Májzsugorodás gyermekeknél okoz, tünetei, szövődményei, kezelése
Annak ellenére, hogy cirrhosis leggyakoribb felnőttek több mint 40 éves gyermekkori ilyen patológia is előfordulhat.
- vírusos hepatitis
- autoimmun hepatitis
- Mérgező anyagok
- Primer biliaris cirrhosis
- Alagille szindróma (örökletes arteriopechenochnaya dysplasia)
- Alkoholos italok
- Vénás pangás a májban (szívelégtelenség)
- Örökletes metabolikus rendellenességek (haemochromatosis, Wilson-kór, hiány az alfa-1-antitripszin-hiány, glikogén tárolási betegség, cisztás fibrózis)
- Cryptogen cirrhosis (tisztázatlan okok)
- Más típusú cirrhosis (tuberkuluzny, szifiliszes, stb)
Sok szempontból a májcirrhosisokok gyermekek ugyanaz, mint a felnőtteknél.
A vírusos hepatitis, sajnos, az nemcsak a felnőttek, hanem a gyerekek. A pusztítás a májban hatása alatt virális hepatitis és cirrhosis progresszió gyorsabb, mint sok más okok miatt.
Autoimmun hepatitis jellemzi viszonylag agresszív során, és gyors átmenet cirrhosis. A mechanizmus, a fejlesztési, amíg nem ismert.
Kapnak beteg gyakrabban, mint a nők, idősebb 10-30 év. Körülbelül a fele minden esetben - lányok és fiatal nők 10-20 év.
Veszélyes az a tény, hogy lehetnek tünetmentesek, míg a fejlesztés a súlyos májkárosodás.
Mérgező anyagok, beleértve a gyógyszerek, is lehet az egyik oka a májcirrózis gyermekeknél. Ezek közé tartoznak a gomba mérgezés, különösen halvány mérges gomba, a mérgező gyógyszerek.
Izoniazid (gyógyszer tuberkulózis kezelésére), citosztatikumok (metotrexát - bánnak leukémia, leukémiák) hosszú használat alatt is okozhat cirrhosis gyermekeknél.
A primer biliáris cirrhosis ritkán érinti a gyermekeket, mert ez a betegség sokkal gyakoribb az emberek 40-50 éves korig. Az oka nem világos teljesen.
Alagille szindróma, vagy arteriopechenochnaya dysplasia - egy genetikai betegség, amely abban nyilvánul jellegzetes megjelenése, a kardiovaszkuláris rendszer, rendellenességek a gerinc, krónikus cholestasisban (akadályozza az epe áramlás).
A genetikai rendellenességek gyermek születik fejletlen epeutak májon belüli amely megakadályozza a normális áramlását az epe. Ez végül oda vezet, hogy a fejlesztés a cirrhosis. Ez a forma tárgya veleszületett májcirrózis.
Az alkohollal való visszaélés, sajnos, az egyik májcirrhosisokok gyermekeknél.
Májzsugorodás gyermekeknél gyakran alakul ki a háttérben a jobb szívfél elégtelenség, ami vénás pangást a májban. Szívelégtelenség gyermekeknél alakul ki, mivel különböző veleszületett szívhibák.
Egy nagy csoport betegségek egy másik típusa a veleszületett májcirrózis - sérti a csere anyagok örökletes jellegű. Számos ilyen megbetegedések:
- Haemochromatosis - egy olyan betegség, amely abban nyilvánul hiánya felelős enzimek a vas felszívódását a bélben. Ez vezet az a tény, hogy a vas nagy mennyiségben a véráramba, majd a májban és ott elhelyezett, ami májzsugor.
- Wilson-kór jellemzője a csökkent anyagcsere réz, amely okból a réz lerakódik a májban, és vezet a cirrhosis.
- Deficiency alfa-1-antitripszin - egy másik genetikai rendellenesség, amelyre a csökkentett mértékű alfa-1-antitripszin. Ez az anyag befolyásolja a elnyomása bizonyos enzimek aktivitását, amelyek lebontják fehérjék (tripszin, trombin, kimotripszin stb). A hiány az alfa-1-antitripszin kumulálódik, és károsíthatja a májsejtekben.
- Glikogén tárolási betegség - egy csoportja a betegségek, amelyekben a csere zavarja glikogén elégtelenségének enzimek, amelyek szabályozzák azt. Ebben az esetben a glikogén molekula van törve, van egy felesleges és túlzott felhalmozásával számos szervben, köztük a májban, ami a cirrhosis.
- A cisztás fibrózis - patológiája az exokrin mirigyek (felelős mirigyek a váladék a gyomor-bél, légúti, és a savós mirigyek - könny-, verejték, nyál). Ez megváltoztatja a csere nátrium, növeli a viszkozitását az epe, majd eltömődött epevezeték. Ezt követően dolgozzon cirrhosis.
Cryptogen cirrhosis - a májzsugor gyermekek megmagyarázhatatlan okok miatt. Ahhoz, hogy ez a fajta közé tartozik például, indiai gyerekek cirrhosis.
Úgy tűnik, az indiai gyermekek 1-3 éves, leggyakrabban a vidéki területeken, illetve a közepes jövedelmű családok. Betegség alakul ki nagyon gyorsan, 1 éven belül, a halál is előfordulhat.
Tuberkolitikus májcirrózis alakul miatt a tuberkulózis. Meg kell különböztetni a mérgező cirrhosis tuberkulózis kezelésére a tüdő és más szervek.
Májcirrózis miatt szifilisz fertőzés nagyon ritka betegség. Szifiliszes cirrhosis alakul csak újszülötteknél.
Májzsugorodás: a tünetek gyermekeknél
Májzsugorodás nyilvánul meg a következő tünetek gyermekeknél:
- sárgaság
- viszkető bőr
- Nőtt a máj és a lép
- Érzékenység a jobb bordaív
- Fogyás, étvágytalanság
- gyengeség
- Bővítése szubkután erekben a mellkas, has
- Vezetője Medusa - tágult vénák a bőrön a has
- Vérzés a nyelőcső, a belek, gyomor,
- A növekedés a gyomorban
- Csökkentett albumin, koleszterin, protrombin, fibrinogén
- Protrombin-idő növekedést, AST, ALT, gamma-GGT, alkalikus foszfatáz, bilirubin
Emelkedett bilirubinszint és sárgaság nem mindig tünete a májzsugorodás csecsemőkben. Leggyakrabban ezek a jelei élettani sárgaság vagy hemolitikus betegsége az újszülött.
Műszeres vizsgálatok: a tünetek a májcirrózis gyermekeknél
A US jelentős növekedése a májban és a lépben, megnövekedett echogenicitása a máj, zavar a vér áramlását a portális véna, a folyadék a hasüregben (ascites). Előfordul, hogy a máj ultrahangos vizsgálattal már csökken, ami azt jelenti, hogy a folyamat túl messzire ment.
Az endoszkópia látható visszerek.
A májbiopszia pontos diagnózist. A szövettani vizsgálat a gyógyszer, sérti a szerkezet a máj lebenykékben, regeneráció oldalakat elterjedése kötőszövet körüli hamis alkotva.
Tünetei májcirrózis komplikációk gyermekeknél
A gyermekekben ugyanazok szövődmények, mint a felnőttek. Vannak az alábbi szövődmények:
A kezelés májzsugor gyermekeknél
Az első helyen, hozzá van rendelve egy diéta - táblázat száma 5. Az étrend legyen gazdag vitaminokban, ásványi anyagokban, hogy meglehetősen magas kalóriatartalmú, de nem tartalmaz nagy mennyiségű zsír, főleg a sült ételek.
Amikor ascites, és portális hipertenzió só korlátozott. Tehát szükség van, hogy a kálium- olyan mennyiségben, lehetőleg formájában ásványi vitamin-komplexet.
Amikor portális hipertenzió kijelölt diuretikumokkal: spironolakton, furoszemid. A használatuk gondos ellenőrzése testtömeg eiektrolitkoncentrációt.
Ha ascites nem kezelt diuretikumok, laparocentesis végre (a folyadékot eltávolítjuk átszúrása következtében a has).
Azáltal, hogy csökkenti az albumin szintje van rendelve a intravénás beadásra.
A korrekció májkapunyomás hozzárendelt obzidan (propronalol). Csökkenti a véráramlást, a portális véna, ezáltal csökkentve a nyomást abban.
Műtéti kezelés májzsugor van a transzplantáció. A pozitív hatás a transzplantáció érjük el a betegek 90%. Javallatok transzplantációs orvos által meghatározott kritériumokat.