Klinika és diagnózis a hipertrófiás kardiomiopátia a gyermek
Klinika és diagnózis a hipertrófiás kardiomiopátia gyermekeknél.
Az alapot a klinikai megnyilvánulásai hipertrófiás kardiomiopátia, diasztolés diszfunkció expresszálódik hipertrófiás szív követő elzáródás és szűkület. Hipertrófiás kardiomiopátia csecsemők klinikai tünetei általában a korai neonatális időszakra (55%) és az öregített, 8 nap és 4 hónap (31%). A 29% csecsemők szívizom hipertrófia Slao kifejezve kardiomiopátia és tünetmentes.
Klinikai tünetek a hipertrófiás kardiomiopátia közé tartoznak: leggyakoribb tünetei a szívelégtelenség (59%), a zaj, a szív (30%), cianózis (75%). Azt is nyilvánvaló szívritmuszavarok. Újszülöttek születnek hipertrófiás kardiomiopátia a fulladás, amely fokozatosan növekszik. Az első nap az élet jelöli paroksizmalnoi rohamok tachycardia, szisztolés hum. Ezután a gyermek növekszik levertség, alacsony vérnyomás, cyanosis, megjelenik némítva hangok a szív, a diagnózis megerősíthető EKG és ultrahang vizsgálat a szív.
Felvett EKG jelek a bal kamrai hipertrófia, inverzió a T-hullám és elmozdulás az ST szakasz a kontúr. Csatlakozhat különféle rendellenességek intraventrikulas.
Röntgennel észlelt szívnagyobbodás kidülledt kontúr a bal és jobb kamra néha. A felszálló aorta és az izzó nem változik.
Az ultrahang határoztuk aszimmetrikus hipertrófia az interventrikuláris septum, rendellenes mozgását az elülső betegtájékoztató a mitrális billentyű előre idején szisztolé és az idő előtti lezárását az aortabillentyű szórólapok.
Amellett, hogy idiopátiás hipertrófiás kardiomiopátia. leírt és egyéb külső jelei sok közös.
• Az egyik ilyen formák hipertrófiás kardiomiopátia alakul esetekben történő hosszan tartó kezelés kortikoszteroidok, mint például dexametazon. Leírunk több csecsemőt a bronchopulmonalis diszplázia, a hosszú távú kezelés dexametazon, amely fejlődött során a gyógyszer adagolása és a csökkent befejezése után a kezelés. A mechanizmus a előfordulása dexametazon cardiomyopathia nem ismert.
• Szintén ismertetett úgynevezett poszthipoxiás hipertrófiás kardiomiopátia. Ez akkor fordul elő csecsemőknél átesett magzati distressz. V A szülés után az ilyen gyermekek echokardiográfiás meghatározunk zavar szisztolés és a diasztolés funkciót a bal kamrai hipertrófia falak nélkül. Ez patológia között történik, a 2. és 7. napon reoenka életet. Először is, a szívizom hypertrophia megjelenik a interventricularis septum, és akkor eloszlik a szívizomban a bal kamra hátsó fal szívizom és ezt követően rögzíti oooih kamrákba. Involúció figyelik az 1. és 5. hónapban az élet. Jó prognózisú e kardiomiopátia.
A hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére.
Az általánosan elfogadott irányelvek hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére csecsemőkben nem létezik.
Ahhoz, hogy egy gyors hatást hipertrófiás kardiomiopátiában verapamil alkalmazhatunk, amelyet intravénásán egyetlen dózisban bolus O L mg / kg-os vagy intravénásan dózisban 0,007 mg / kg-min. Belül verapamil adagoljuk napi dózis 3-5 mg / testtömeg-kg. Hemodinamikai hatások közé tartozik a negatív inotróp hatást jelentős csökkenése a kardiális index, enyhe csökkenés a szisztolés vérnyomást és a vérnyomás gradiens a kilépő útvonalon a bal kamra. End-diasztolés nyomás változást. Verapamil jól tolerálható, különösen akkor, ha intravénásán. Hosszan tartó kezelés verapamil csökkenti a klinikai tünetek és időtartamának növelése betegek túlélési csecsemők.
A készítmények szívglikozidok legtöbb beteg nem rendelt, mivel ez megnöveli a mértéke LV kiáramlási traktus elzáródása. Szintén óvatosan alkalmazható gyógyszerek vízhajtó hatású.
Jóslás nem lehetséges, különösen a betegség tünetmentes. Egyes gyermekek hipertrófiás kardiomiopátia (38%) élte túl az első életévben, az izmos fala megnagyobbodás csökken, és van javulás az echokardiográfiás paramétereit. Körülbelül azonos számú gyermek halt meg a következő néhány hónapban. A gyerekek általában meghalnak éves kora előtt egy év miatt a progresszív szívelégtelenség. A halál léphet fel, és az első nap az élet.