Immunhiányos betegségek - stadopedia
Az immunhiányos betegségeket az elégtelen reakció nem jellemzi az immunrendszer bármely részének a csökkenése vagy hiánya miatt. Ennek eredménye az immunvédelem vagy perverzió hiánya. Az immunhiány ezen komplex rendszer specifikus és nem-specifikus kapcsolataiban is megvalósítható. A koncepció immunhiányos állapot vezették be 1952-ben, mivel a leírás az angol tudós fiúk Bruton-kór, akinek veleszületett hiánya gamma-globulin és a vér, akik szenvedtek a visszatérő bakteriális fertőzések. Az immunológiai kudarc okaitól és idejétől függően az immunhiányos betegségek elsődleges és másodlagos részekre oszthatók.
Az elsődleges immunhiányos állapotok egy genetikailag meghatározott hibán alapulnak az immunrendszer egy bizonyos részének kialakulásában. Mindegyik hiba blokkolja a teljes rendszer linkjeinek konjugált funkcióját. A rendszer szerkezeti felépítésének szintjétől függően ilyen blokk jelenik meg, különböző immunológiai hibák kiderülnek. A T-rendszer, a B-immunrendszer képes szelektíven szenvedni, a monocytás fagocitikus rendszer (MFS) elégtelenségét kideríthetjük, kombinációjuk megfigyelhető. A immunrendszer, kiindulva hematopoetikus őssejtek az effektor sejtek termelő IG működő T-limfociták (helper és szupresszor) sejtek FiRE képviselő MFS, ott b szintek.
Ezért a genetikai hibáknak 6 alapváltozata létezik. E hiányosságok lehetséges kombinációi jelentősen növelik az elsődleges immunológiai kudarc változatainak számát. A legsúlyosabb formája a hematopoietikus és nyirokrendszeri rendszerek (SCID) általános aplázisa. Ebben a formában a kezeletlen gyermek hal 6-12 hónap a születés után, amikor egy éles lag jelenség a súly és a súlyos fertőző gyulladásos elváltozások a légzőrendszer és az emésztőrendszer. Amikor a választási kudarc a rendszerben vannak gennyes gyulladás által okozott bakteriális és gombás növényvilág, vírusfertőzés (kötőhártya-gyulladás, fülgyulladás, tüdőgyulladás, tályogok).
Az immunglobulin A szelektív hiányossága esetén a légzőszervi és emésztőrendszeri fertőzések túlsúlyban vannak, súlyos allergiás állapotok, sokféle étellel szembeni intoleranciával. A sejtes immunitás szelektív elégtelensége (T-rendszer) a gyermekek rosszindulatú daganatokat, szeptikus állapotokat, autoimmun betegségeket alakulnak ki. Amikor a genetikai hibák a komplement rendszer és a MFS észlelt diszfunkció a neutrofilek és monocita eredetű makrofágok, van egy hiányossága enzimrendszerek (mieloperoxidáz, a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát-kináz). A sejtek mobilitásának, a fagocitikus funkcióknak, a mediátorok, a monokinek és a leukokinek kifejlesztésének megváltoztatása. Az eredmény az ismétlődő gyulladás, a krónikus granulomatózis, az összes fertőző betegség súlyos alakulása, a krónikus szervkomplikációk kialakulása.
A másodlagos immunhiányos állapotok különböző betegségekhez vezetnek, és különböző okokból erednek. Ezek olyan megszerzett betegségek, amelyek olyan személyeknél fordulnak elő, akiknek elsősorban a jól megalapozott immunitási rendszere van. Nincs genetikai blokk, és az immunitás elégtelenné válik, mivel számos külső és belső tényező befolyásolja. A másodlagos immunhiányos betegségek problémája az emberi patológia egyik első helyén jelentkezik. Ezt a tudományos és technológiai fejlődés és a környezet romlása miatt az immunrendszerre gyakorolt közvetlen káros hatások fenyegető növekedése magyarázza. Jelentős befolyást gyakorol a neuroendokrin rendszer patológiájának fajsúlyának növekedése, és ez az immunvédelem mechanizmusainak fő szabályozója és vezérlője. A másodlagos vagy szerzett immunológiai kudarc a T-sejt-immunitás, a B-sejt, az MFS-hiány és ezeknek a rendellenességeknek a kombinációjában perverzibilis.
A WHO szerinti besorolás szerint a másodlagos immunhiányos állapotok okai miatt oszlanak meg. Ez azért fontos, mert a másodlagos immunhiányosságok okainak ismerete segíthet megakadályozni ezeket a félelmetes feltételeket.
Az etiológiai tényezők közé tartozik az exogén és endogén hatások és betegségek.
- Protozoális és bélférgességi megbetegedések. Ezek közé tartoznak a következők: malária, trypanosomiasis, toxoplasmosis, leishmaniasis, schistosomiasis, trichinosis és mások.
- Bakteriális fertőzések. Különösen tuberkulózis, szifilisz, lepra, pneumococcus és meningococcus fertőzések.
- Vírusfertőzések:
a) akut - kanyaró, rubeola, influenza, mumpsz, csirke pox, hepatitis;
b) tartósan - hepatitisz B, herpesz;
c) veleszületett - citomegália;
d) specifikus - HIV fertőzés.
- A táplálkozás zavara sokáig. Ez magában foglalja a táplálékdisztrófiát (éhezés), a gasztrointesztinális traktus (daganatok, krónikus gyulladás) betegségeivel járó kimerülést. Erős etiológiai faktor a krónikus fehérje hiány kapcsolódó alultápláltság (kwashiorkhornak, túlzott kiválasztás a fehérjék a vizeletben vesebetegség (nephritis szindróma) vagy felszívódási zavar fehérje a megbetegedett bél.
- Mérgezés és anyagcserezavarok - tumorok, cukorbetegség, veseelégtelenség, égési betegség.
- Az endokrin rendszeri betegségek és a reaktív szimormonizmus (stressz)
- Gyógybetegségek és különböző iatrogén hatások (mesterséges vérkeringés, krónikus hemodialízis).
A klinikai megnyilvánulások másodlagos immunhiány határozza meg egy komplex immun védelmi egység szenved a legtöbb (celluláris vagy humorális immunitást, fekélyes). Következésképpen a klinikai megnyilvánulások változatosak lesznek. Ezek a következőkből állnak:
1) visszatérő gyulladásos folyamatokban, amelyek hajlamosak a krónikus kezelésre;
2) a fertőző elváltozások akut légzőszervi (tüdőgyulladás) által okozott opportunista flóra (Pneumocystis, mikoplazma) a vese (Escherichia és Pseudomonas aeruginosa).
3) a szepszis és a szeptikus szövődmények kialakulásában a sebészeti beavatkozások során;
4) rosszindulatú daganatok kialakulásában;
5) másodlagos immunrendszeri betegségek (reuma, nephropathia, amyloidosis) kialakulásában;
6) az autoimmun betegségek kialakulásában.