Pigment steatosis - diagnózis, kezelés
Minden ember kap a szüleitől, nem csak egy bizonyos szemszín, jellemvonások és az arc alakját, hanem egy sor genetikai rendellenességek. Gyakran előfordul, hogy az ilyen különbségek mutatkoznak csupán 5-6% -a a 100 esetből formájában központi idegrendszeri rendellenességek, szív, gyomor-bélrendszer és a máj szervekben.
Az elmúlt 10 évben, a vezető genetikusok felfedezték több mint 70 új típusú máj örökletes betegségek következményeként fordulhat elő megsértése a szerkezet pigment és felelős májenzimek működését. Ez a csoport néven vált ismertté pigment rendellenességek steatosis (egy enzim vagy a jóindulatú hiperbilirubinémia).
áttekintés
Steatosis pigmentosa - egy örökletes betegség, amely fordulhat elő, ha a zavar a bilirubin és más enzimek. A patológia írták le először 1901-ben a francia orvosok JN Augustin és P. Lerbuye, amely jelezte, hogy „csak egy család cholehemia”. Ellentétben az áramlás a virális hepatitis és cirrhosis. Ez nem gyulladásos jellegű. A betegségre jellemző a tartós vagy cserélni kisebb megszakításokkal sárgaság amely kíséri enyhe változásai májszövetben.
Általános szabály, hogy időben és megfelelő kezelés a patológia nem viseli komoly problémákat jelent az emberi egészségre. Gyakran előfordul, hogy a veszély vannak orvosok. A szó a híres német patológus, „... a veszély, hogy a betegek, leggyakrabban származik orvosok fedezték fel sárgaság, értelmezi tévesen a krónikus hepatitis, és hozzá számos tanulmány és egy hatalmas gyógyszeres terápia.”
patológia okai
A fejlesztés a betegség csak jelenlétében veleszületett patológiai enzimek, amelyek részt vesznek a folyamat kialakulásának és forgalmazása bilirubin. Orvosi források szerint több fajta pigment gepatoza:- konjugált hiperbilirubinémia
• Dubin-Johnson szindróma - jóindulatú betegség, gyakori az emberek között mindkét nemben a Közel-Keleten. Súlyosbodása előfordulhat miatt a fejlesztés a fertőző vagy vírusos megbetegedések; stressz krónikus alkoholfogyasztás, antibiotikumok, szteroidok; műveleteket.
• Rotor-szindróma - egy könnyebb változata a Dubin-Johnson szindróma. Nyilvánul korán (5-6 év). - konjugált hiperbilirubinémia
• Gilbert-szindróma - esetén csak a férfiak. Ez nyilvánul meg a kor 17-20 év után a túlzott fizikai vagy érzelmi stressz.
• Crigler-Najjar-szindróma - a férfiak uralják. Úgy tartják, hogy az első jelei a betegség egy újszülött közvetlen veszélyt a jövő életben. a betegség kifejlődését 5 év után súlyos nem komoly. - Amyloidosis - olyan betegség, amelyben van felhalmozódása az amiloid a májban májsejtekben. Betegség leginkább hajlamos nők 60 év után. A betegség igen elterjedt az egész világon. Ez egy rossz prognózisú (2-5 éven belül az első tünetek halálos).
- Konovalov-Wilson-kór - egy ritka fajta kedvezőtlen örökletes betegségek jellemezhető genetikai hibák az anyagcsere a réz, amelyek eddig nem okoz.
- Haemochromatosis - genetikai patológiai károsodott vas finomítás, miáltal felhalmozódik máj, hasnyálmirigy, szív, bőr, nyálkahártya. A kockázati csoportba tartoznak éves férfiak 40-60 év. Betegség megköveteli a folyamatos kezelést.
klinikai kép
Attól függően, hogy az ok, a betegség megnyilvánulhat formájában:
- sárgasággal, a bőr
- Sárgás az ínhártya a szem
- Az elszíneződés és a máj méretét
- Fáradtság, gyengeség, szédülés
- Központi idegrendszeri rendellenességek, amíg a fejlesztés a pszichózisok (elsősorban Crigler-Najjar-szindróma)
- Hányinger, hányás
- étvágytalanság
- Nehéznek a jobb oldali
- Fájdalom a jobb hypochondrium
- hipertermia
- Hajhullás és problémák a végtag mozgását (haemochromatosis)
Diagnosztikai módszerek pigment gepatoza
Patológiai diagnózis a következőket tartalmazza:
- Gyűjtés előzetes adatok a beteg - panaszok, a felmérés a jelenléte krónikus betegségek a legközelebbi vérrokonok, a külső vizsgálat, életmód, jelenléte a stressz.
- Elemzés a vér és a vizelet - bilirubin, urobilirubina, AST, ALT, cukor, koleszterin, albumin, vas.
- A mintákat a hepatitis (HBsAg és HCV) -availability antitestek.
- USA - mérete, alakja és porozitása a máj és a lép.
- CT, MRI és a máj biopszia.
- Speciális diagnosztikai módszerek, rámutatva, hogy a jelentős többlet szabad bilirubin a vérben
- Hromodiagnostika - teszt bromsulfaleinom. amelyek intravénásán adagoljuk.
- Radioizotópos módszer.
- Test nélkül nikotinsav.
- Hypercaloric étrend.
Kezelése pigment gepatoza
A fő terhét a állapotuk stabilizálása rejlik a vállán a beteg. A tudatos választás az egészséges életmód, elkerülve a stressz és a túlzott testmozgás, a megfelelő táplálkozás is jelentősen tehermentesíteni a májat, és ne visszaesések.
Jóslás és megelőzése
Mint látható a meghatározás, ez egy örökletes betegség. Tehát, hogy megakadályozzák a megjelenését pigment gepatoza lehetetlen. Mi csak megkönnyíti a betegség. A legtöbb esetben a betegek teljes életet élni, szorítkozik csak használja nehéz ételeket és az alkoholt. Kis kellemetlenségeket okozhat a bőr sárgás, de a modern kozmetikai eszközök segítségével könnyen megbirkózni ezzel a problémával.
A legnagyobb veszély csak diagnosztizáltak amyloidosis, a betegség Konovalova-Wilson-szindróma és Crigler - Najjar. Ezek betegségek komoly veszélyt jelent az emberi életre. Különösen hiányában időben történő kezelés.
Oszd meg barátaiddal: