ammónia szállítás
Szállítás képez ammóniát a szövetekből a májba kerülnek ialanin glutamin. kevesebb stepeniasparagin iglutamat. mennyiségű ammónia van a vérben, mint szabad .Glutamin ialanin a leginkább képviselt, részaránya az összes aminosavat a vér do50%. A legtöbb a glutaminnal rátáplált izom és idegszövet, alanin szállítja ammóniát izmok és bélfal.
A glükóz-alanin cikluson
Izom osnovnymaktseptorom amin feleslegét nitrogén yavlyaetsyapiruvat. Amikor az izomfehérje katabolizmusát fordulnak elő transzaminálását reakciók az aminosavak, glutamát képződik, amely azután továbbítja az aminocsoport nitrogénatomján és a piruvát obrazuetsyaalanin. A izmok vér alanin vpechen ez elviselhető. ahol a holtjáték továbbítja az aminocsoportja a glutamát. A kapott a piruvát szolgál a szubsztrátum a szintézis reakciókban glükóz (glükoneogenezist) és glutaminsav kislotadezaminiruetsya és ammóniát használnak a karbamid szintézis.
Ábra. 17. A reakciókat a glükóz-alanin ciklus (kiemelve keret).
A sorsa ammónia közlekedési formákat.
aszparagin iglutamin dezaminezheti sootvetstvennoasparaginazoy iglutaminazoy. előállított ammóniát használunk dlyasinteza karbamidot
alanin köt reaktsiitransaminirovaniya a α-ketoglutarát,
podvergaetsyaokislitelnomu glutamát deaminálását.
A kishechnike- részben glutaminadezaminiruetsyaglutaminazoy. Ezt követően, a keletkező ammónia szabadul prosvetkishechnika (nem több, mint 5%), vagy a krovvorotnoy vénába megy a máj és lép a transzaminálás glutamát piruvát, így az amino-nitrogén továbblép az alanin és belép a májban,
A vese obrazovanieammoniynyh sók segítségével glutamát, glutamin és aszparagin.
Az ammónia egy toxikus vegyület. Felhalmozódása ammónia probléma
Ammónia tárolja a vérben viszonylag kis koncentrációban (11,0-32,0 mmol / l). Tünetei ammónia mérgezés fordul elő, amikor a határértéket túllépik csak 2-3 alkalommal. Legnagyobb megengedett szintje ammónia krovi60 mol / l. Amikor az ammónia koncentrációjának (hiperammonémia) határértékekről előfordulhat kóma és halál. Krónikus hyperammoniaemia, mentális retardáció.
Hipotézisek ammóniát toxicitás (ábra. 18.)
ammónia által okozott toxicitás a következő körülmények:
1. kötődése glutamát szintézisében ammónia a kiáramlását a α-ketoglutarát a CTL-ek, a ATP képződése csökkenti az energia és az aktivitás a sejtek romlik.
2. Az ionok ammónium-NH4 + vyzyvayutzaschelachivanie vérplazmában. Ez növeli a hemoglobin affinitását oxigén (a Bohr hatás) nem ad hemoglobin oxigén a kapillárisok, így hipoxia lép fel sejtekben.
3. A felhalmozódott szabad ion NH4 + a citoszolban befolyásolja a membránpotenciál és intracelluláris enzimek működnek - kompetícióba ion szivattyúk Na + és K +.
4. Termék ammónia kötési glutaminsav - glutamin ozmotikusán aktív hatóanyagot. Ez vezet a vízvisszatartást a sejtek és duzzanat, ami a szövetek megduzzadása. Abban az esetben, idegszövet okozhat agyi duzzanat, kóma és halál.
5. Az α-ketoglutarát és glutamát, hogy semlegesítse az ammónia csökkenést okoz sintezaγ-amino-vajsav (GABA) neurotranszmitter inhibitor hatását az idegrendszer.