BNO-10 trombózisos mikroangiopátia - kezelés, klinika, jelei a nemzetközi osztályozás
Meghatározása és áttekintése [szerkesztés]
A „thromboticus microangiopathia” kifejezés olyan patológiás állapotokra jellemző, thrombocytopenia. microangiopathiás hemolitikus anaemia és elterjedt trombózis kis erek az egész testet, így a progresszív károsodás vagy hiba a különböző szervekben.
Az alapja a kóros folyamat - krónikus komplement-aktiváció a vérlemezkékre, az endotheliális sejtek, fehérvérsejtek és endotélium ödémával, szubendoteliális ödéma, mikrotrombuszok képződését ischaemiás szövetek mikroérrendszerben. Folytatva aggregáció keringő vérlemezkék alkotnak mikrotrombusok a kezdeti csökkent meghatározott vérlemezkeszám. Microangiopathiás hemolízis kíséri a hemoglobinszint csökkenésében megnövekedett LDH (laktát-dehidrogenáz) szintje haptoglobin csökkenés, a megjelenése a keringésben a töredezett sejt shizotsitov.
Különös figyelmet fordítanak a E betegségcsoport trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP Moshkovitsa betegség) és atípusos HUS (hemolitikus urémiás szindróma) - (Agus), aki sok éven tekinthető egyetlen betegség, vagy elválasztva a fő klinikai tünetek, amelyek változó lehet.
Trombotikus trombocitopénia purpura, és Agus (atípusos hemolitikus urémiás szindróma) - ez egy akut állapot, életveszélyes és azonnali diagnózis és kezelés. Mindkét állapot jellemzi súlyos trombotikus mikroangiopátia, hemolízis és thrombocytopenia, de sok hasonló megnyilvánulások, ezek különböznek a patogén mechanizmusokat, a tanfolyam és a megközelítés a terápiára.
Trombotikus trombocitopénia purpura
Szinonimák: Moshkovitsa betegség
Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP), - egy ritka betegség gyakorisága körülbelül 4 esetben 1 millió főre.
Etiológiája és patogenezise [idézet]
Trombotikus trombocitopéniás purpura eredményeként ADAMTS13 deficiencia (A distintegrin és metalloproteáz thrombospondin 1-es típusú motívum 13) - metalloproteáz fehérje vérplazmában, szükséges fragmentáció hasítását vWF multimerek. A legtöbb esetben, az oka szint csökkentése ADAMTS13 anti-ADAMTS13 autoantitestek (IgG). Súlyos hiányossága ADAMTS13 (≤5%) fordul elő, a vWF hasítja a fehérjét a az endoteliális sejtek felületén, ami a vérlemezke-aggregációt és a kialakulása a mikrotrombusz és vezet elzáródása kis hajók és iszkémia (szisztémás TMA).
A formáció több mikrotrombov - alapján kórélettanáért trombotikus purpura.
A klinikai megnyilvánulások [idézet]
A klinikai kép trombózisos trombocitopénia purpura elsődlegesen meghatározza neurológiai és kardiológiai megnyilvánulásai. Mindazonáltal csaknem fele a veseelégtelenségben szenvedő betegek esetén.
Thrombocytopenia jellemzően kisebb 50h10 9 / l, de thrombocytopenia mélysége változhat belül meglehetősen széles határok.
A trombózisos hajszálérbetegség: Diagnózis [szerkesztés]
Alapján a modern diagnosztikai trombózisos trombocitopénia purpura - meghatározása csökkent aktivitással ADAMTS13 (<10%). Единственная подгруппа больных с относительно сохранной активностью ADAMTS13 - панкреатит-ассоциированная ТТП.
Differenciál diagnózis [szerkesztés]
Thromboticus microangiopathia: Kezelés [szerkesztés]
Mivel trombózisos trombocitopénia purpura - életveszélyes állapot gyors progresszió és a fejlesztés komoly, visszafordíthatatlan szövődmények után azonnal a diagnózis szükséges, hogy megoldja a kérdést, hogy a plazma- csere. Az eljárás célja a célja, hogy növelje a vérlemezkék számának növelésével szintű ADAMTS13, jelen a plazmában, a védelem a belső szervek a károsodástól.
A jelenléte vérzéses szövődmények (pl, hematuria), neurológiai és kardiális utaló tünetek súlyos betegség, valamint a szükséges sürgősségi ellátás. Több, mint 10% -ánál a TTP szükséges intubáció és a mechanikai szellőztetés magatartás (mechanikai szellőztetés).
Pozitív eredményeket kaptunk a rituximab terápia standard dózisban.
Azokban az esetekben, TTP HIV-fertőzéssel kapcsolatos. terhesség bevitt gyógyszerek Az ekcéma kezelésére plazma csere.
Mortalitás akut thrombotikus thrombocytopeniás purpura elérheti 10-20%.