A másodlagos pulmonális hipertónia és a pulmonalis szív kialakulásával a betegek súlyos "légúti betegségben" szenvednek súlyos légúti elégtelenséggel. Így a cisztás hipoplazia tüneteit másodlagos bronchitis és egy nem specifikus gyulladásos folyamat határozza meg a tüdőszövet módosított részében. A súlyosbodáson kívül a betegek gyakran panaszkodnak az egészségügyi problémákra, vagy csak aggódnak a köhögés, ahol kevés köpet, néha hemoptysis. Fájdalmasabbá válik a köhögés, a köpet emelkedése, a rossz közérzet és a láz, ritkán érik el a magas értékeket, és mérsékelten súlyos mellkasi fájdalmak jelennek meg.
A betegek megjelenése kis mértékben változik. Az ujjak deformitása ("b arabiai botok", amelyek jellemzőek krónikus tüdőgyulladásra), ritkák. Az ajkak ciánózisát csak azoknál a betegeknél figyeljük meg, akiknél a daganatos, diffúz változások a hörgők és a tüdő parenchyma, valamint a bilaterális hipoplazia esetében jelentkeznek. A mellkas megfelelő fele térfogatának csökkenése és légzési késleltetés csak akkor figyelhető meg, ha az anomália az egész tüdőben eloszlik.
A cisztás hipoplazia diagnózisa:
A leginkább informatív módszer, amely lehetővé teszi a cisztás tüdő hypoplasia diagnosztizálását, röntgenvizsgálat. Az egyenes és oldalsó röntgenfelvételek a legtöbb beteg a vetítés gipoplaziro kád vagy megosztani egy szegmenst, akkor láthatja a törzs vagy a megnövekedett pulmonalis minta, ami jellemzően egy cellás jellegű. Többszörös tonkostepnye üreg átmérője 1 és 5 cm, pontosabban látható a tomogramok, tarkított területek a tüdő parenchyma vagy majdnem teljesen elfoglalja a teljes mennyiség az érintett rész a tüdő. A tüdő hipoplasztikus részeinek mérete általában kisebb, mint egészséges, így a mediastinalis szervek a "beteg" oldalra húzódnak. Ez különösen észrevehető a bal tüdő hypoplasia esetében, amelyben a szív élesen balra tolódik. A hemithorax anteroposterior részében sok beteg látja a megvilágosodást, ami azt jelzi, hogy az ellentétes tüdő mediastinalis tüdőérzete létezik.
A bronchográfia meghatározhatja a hipoplazia terjedelmét, megjelenését, másodlagos változásait más hörgőkben. Bizonyos esetekben azt találták, hogy bizonyos terület vagy az összes tüdő teljesen üregekből áll, részben vagy teljesen töltött kontrasztanyaggal, amelynek alakja közelíti a gömbölyűeket. Ez a mintázat általában a felső lebenyekben, különösen a jobb oldalon található, ahol a cisztás hipoplazia általában a leggyakrabban fordul elő. Más betegeknél a szegmentális és a kisebb hörgők számos nagyon jellegzetes páros orsó- és orsó alakú kiterjedései vannak, amelyek ellentétesek a tüdőtágulat vagy a látszólagos normál tüdő parenchyma hátterével. A peribronchiális infiltráció és a szklerózis kevés vagy semmiképpen. Ezek a változások gyakoribbak a tüdő alsó részében. Ezek és más változások kombinálhatók. Néha a bronchográfiai kép annyira bonyolult, hogy nehezen értelmezhető a másodlagos deformáló bronchitis vagy a szerzett bronchiectasias hozzátartozása miatt veleszületett hypoplasia miatt.
Az angiopulmonográfiával az érintett tüdőben vagy lebenyben a kis keringési kör edényeinek elmaradottságát észleljük. A subsegmentális, prelobularis és lobularis artériák és vénák általában egyenletesen hígulnak és borítanak a levegő üregeibe, mintha határaikat hangsúlyoznák. A hajók elágazási szögét 90-120 ° -ra növeljük. A deformációjuk általában nincs jelen.
Ha bronchoszkópos vizsgálatot végeznek, a méhnyak vagy a purulens endobronchitis az érintett területnek megfelelően jelenik meg. A bronchiális fa gyulladásos változása az előfordulási gyakoriságban, mint fent említettük, rendszerint jelentősen meghaladja a veleszületett anomáliát.
A külső légzés paraméterei jellegükben és súlyosságukban különböznek a változatosságukban. Gyakran előfordul, hogy kevés beteg szenved jelentős légzési zavarban, gyakrabban fordul elő obstruktív vagy vegyes típusú. Amint azt a tanulmányok a Research Institute Pulmonológiai irányítása alatt NN Kanayeva, bronchiális elzáródás figyelhető meg a cisztás hipoplázia, sokkal kifejezettebb, mint a súlyos gennyes folyamatok megszerzett Genesis hasonló hosszúságú. Nyilvánvalóan ez a bronchiális fa veleszületett generalizált inferioritásának tulajdonítható, ami a expiratorikus összeomlás tényezőjének növekedéséhez vezet.
