Májzsugorodás kezelt gyermekeknél a tünetek
Májcirrózis gyermekeknél figyelhető már a neonatális időszakra miatt májbetegség a szülés előtti időszakban (magzati hepatitis). Az ok a májcirrózis az újszülöttben átvihető anya vírusos fertőzés (szérum-hepatitisz, cytomegaly. Rubeola, herpesz fertőzés), ahol a vírus továbbítják transplacentally a magzatra. Jelzett májkárosodást az újszülött és listeriosist, szifilisz, toxoplazmózis anya. A súlyossága cirrhoticus elváltozások a májban születéskor időtartamától függ a fertőzés méhen belüli. Májcirrózis alakulhat tulajdonítható, veleszületett perforálatlan (atresia), epeúti.
A fő tünetei a cirrhosis újszülöttekben megnagyobbodott máj és lép, sárgaság, enyhén színezett széklet. jelenléte epefestékszint a vizeletben, vérzés (véraláfutás különböző méretű és vérzéses sérülések az arcon, a mellkas és a törzs), vérzés a fennmaradó a köldökzsinór. melena (cm.). Kifejezve vénás hálózat fejlesztése területén a hasfal.
Újszülöttek klinikailag nehéz különbséget cirrhosis társított előtt magzati hepatitis és a biliaris cirrhosis, epeatréziát okozta a módszereket, amelyek a vérzéses szindróma esetén csak terminális szakaszában. Az összetett esetekben a diagnosztikus laparoszkópia kombinálva használjuk egy defekt májbiopszia vagy laparotomiás tárgyalás.
A kezelés hatástalan. Hozzárendelése B-vitaminok - B1 és B2 1-2 mg per év napi 3 lenyelés B6 10-20-mg napi két lépésben befelé B12 - 5 g per 1 kg testsúly naponta intramuszkulárisan. A szteroid hormonok (prednizon) az arány 1 mg / testtömeg-kg per nap 3-4 hét. Magnézium-szulfát - 25% -os oldatát 1 teáskanál naponta háromszor. Prognózis rossz.
Cirrhosis idősebb gyermekek gyakran következménye az átadott fertőző májgyulladás vagy toxikus kémiai anyagok vagy gyógyszerek (diklór-etán thiophos et al.), És a stagnálás kapcsolatban kardiovaszkuláris rendellenességek. Sok közös a folyosón májzsugor felnőtteknél. Számos sajátos bevételt cirrózis örökletes anyagcsere-betegségek, kíséretében a felhalmozási különböző anyagok a máj sejtekben, például amikor a glikogén glikogén betegség, valamint a kötőszövet növekedését kapcsolatban portális hipertenzió.
Májzsugorodás gyermekeknél ritkábban, mint a felnőttek, de néhány közülük nem ismerik el időben. Cirrhosis gyakrabban fordul elő iskolás korú fiúk. Egyes formái májzsugor (veleszületett angiomatosis, familiáris hemolitikus anémia, hepatolenticularis degeneráció), van egy családi története. Veleszületett karakter Cruveilhier szindróma - Baumgarten. Májzsugorodás gyermekeknél elterjedt, de leggyakoribbak országokban Ázsia és a Közel-Keleten. Magas morbiditás és mortalitás a gyermekek az első két életévben ad infantilis cirrhosis (Seine-szindróma), amely megtalálható a Délkelet-Ázsiában. A közép-ázsiai köztársaságok Szovjetunió vannak esetek heliotropic cirrhosis (heliotropic dystrophiában) fogyasztása után kenyér magvak napraforgó eltömődött.
A fő formája a májcirrózis gyermekek ugyanaz, mint a felnőtteknél - postnecroticus, portál és epeúti; jellemzően akkor keletkeznek, kevert formái. A leggyakoribb oka a máj-cirrhosis gyermekek fertőző májgyulladás, beleértve anicteric formában. Újszülötteknél lehetséges a gyors fejlődés a cirrhosis vírusok. Leírunk májzsugor, ami csecsemőkorban alapján a gyorsan fejlődő zsírmáj, valamint, miután a zsigeri formájában veleszületett toxoplazmózis.
