Alveoláris proteinózis tüdő okai, tünetei, diagnózisa, kezelése, az illetékes egészségügyi on
Okai tüdő alveoláris proteinosis
Az ok és patogenezise pulmonalis alveolaris proteinózis nincs véglegesítve. Azt, hogy a következő feltételezéseket, hogy az etiológiája: vírusfertőzés, genetikai anyagcserezavarok, foglalkozási ártalmak (műanyag, stb.)
Az alveoláris proteinosis tüdő leggyakrabban idiopátiás, és előfordul egyébként egészséges férfiak és nők 30 év 50 év. Ritka szekunder formák fordulnak elő a betegek akut szilikózis; által okozott fertőzést Pneumocystis jiroveci (korábbi nevén P. carinii); során hematológiai rosszindulatú betegségek vagy immunszuppresszió, és a kitett személyek jelentős belélegzés alumínium, titán, cementpor vagy cellulóz. Emellett vannak olyan ritka veleszületett formája, ami az újszülött légzési elégtelenség. Információk a hasonlóságok vagy eltérések kórtana idiopátiás és szekunder esetben hiányzik. Károsodott által termelt felületaktív anyag alveoláris makrofágok miatt patológiás befolyást kolónia stimuláló faktor, granulocita-makrofág (GM-CSF), úgy véljük, hogy hozzájárulnak a betegség, és összefüggésben lehet csökkent, vagy teljesen elnyomott funkciója az összes béta-lánc a GM-CSF / IL-receptor 13 / IL-5 mononukleáris sejteket (azaz kimutatható néhány gyermek, de nem felnőtteknél a betegségben szenvedő). Antitestek a GM-CSF is találtak a betegek többségénél. Mérgező tüdőkárosodás gyanúja, de nem bizonyított a másodlagos inhalációs alveoláris proteinózis.
A szövettani vizsgálat kimutatta, töltő alveolusok acelluláris PAS-pozitív lipoprotein felületaktív. Alveolaris és kötőszöveti sejtek normális marad. A leggyakrabban érintett zadnebazalnye szegmensek a tüdő. Mellhártya és mediastinum általában nem érinti.
Patológiai képe alveoláris proteinosis jellemzik a következő tulajdonságokkal:
- túlsúlyban bevonása a bazális és a hátsó részét a tüdő; lézió az anterior szegmens ritka; mellhártya és mediastinum ép;
- Stock felületi fény szürkés, fehéres halmok formájában szemcsék;
- jelenlétét a bronchiolusokban és alveolusok nagy mennyiségű fehérje-lipid szerek;
- hyperplasia és hipertrófia II típusú alveolocytes.
Tünetei pulmonális alveoláris proteinózis
Vezető tünetei a tüdő alveoláris proteinosis - fokozatosan növekvő légszomj és köhögés. A nehézlégzés kezdetben érintett elsősorban a fizikai terhelést, majd egyedül. Száraz köhögés, vagy kíséri mentesítés kis mennyiségű sárgás köpet, hemoptysis ritkán figyelhető meg. A betegek is panaszkodnak izzadás, fogyás, általános gyengeség, csökkent a teljesítmény, mellkasi fájdalom (ritka tünet). Gyakran a testhőmérséklet emelkedése (tipikusan 38 ° C-on), leggyakrabban okozta hozzáadásával nem-bakteriális felülfertőzés (például, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). Ennek hiányában a másodlagos fertőzés tartós láz nem jellemző.
A vizsgálat során a betegek vonzza a figyelmet elsősorban belégzés nehézlégzés típusát. Mivel a betegség előrehaladtával és erősítő légzési elégtelenség megjelenik cyanosis, tünet „alsócomb” és a „időablak” (hippokratészi ujj).
A fizikális vizsgálat meghatározni a rövidülés tüdő ütős hang elsősorban a tüdő alsó. Hallgatózás feltárja a gyengülő hólyagos légzés, enyhe crepitus az érintett területeken a tüdő, legalábbis - finoman zihálás.
A vizsgálatban a kardiovaszkuláris rendszer határozza meg tachycardia, tompa szívhangok. Alatt hosszú ideig a létezése a betegség alakul ki krónikus pulmonáris szív. A tanulmány a hasüregben nem mutat jelentős változást.
