Pulmonalis alveolaris proteinózis számára, a tünetek, diagnózis és a kezelés a tüdő alveoláris

előző ◈ a következő

Pulmonalis alveolaris proteinózis - jellemezhető betegség a felhalmozódását a léghólyagok és bronchiolusok oldhatatlan titkos.
Az első tüdő alveoláris proteinosis leírt Rosen és munkatársai 1958-ban a betegség ritka, a férfiak érintettek két-háromszor gyakrabban, mint a nők, általában középkorú.
A etiológiája pulmonális alveoláris proteinózis nem világos. Sokan azt társítani az károsító hatását környezeti tényezők (ipari gázok, Chem. Anyagok). A szerepe a vírusos és gombás fertőzések. immunitás rendellenességek. Vannak arra utaló jelek az allergia gyógyszer, és a korreláció immunszuppresszív terápia és a fejlesztés a tüdő alveoláris proteinosis.

A patogenezise pulmonalis alveolaris proteinózis

Voltak különböző feltételezések patogenezisében tüdő alveoláris proteinózis: penetráció normál plazma proteinek egész alveoláris kapilláris membrán azt követő epithelialis hámlás; változások a primer integumentary epitélium az alveolusok zsírsavakkal, hámlás, nekrózis és másodlagos működészavar az alveoláris kapilláris membrán; növelve a helyi immunglobulinok termelését (a tüdőben), különösen immunglobulin G és immunglobulin A, megsértve a katabolizmus miatt általános defektus eltávolítása makromolekulák a tüdőből. Ma már bizonyított, hogy a titok az alveolusok a tüdő alveoláris proteinózis tartalmaz foszfolipideket és a szabad zsírsav-összetétele hasonló a felületaktív anyagot, de nem rendelkezik felületaktív tulajdonságokkal. Ebben a tekintetben úgy véli, hogy az alapja a betegség funkciójának elvesztése alveoláris makrofágok, hogy megtisztítsa az alveolusok felületaktív anyag és talán proteolitikus aktivitás hiánya a hörgők váladék, és a különleges szerepet tartozik a foszfolipáz aktivitást. Feltételezzük, hogy egy megsértése tüdő felületaktív rendszer tüdő alveoláris proteinózis genetikailag meghatározott.

Pathology pulmonális alveoláris proteinózis

Az alveolusok tele vannak betegek eozinofil szemcsés anyag lipidekben gazdag, erősen pozitív Schick reakciót, amelyben van felhalmozódása alveoláris makrofágok lipid granulátum a citoplazmában. A gyulladásos válasz mezhalveolyarnyh partíciók nem expresszálódik. Egyes területeken van lymphocytás infiltráció körül a kis hajó.

Clinic pulmonális alveoláris proteinózis

A betegség kezdődik a köhögés és a köpet termelés jellemző a fokozatos légszomj, ami néha az egyetlen tünet. A betegek nagy lehet temperatura, mellkasi fájdalom gyakran növeli a máj, van lépmegnagyobbodás; ők fogyni. Két formája van, a betegség; akut - indul magas hőmérséklet, izzadás, köhögés, hemoptysis néha továbbiakban visszaesések és progresszív nehézlégzés; Krónikus - jellemző a lassú kezdet, általános tünetek (fáradtság, rossz közérzet, csökken a hatékonyság, sorvadás), hőemelkedés, légszomj fokozatos fejlődés. A gyerekek gyakran megfigyelhető sorvadást a csecsemőmirigy, a betegség hasonlít egy fertőző folyamat a tüdő által okozott Pneumocystis carine. Fizikai megállapítások szűkös: gyengült vagy kemény légzési néha crepitus. Egy későbbi szakaszban megjelölt cyanosis, tünete „alsócomb”.
A pulmonális alveoláris proteinózis krónikus, a remisszió. Késői szakaszában a fejlődő tüdő szívbetegség.
Előrejelzés komoly. Néha spontán gyógyulás figyelhető meg. A gyermekek, a halálos kimenetel.

Diagnózisa pulmonális alveoláris proteinózis

Differenciáldiagnosztikája tüdő alveoláris proteinosis

Pulmonalis alveolaris proteinózis különbséget akut tüdőödéma, hematogén-disszeminált tuberculosis, sarkoidoeom, fibrózisos alveolitis, idiopatikus, krónikus bronchitis. A tisztázatlan esetekben segít tüdőbiopsziát.

Pulmonális alveoláris proteinózis

A kezelés áll mechanikai és enzimes eltávolítását a tartalmát a léghólyagok: inhalációs enzimek (tripszin, kimotripszin) és készítmények, amelyek oldódnak a váladék (acetilcisztein bisolvon). A legtöbb hatékony pulmonális gyomormosás két vagy három alkalommal egy héten (20 mosás vagy több per folyamán) izotóniás nátrium-klorid oldattal (1,2 liter) a enzimek podnarkoznoy bronchoscopia (bronchusmosó).
Glükokortikoszteroidok pulmonális alveoláris proteinózis hatástalanok, és nem ajánlott, mivel a veszélye felülfertőződés. Antibiotikumok nincsenek hatással a betegség oka, és csak másodlagos fertőzés. A korai szakaszban néha az a hatása kimetszése az elváltozás a tüdő.