Differenciál diagnózis sok esetben úgy tűnik, hogy meglehetősen nehéz feladat, különösen, ha szükséges, differenciáló cisztás hypoplasiája szerzett betegség előforduló egy primer sérülés vagy megsemmisítés a légúti-tüdő parenchyma (bronhoektatiche-LIC betegség cystiform epitelizirovannye üreg után tályogok utáni tuberkulózis változásokat).
Támogatás pillanatra, hogy erősítse veleszületett feltételek: a) az észlelési jelentős változások a tüdőben a mélyített jellege hiányában a kórtörténetében súlyos akut gyulladás (tályogok, tüdőgyulladás); b) viszonylag jóindulatú természetesen nem felel meg a jelentősége a azonosított morfológiai változások (nagy térfogatú, több üreges, stb.) ..; c) változások a tüdőben-típusú vékony többszörös ciszták vagy jellemző gyöngyös vagy buborék kiterjesztések subsegmentalis hörgők és elágazások hiányában ejtik peribronchiális infiltráció sclerosis, atelectasia és t. d.; g) kombinációja az azonosított változások kétségtelenül veleszületett rendellenességek tüdőt vagy más szervekben; e) a patomorfológiai vizsgálatokban tapasztalt jellemző változások (lásd fent).
Cisztás hipoplazia kezelése:
A cisztás hipoplazia kezelésének a legtöbb esetben működnie kell [Putov, NV és munkatársai, 1982]. A konzervatív kezelés (endobronhialiye újrafelosztása, testtartási vízelvezető, inhaláció, stb) tarthat csak egy pár, és a könnyű a másodlagos, nem specifikus gyulladás és így hamis benyomást keltene a jólét. Független módszerként csak olyan esetekben alkalmazható, ahol az elsődleges és a másodlagos (szerzett) változások előfordulása nem teszi lehetővé a tüdő reszekciót.
A cisztás hipoplazia sebészi kezelése a tüdő vagy lebeny eltávolításából áll. Ha másodlagos visszafordíthatatlan változások a hörgők szomszédos lapátjai, amelyek akkor jelentkeznek, amikor nagioigelnom folyamat, szükséges, hogy készítsen-monektomiyu golyók, hogy a teljes tüdő hypoplasia néha bemutatja bizonyos nehézségek. Mindazonáltal a műtét után a funkcionális rendellenességek kevésbé expresszálódnak, mint más betegségeknél, mivel a betegek nem veszítenek el nagy mennyiségű működő pulmonalis parenchymát. A sebészi kezelés eredményei a legtöbb esetben jóak. Az operatív mortalitás mértéke nem haladja meg a 1-4% -ot.
A cisztás hipoplazia kezelésére a következő esetekben nem utalunk: 1) a tüdőben szekunder gyulladásos folyamat hiányában; 2) kétoldali hypoplasia, amely a reszekciót nem csillapítja; 3) a lokális hypoplasia szövődménye a diffúz krónikus hörghuruttal, amely tartós légzési elégtelenséget okoz; 4) az időskorú betegeknél, akiknek csekély tünetei vannak; 5) a thoracotomiával és anesztézissel kapcsolatos beavatkozások általános ellenjavallatainak jelenlétében.
Melyik orvoshoz kell fordulnom, ha cisztás hipoplazmája van?
Mi aggódsz? Szeretne részletesebb információkat tudni a cisztás hipoplaziaról, annak okairól, tüneteiről, a kezelés módjáról és megelőzéséről, a betegség lefolyásáról és az étrend követéséről? Vagy szükség van egy ellenőrzésre? Találkozhat orvosával - az Eurolab klinikája mindig az Ön rendelkezésére áll! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, megvizsgálják a külső tüneteket, segítenek a betegség tünetekkel való azonosításában, konzultálnak velük, segítséget nyújtanak és diagnosztizálják. Hívhatja otthon az orvost is. Az Eurolab klinikája éjjel-nappal nyitva áll.
Ha korábban végzett bármilyen vizsgálatot, győződjön meg róla, hogy eredményeit egy orvoshoz intézett egyeztetés során. Ha nem végeztek vizsgálatokat, mindent megteszünk a klinikán vagy más kollégáink kollégáin.
Te. Szükséges alaposan átgondolni az egészségi állapotát általában. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a betegségek tüneteire, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegségről van szó, amely eredetileg nem jelent meg testünkben, de végül kiderül, hogy sajnos már túl későn kezelik őket. Mindegyik betegségnek megvan a maga sajátos tünete, jellegzetes külső megnyilvánulása - az úgynevezett betegség tünetei. A tünetek meghatározása az első lépés a betegségek diagnosztizálására általában. Ehhez csak évente többször kell az orvoshoz menni. nem csak a szörnyű betegség megelőzésére, hanem az egészséges test megőrzésére a szervezetben és a test egészében.
Ha orvoshoz kíván kérdezni - használja az online konzultációs részt. Talán megtalálja a kérdésekre adott válaszokat, és olvassa el figyelmesen a gondoskodást magáról. Ha érdekli a klinikák és az orvosok véleménye, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a Minden gyógyszer pontban. Regisztráljon az Eurolab orvosi portálon is. hogy folyamatosan naprakészek legyenek a legfrissebb hírekkel és frissítésekkel a webhelyen, amelyet automatikusan elküldünk Önnek az e-mailen.