Diagnózisa pulmonális alveoláris proteinózis
A diagnózishoz szükség tanulmány mosóvíz során kapott bronchoalveolaris öblítést, lehetőleg kombinálva transzbronchiális biopszia. A mosófolyadékot általában tejszerű vagy zavaros, jellegzetes PAS-pozitív festődést, és a jelenléte makrofágok, zsúfolt felületaktív, számának növelése a T-limfociták és a jelenléte a nagy felületaktívanyag-koncentrációjú apoprotein-A. Torakoszkópos vagy fedett-tüdőbiopszia végezzük, ha vannak ellenjavallatok a bronchoszkópia, vagy ha uninformative kutatási mosóvizet bronchoalveolaris lavage. A kezelés előtt általában végzett nagyfelbontású CT (HRCT), légzésfunkciós vizsgálatok, artériás vérgázok és szabványos laboratóriumi vizsgálatok.
Amikor kiderült, HRCT változások típusú matt üveg, sűrítő intralobulyarnyh struktúrák és interlobuláris septum tipikus sokszög alakú. Ezek a változások nem specifikusak, és szintén kimutatható betegeknél lipoid pneumonia torokszűküietet alveoláris karcinóma és tüdőgyulladás okozta Pneumocystis jiroveci.
Légzésfunkciós vizsgálatok azt mutatják, lassú csökkenést diffúziós kapacitás a szén-monoxid (DLCO) mérésére gyakran nem megfelelő fokú csökkenése a tüdő kapacitását, a maradék mennyiség, funkcionális reziduális térfogat és teljes tüdő kapacitás.
Változások a laboratóriumi vizsgálatok közé tartozik a polycythaemia, hipergammaglobulinémiával, megnövekedett LDH-aktivitás a szérumban és növekedést a szérum felületaktív fehérjéket az A. és D. Mindezek a változások a gyanús, de nem specifikus. Az artériás vérgáz mutathat hipoxémiához mérsékelt vagy enyhe terhelésre vagy nyugalomban, ha a betegség sokkal kifejezettebb.
Laboratóriumi diagnosztikája tüdő alveoláris proteinosis
Diagnosztikája alveoláris proteinosis
- X-sugarak a tüdő. Radiológiai jelei alveoláris proteinosis következők:
- Kétoldalú kis fokális blackout, amelyek székhelye főleg az alsó és középső szakasza, és arra törekszik, hogy az egyesülés;
- szimmetrikus vagy aszimmetrikus tompítása fény a gyökerek (infiltráció képet „lepkék”, hasonló a minta tüdőödéma);
- intersticiális fibrotikus változások (mutatható a végső szakaszában a betegség);
- nincs változás a részét intratoracikus nyirokcsomók, mellhártya, szív.
- Vizsgálata tüdő szellőztető funkcióval. Jellemzi fejlesztése a légzési elégtelenség korlátozó jellege megmutatkozó fokozott csökkenést a vitális kapacitás. Jelei hörgőelzáródás, mint általában, nem észlelnek.
- EKG. Csökkentheti az amplitúdó a T-hullám elsősorban a mellkas bal vezet tükröződő myocardiodystrophy, miatt kialakuló artériás hipoxémiához.
- A tanulmány a biopsziák a tüdőszövet. A biopszia a tüdőszövet (transzbronchiális, nyitott és torakoszkópos) végezzük, hogy ellenőrizze a diagnózist. A alveolusok definiált fehérje-lipid váladék segítségével PAS hisztokémiai reakciót (PAS-reakció). Ez a technika kiderül glikogén, glikolipidek, semleges mukoproteidov, glikoproteinek, sialomukoproteidy. Amikor a festmény Schiff fehérje-lipid anyagok, így a lila vagy lilás-vörös színű. Helyezés reakció immunperoxidáz mint: ez pozitív primer alveoláris proteinózis és negatív a másodlagos formája a betegség.
Elektron-mikroszkópos vizsgálata tüdőszövet biogaata alveolusok és az alveoláris makrofágok detektálva surfaktang lemezek.
Amikor a differenciál diagnosztikájában elsődleges és másodlagos alveoláris proteinosis (a leukémiák pneumocystis) figyelembe kell venni a természet PAS-pozitív anyagok elrendezése. Primer alveoláris proteinózis PAS-pozitív festett anyag egyenletesen az alveolusok a másodlagos - fokális (granulált).
szűrési program alveoláris proteinózis tüdő
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: