Pheochromocytoma kezelés Rostov-on-Don - endokrinológus ro
phaeochromocytoma
Vezető szakértők terén endokrinológia.
A tumor merül fel, hogy a sejtek és álló kromaffin szövet a mellékvesevelő nevezzük phaeochromocytoma. Ez a kifejezés alkotta Pick. Mivel számos tumor fejlődő szövetekben a belső elválasztású mirigyek, pheochromocytomák gormonalnoaktivnymi, t. E., Ők termelnek és szekretálnak a hormon a vérbe, amely kiválasztódik a mellékvesevelő szövet normális.
A különböző betegségek az endokrin rendszer pheochromocytoma ez viszonylag ritka. Így, az MTA Kísérleti Endocrinology and Hormoné Chemistry Orvostudományi a Szovjetunió 30 éve megfigyelt 85 pheochromocytomában szenvedő betegek. KN Kazeev kidolgozott egy adott klinikai kép, a diagnózis és sebészi kezelése bonyolult és ismeretlen a szakemberek a betegség.
Pheochromocytoma van egy különleges helyet foglal el az endokrin rendszer patológiája összetettsége miatt a diagnózis ez a betegség. „Nagy utánzó”, ahogy az úgynevezett feokromocitóma (De Courcy, 1952), akkor „szimulálni”, mint endokrin (aldoszteronizmus, Cushing-szindróma, és - Cushing, hyperthyreosis, diabetes mellitus), és nem endokrin betegségek (renovaszkuláris magas vérnyomás, magas vérnyomás, szív vaszkuláris neurózisok, központi idegrendszeri betegség).
Diagnózis A phaeochromocytoma gyermekek különleges kihívást jelent. Ahogy helyesen megjegyezte Stakpole (1968), egyes esetekben még a klasszikus kép a betegség az orvos csak nem jár a jelenléte phaeochromocytoma. Ez bizonyos mértékig meg lehet magyarázni a hagyományos elképzelés, hogy ez a fajta betegség fordul elő, főleg az emberek több mint a nagykorúság (20-40 év).
A gyermek klinikán az Institute of Experimental Endocrinology and Chemistry a Szovjetunió Orvostudományi Akadémia hormonok, azt tapasztaltuk 6 esetben phaeochromocytoma gyermekek 4 éves és 8 hónapos és 17 éves; Közülük 5 fiú és 1 lány. Ez teljesen egybeesik az adatokat világirodalom primer lézió a fiúk.
Klinikán. A legjellemzőbb tünetek phaeochromocytoma gyermekeknél panaszok gyengeség, fáradtság, verejtékezés, sápadtság, étvágytalanság, fogyás, homályos látás, amíg a teljes vakság. A legmakacsabb jellemzi magas vérnyomás, hogy nem lehet vérnyomáscsökkentő kezelés. Vannak változások a bőr trofizmussal hátsó végtagjait.
Gyermekek szinte mindig szerepel a fejfájás (állandó vagy rohamokban jelentkező), sápadt bőr, étvágytalanság, fogyás, izzadás, gyengeség, fáradtság. Egy figyelemre méltó példa a progresszív és gyors romlása a látás. Jelentős patológiás változások a külső rétegek a retina a fejlődés a duzzanat. A makula és paramakulyarnoy területek kicsik vérzések.
Vérnyomást általában magas. Ilyen jellemző magas vérnyomásos válságokat, mint ahogy általában történik phaeochromocytoma felnőtteknél, gyermekeknél még nem kimutatható. Gyermekeknél vérnyomást általában erősen és folyamatosan javult.
Diagnózis. Magas és tartós magas vérnyomás a gyermekek nem teszi lehetővé a minta vált ki (intravénás hisztamin), míg a minta anyagok adrenoliticheskoe hatás (rezhitin és tropafen) bizonyos esetekben egy nagyon értékes további diagnosztikai módszerek. A 2 mi betegek intravénás beadásával 10 mg tropafena hagyjuk, hogy azonnal diagnosztizálni pheochromocytoma
Meg kell jegyezni, hogy a gyermekek 32% -a daganatok többszörös ütés vagy mindkét mellékvese vagy ülepítéssel az egyik mellékvese és bármely más helyeken a test mentén Zuckerkandl a szimpatikus csomópontok mentén az aorta, a medence. a mellkas, és így tovább. e. rendkívül nehéz a lokális diagnózist.
KN Kazeev helyesen megjegyzi, hogy súlyos esetekben a nem megfelelő törődés ilyen események, mint aortography vagy retropnevmoperitoneum. Takarékosabban Ezzel szemben az intravénás pyelography, amely lehetővé teszi közvetlenül (kitöltésével kontrasztanyag tumor ereiben) vagy közvetve (vese offset) jelzik a lézió oldalán.
Mivel a lehetőségét, áttétes daganatok, ez a módszer malonadezhen. Meg lehet érteni száma klinikusok (Stackpole, Roth, Kvale), hogy abban az esetben diagnosztizált phaeochromocytoma gyermekek a leginkább megfelelő ellenőrzés a hasüreg felső keresztirányú hozzáférés, amely lehetővé teszi, hogy vizsgálja meg a nem csak a terület mindkét mellékvese, de az elrendezés helyeit lehetséges méhen kívüli daganatok. Laparotomia kell előznie egy alapos röntgenvizsgálattal kimutatására lehetséges phaeochromocytoma intratoracikus helyét.
Nagyon értékes diagnosztikai módszer meghatározására pheochromocytoma napi vizeletben ZA-metoxi-4-oksimindalnoy sav (vanillin-mandulasav - ICH) - a végtermék adrenalin és noradrenalin bomlás. Normális esetben, legalább 9 mg naponta méhen belüli eszközt elengedik ugyanabban pheochromocytoma napi kimutatható a vizeletben 11-200 mg metabolit. 48 órával a vizsgálat előtt a vizelet katekolamin ICH beteg ne vegyen be nyugtatót, rezerpin, raunatin, kávé, tea, csokoládé. Fontos, hogy egy önálló meghatározása vizeletből adrenalin és noradrenalin.
Elosztása során nagy mennyiségű mindkét hormon tumor az esetek többségében van mellékvese lokalizáció vagy található periaortalnoy kromaffin szövet. Ha kiosztott elsősorban noradrenalnn, úgy tekintjük, hogy a 2/3 minden esetben a tumor a mellékvese régióban.
Van is a meggyőződés, hogy egy állandó magas vérnyomás típus esetén ad túlnyomórészt pheochromocytoma szekretáló norepinefrin és rekurrens vaszkuláris hipertenzív krízisek miatt rendszeresen növeli a váladék a adrenalin, különösen akkor, ha van jelölve, és tachycardia.
Különösen nehéz differenciáldiagnózisa phaeochromocytoma és vese magas vérnyomás etiológiája és magas vérnyomás.
Szerint Hermann, a 20,6% betegek feokromocitóma (felnőtt) a vérnyomás emelkedése az olyan típusú, jellemző a magas vérnyomás; míg a magas vérnyomás előfordulhat meglehetősen mérsékelt. Ez a magas vérnyomás phaeochromocytoma meglehetősen ellenállóképes vérnyomáscsökkentők.
Azonban, a döntő meghatározása katecholaminok a vizeletben, a méhen belüli eszközt, és röntgen vizsgálata a mellékvesék. Gyermekkori hypertonia - ritkaság, de mindig tudatában kell lennie azzal a lehetőséggel, renovasculáris magas vérnyomás és a differenciáldiagnózis közte és phaeochromocytoma. Mivel a vese magas vérnyomás jelentkezik sokkal gyakrabban, mint a magas vérnyomás, phaeochromocytoma miatt, mielőtt úgy gondolja phaeochromocytoma ki kell zárni a vese patológia.
A kezelés. Működés általában úgy végezzük altatásban intratracheális, hipertenzív krízisek során működés első fázisában jól képen intravénás tropafena. Javítás hemodinamika után a tumor eltávolítását úgy hajtjuk végre, egy hatalmas vérátömlesztés, amely patogenetikai ésszerű módja elleni hipovolémiához hozzáférhető pheochromocytoma betegek.
Annak tisztázása végzett radikális beavatkozásra van szükség, hogy mintát hisztamin és katekolaminok vizsgálja meg egy 3 órás vizeletmintát veszünk előtt és a vizsgálat után. Ez a taktika minimalizálja kockázatokkal jár a maradék el nem ismert tumor.
Íme 2 esetben phaeochromocytoma gyermekeknél.
1. A beteg Yasha S. 9 éves, belépett a klinikára 29/1 1966 panaszok fejfájás, gyengeség, fogyás, jelentős látásromlás. A fiú született a második szövődménymentes terhesség a szülés normális volt. A fejlesztés nem marad el társaik. Esetenként beteg hurutos angina.
A fiú bevallotta súlyos állapotban: volt egy éles gyengesége miatt izomgyengeség, a gyermek nem tud nyugodtan ülni; aggódnak állandó fejfájás; vérnyomás eléri 190-210 Hgmm. Art. bolike is növeli után minden érzelmi és fizikai stressz ott hipertenzív krízisek kísérték növekedése leukocytosis és a vércukorszint.
A gyermek disztróf bőr, hideg végtagok, szívhangok hangsúlyos. Minden ponton hallgatni elég durva szisztolés zörej. Pulse gyakori, gyenge töltés, a hiány. Máj nőtt 2-2,5 cm perifériás vér mérsékelt anemizatsiya, Ltd. 10 leukociták .; ESR 39 mm óránként.
Szignifikáns csökkenést látás: a fiú alig megkülönböztetni körvonalai nagy tárgyak; teljesen hiányzik színérzékelést. A tanulmány eredményeit a fundus: látóidegfőt szürkés, bolyhos határait egyesítés a változások a retina, a retina központi részét élesen megváltozott duzzadt, sötét palaszürke egyedi serobelymi, néha zöldes trükkök mentén nagy hajók; egyedi atrófiás csomók különböző méretű és formájú, előnyösen paramakulyarnoy régióban kialakult egy csillag alakú; retina artéria nagyon szűk; véna mérsékelten megnagyobbodott és kanyargós, nem egységes kaliberű; A makula-nak és paramakulyarnoy kis vérzések. Ezek a jelenségek sokkal hangsúlyosabb a bal szemét. Utolsó periféria fundus mindkét szeme rózsaszín pigment közepesen újraelosztás.
A laboratóriumban Élettani Intézet Szembetegségek Helmholtz, amely felhívta a gyermek végzett elektrofiziológiai vizsgálatok a test (elektroretinográfia). Jelzett jelentős patológiás változások a külső rétegek a retina kapcsolódó, látszólag, annak duzzanat. A belső retina funkcionális részlegek mentve.
Klinikai diagnózis: phaeochromocytoma.
Miatt az általános állapota súlyosságának radiográfiai (suprareno-radiográfiai) végezzük. Folytatott konzultációt követően EM Tareev és Szerzők, és számos más szakemberek úgy döntöttek, hogy végezzen műtét.
14/11 ment műtét (OV Nikolaev) intratracheális érzéstelenítés alatt a dinitrogén-oxid és a halotán. A műtét során, hogy eltávolítsuk a tumor méretének a bal mellékvese 4,5 x 3 cm-es vékony kapszula. Fabric a szakaszán halványsárga színű fehéres foltok (ábra. 72).
A szövettani diagnózis: phaeochromocytoma.
Kokarboksilazu kezelés (25 mg naponta egy hónapig), nerabolom, vitaminok, és az értágítók, valamint a helyi és a riboflavin pilokarpin okozott jelentős változást a képen a fundus: látóidegfőt szerzett rózsaszínű, határok közülük kissé kimossuk; artériát még szűkült; paramakulyarnoy a térségben megnőtt a fehéres gócok kialakított alakja a csillag. A bal szem, ezek a jelenségek még kifejezettebb.
A beteg otthonába bocsátották megfelelő állapotban. At követéses vizsgálat után 3 hónappal egészséges volt. Sight felújított 60%. Utánkövetéskor vizsgálat után 6 évvel a műtét után a fiú gyakorlatilag egészséges. Ismételt követési 5 évvel a műtét után - egészséges.
Alatt 1966 miatt súlyos fejfájás nem járhatott iskolába. Mivel a progresszív romlás (súlyos fejfájás, izomsorvadás, gyengeség, légszomj terhelésre, tachycardia 100 ütés percenként) irányul Saransk azzal a feltételezéssel, hogy a fokális vesegyulladás és a veleszületett szívbetegségek. Először vérnyomást mértük magasnak (220/180 Hgmm. V.).
Annak ellenére, hogy a folyamatban lévő hipotenzív (rezerpin, magnézia, dibasol) és a helyreállító terápia, az állam továbbra is romlik, vérnyomás 200 / 150-170 / 130 Hgmm. Art. Feltételezésével renovasculáris magas vérnyomás, veleszületett szívbetegségben vagy tüneti magas vérnyomás kórházba.
A felvételkor jelölt lag a fizikai és a szexuális fejlődés (genitáliák 11-éves), magassága 158 cm, súlya 31 kg. Kifejezve sápadtság, verejtékezés, gyengeség, tachycardia, hogy 136 per perc, a vérnyomás 200/140 Hgmm. Art. a kezek és a 210/150 Hgmm. Art. a lábán.
Trofikus bőrelváltozások hátsó ujjak és lábujjak. Optometrista kijelentette angioneyroretinopatnyu nehéz, de a romlás a lány nem panaszkodott. Clinic betegség és kutatás (fülre. 15) lehetővé tette, hogy diagnosztizálni feohromotsntomu katekolamin. Mivel a nehéz változásokat fundus retropnevmoperitoneum végeztünk. Igyekeznek csökkenteni a magas magas vérnyomás orális fentolamin nem ad következetes hatást.
27 / XI végzett műveletet (KN Kazeev) - eltávolítása feokromocitóma (súlya 65 g) a jobb mellékvese felső keresztirányú laparotomiát. A működés során, és beadott tropafen vértranszfúzió (750 ml).
A fentiekből azt sugallja, hogy a klinikai kép a betegség gyermekeknél számos tünet, ami lehetővé legalább gyanítható a jelenléte pheochromocytoma.