A trombózisos hajszálérbetegség - kezelés Olaszországban
Thromboticus microangiopathia - klinikai tünetegyüttes, amely jellemzi:
- thrombocytopenia;
- microangiopathiás hemolitikus anaemia (nem-immun hemolitikus anémia shistotsitami (fragmentált vörösvértestek) a vérben kenet);
- mikrovaszkuláris trombózis terminális arteriolák és hajszálerek többszörös szervi diszfunkció.
Morfológiailag, thromboticus microangiopathia (TMA) van meghatározva a tömítést a tartály falával duzzadása vagy elválasztása az endoteliális sejtek a alapmembrán és lerakódása hyalin betétek a szubendoteliális térben, intravaszkuláris vérlemezke trombus és elzárását vérerek.
Károsodása a vascularis endothelium TMA képződését indukálja az intravaszkuláris vérlemezke trombusok kis hajók. vérlemezke-fogyasztás kialakulásához vezet a thrombocytopenia, ami vaszkuláris lumen szűkül microangiopathiás hemolitikus anémia (eritrociták történik mechanikai feltárásnak), ischaemia főbb szervek.
- trombotikus trombocitopénia purpura,
- hemolitikus urémiás szindróma,
- HELLP-szindróma (hemolízis [H - hemolízis], emelkedett máj enzimek [EL - a májenzimszintek emelkedése], alacsony vérlemezkeszám [LP - alacsony vérlemezkeszám]) kapcsolatos terhesség.
Gondoskodni szintén TMA-asszociált szindrómák:
- DIC,
- katasztrofális antifoszfolipid szindróma
- rosszindulatú magas vérnyomás,
- preeclampsia / eclampsia.
A kifejezés a trombózisos hajszálérbetegség vezették W. S. Symmers 1952 kifejezés helyett a „trombotikus purpura.” Azonban ma már nem használják, mint a neve a betegség, és hogy meghatározza az adott típusú mikrovaszkuláris (főleg arteriolák és hajszálerek) képviseli az ödéma és / vagy leválása endoteliális sejtek a bazális membrán kiterjesztése subendotheliális térben a felhalmozódás laza membrán-szerű anyag képző intravaszkuláris vérlemezke trombusképződés hiányában gyulladás jeleit az érfal.
Hemolitikus urémiás szindróma és a trombotikus trombocitopéniás purpura - a leggyakoribb formája a thromboticus microangiopathia. Középpontjában a differenciálódásukhoz különbségek vannak kedvezményes honosítás microangiopathiás folyamat és idősebb betegeknél. Hemolitikus urémiás szindróma tekinteni a fertőző betegség természete a gyermekek, nyilvánul elsősorban vesebetegség, trombotikus trombocitopéniás purpura - formájában, mint egyfajta szisztémás thromboticus microangiopathia, hogy fejleszti a felnőtteknél, és folytonos, elsődleges CNS.
Azonban, egyértelmű különbséget ezen betegségek nehezíti az a tény, hogy a fejlődés hemolitikus urémiás szindróma felnőtt betegeknél lehet (ha ezt lehet jelölni neurológiai tünetek), és a betegekben a trombotikus trombocitopéniás purpura leírt súlyos akut veseelégtelenség. Ahol különbséget hemolitikus urémiás szindróma és a trombotikus trombocitopénia purpura nehéz, akkor megengedett, hogy használja a kifejezést HUS / THP.
Az ok, thromboticus microangiopathia változtatható. Kiosztani fertőző formái hemolitikus-urémiás szindróma, és nem kapcsolódnak fertőzéshez, szórványos. A legtöbb esetben a fertőző hemolitikus-urémiás szindróma (90% gyermekek és 50% felnőtteknél) egy bél Prodromou - tipikus hasmenés vagy postdiareyny hemolitikus urémiás szindróma. A leggyakoribb kórokozója ebben a formában a hemolitikus-urémiás szindróma E. coli, verotoxin-termelő (szintén ismert, mint a még mindig és Shiga-szerű toxin annak szerkezeti és funkcionális hasonlóságot Shigella dysenteriae I toxin type is okoz hemolitikus urémiás szindróma). Csaknem 90% -ánál a hasmenés + hemolitikus urémiás szindróma a gazdaságilag fejlett országokban izolált E. coli szerotípus 0157: H, azonban ismert, továbbra is legalább 10 szerotípus a kórokozó kialakulásával összefüggő thromboticus microangiopathia. A fejlődő országokban, valamint az E. coli kórokozó gyakran Shigella dysenteriae I típusú.
Trombózisos mikroangiopátia használatával jár friss fagyasztott plazma, amelynek célja, hogy megakadályozza vagy korlátozza intravaszkuláris trombus képződés és szöveti károsodás, és a szupportív kezelés megszüntetését célzó, vagy korlátozza a súlyosságát fő klinikai megnyilvánulásai. Azonban, ezek aránya kezelések hemolitikus-urémiás szindróma és a trombotikus trombocitopéniás purpura különböző.
! Annak ellenére, hogy számos betegség ebben a szakaszban leírt tartják gyógyíthatatlan, a Központ a ritka betegségek kezelésére Milánó folyamatosan keresi az új módszereket. Hála génterápiás értek el kiváló eredményeket, és teljesen gyógyítani néhány ritka szindrómák.
Kapcsolatfelvétel egy tanácsadó online, vagy hagyja el a kérést - így lehet tanulni, milyen módszereket kínál olasz orvosok. Lehet, hogy a betegség már megtanulta kezelni Milánóban.