Pheochromocytoma tünetek, kezelés, komplikációk

előző ◈ a következő

általános leírása

Pheochromocytoma - jóindulatú vagy rosszindulatú daganat származó mellékvese kromaffin sejtekben, amelyek normálisan bekövetkezik hormon katekolamin (adrenalin és noradrenalin).

Pheochromocytoma tünetek, kezelés, komplikációk
Kromaffin sejtek lokalizált túlnyomórészt a mellékvesevelő (90%), de ők is megtalálhatók szimpatikus ganglionokban, és más szervekben paraganglia (extraadrenalis lokalizáció - 10% -ában). Mellékvesevelő sejtek termelnek adrenalin és noradrenalin, és a kromaffin sejtek kívül található mellékvese (mellüregben, a húgyhólyag, a nyak, a hasi aorta) szintetizálunk csak noradrenalin. Pheochromocytoma diagnosztizáltak 0,3-0,7% -át a lakosság szenved súlyos magas vérnyomás és a 0,05% az összes hipertóniás beteg. A 90% a daganat jóindulatú jellegű, 10% - a rosszindulatú. A betegség valamivel gyakrabban fordul elő nőknél, általában éves kor között 30-50 év. 10% -ában vannak gyerekek.

A legtöbb esetben, a etiológiája kromaffin daganatok továbbra is ismeretlen, de elég gyakran a pheochromocytoma egy komponense a szindróma a multiplex endokrin neoplázia, valamint medulláris pajzsmirigyrák, mellékpajzsmirigy-túlműködés és a neurofibromatózis. A 10% -ában familiáris formája a betegség egy autoszomális domináns módja az öröklési és a magas fokú variabilitást a fenotípus.

A tünetek a phaeochromocytoma

  • Emelkedett vérnyomás (50% -ában a hipertenzió jellegű krízisek).
  • A rohamok növeli a vérnyomás hirtelen jelentkeznek, lehet váltja ki a fizikai aktivitás, alkohol vizelés (húgyhólyag phaeochromocytoma) túlhűtés.
  • roham időtartama néhány perctől néhány óráig.
  • Az a rohamok gyakoriságát: 1-2 hónap, maximum 10-15 naponta.
  • A támadás során van izgalom, szorongás, izzadás, sápadt bőr, fejfájás, hányinger, hányás, hasi fájdalom, szívdobogás.
  • A interictalis időszakban, a vérnyomás szintje általában normális.
  • Talán egy stabil vérnyomás-emelkedés nélkül krízisek.

diagnózis phaeochromocytoma

  • Meghatározása a katekolaminok szintje a vizeletben: metadrenalina kiválasztódik napi vizelet, a szabad katekolaminok vizeletből.
  • Meghatározása a katekolaminok szintje a vérben.
  • Az ultrahangvizsgálat a has.
  • A komputertomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI) képes érzékelni akár 90% -át a daganatok. MRI 100% -os érzékenységgel, érzékenysége CT jóval alacsonyabb.

kezelésére phaeochromocytoma

A fő kezelési módszer phaeochromocytoma - műtéti. Szövődmények megelőzése műtét közben (vérnyomás oszcilláció, szívritmuszavarok, shock) kezeljük α-blokkolók ( „fenoxi”) 1 héten belül. Eltávolítása után jellemzően a pheochromocytoma vérnyomás csökken; hiányában vérnyomáscsökkentő kell gondolni, amelynek ektópiás tumorszövetben. Pheochromocytoma ismétlődési gyakorisága körülbelül 12,5%.

A működésképtelen tumorok kezelésére használjuk:

  • α-blokkolók „fenoxi” ( „A fentolamin” használják kezelésére hipertenzív krízisek);
  • béta-blokkolók: „metirozin” (képződését blokkolni katekolaminok).

alapvető gyógyszerek

Vannak ellenjavallatok. Amennyiben szakorvoshoz kell fordulni.

  • Noxibenzamin (α-blokkoló). Adagolás: belsejében, egy adag 10-40 mg naponta 2-3-szor.
  • Metirozin (β-blokkoló). Adagolási rend: befelé kezdeti dózis 250 mg naponta négyszer, ha szükséges, a dózis növelése a 250-500 mg / nap. a 4 g / nap. fenntartó dózis 2-3 g / nap. 4 osztott dózisban.

ajánlások

  • endokrinológus konzultáció.
  • Meghatározása a katekolaminok szintje a vizeletben.
  • Meghatározása a katekolaminok szintje a vérben.
  • Az ultrahangvizsgálat a has.

Az előfordulási (100 000)

Kapcsolódó cikkek

előző ◈ a következő