A klinikai kép cirrhosis gyermekeknél általában jellemző, hogy a kezdeti nyugalmi időszak. A betegség kezdődik homályos panaszok rossz közérzet. A korai időszakában jelentős gyengeség, álmosság, levertség, étvágytalanság, fejfájás, hányinger, chilliness, hőemelkedés, száraz és sápadt bőr, orrvérzés. Vannak visszatérő sárgaság (nem mindig), tompa fájdalom a máj területén, puffadás, hasmenés vagy székrekedés. Már a korai időszakban növeli a máj, hogy zárt. Splenomegalia lehet megjelölni különböző szakaszaiban cirrhosis. A bőrön vannak stellate Seprűvéna, xanthelasma és területek Pigmenthiány. Néha csatlakozik viszketés. A jövőben lemaradása testi fejlődését, gyakran kimerültség, hajhullás, fokozott vérzéses szindróma.
Előbb vagy utóbb, vannak jelei a portális hipertenzió és a portális keringési rendellenességek (lépmegnagyobbodás, nyelőcső visszértágulat és a gyomor így hirtelen kiterjedt vérzés, kiterjesztett szubkután vénás hálózat a has). Az utolsó szakaszban a májcirrózis gyermekek, valamint a növekvő vérzés, neurológiai tünetek (álmatlanság, delírium, tremor, neuritis) dominálnak hasvízkór és általános ödéma. Cardiosclerosis alakul főleg idősebb gyermekek súlyos jobb kamrai elégtelenség.
Mert a májzsugorodás gyermekeknél gyakran hosszú, időszakokkal romlása és javítása. Kivéve ritka esetekben a hasznosítás, a betegség általában előrehaladtával néha gyorsan. Jelenleg 3 szakaszaiban májcirrózis gyermekek: egy kompenzált; subcompensated fejlett klinikai képet tárolni a májban; végberendezés (ascites, disztrófiás) bizonyítékokat májelégtelenség. Érintett gyermek hal dús nyelőcső-gyomor vérzés, szekunder betegségek vagy fokozatosan kialakuló májelégtelenség. Másodlagos fertőzések sietteti a kezdetektől a végső. Gepatargiya (májelégtelenség) és vérzés - a legsúlyosabb szövődményei a májzsugorodás gyermekeknél.
Amikor a differenciál diagnózis a májzsugorodás gyermekeknél kell venni a krónikus hepatitis, hepatocholecystitis, pangásos máj, a tuberkulózis, a leukémia, hemolitikus anémia, retikuloendoteliózis, epeatréziát, szisztémás lupus erythematosus, toxoplazmózis, cytomegaly, glikogén-kór, cystinosis, galaktózémia, és mások.
Előrejelzés a cirrhosis gyermekek súlyos. Azonban, ha a látens formája, és törlik a folyamat végén a gyógyulásban.
A kezelés. Alkalmazott gipohloridnuyu étrend egy csökkentett zsírtartalmú és hozzá egy túró, C-vitamin és B-komplex, ideértve a B6-, B12 és különösen a B15 (pangamsav), ásványvíz, lipokain, metionin, a plazma glükóz, prednizolon, antibiotikumok, hidroklorotiazid, aldakton, Lasix, fonurit et al.
Amikor jelzések - gondos eltávolítására aszcitesz folyadékot.
A portális hipertenzió, sebészeti módszerek, különösen a I - II fázisban cirrhosis.
Megelőzés egy időben, és kiváló minőségű betegségek kezelésére (fertőző májgyulladás), ami a cirrózis kifejlődésének. Meg kell beteggondozó megfigyelés és gyermekek kezelésére gyanúja májcirrózis.