Budd Chiari-szindróma
Budd-Chiari-szindróma kifejezés egy heterogén betegség. Az első tünetek eltérőek lehetnek a különböző körülmények között, de nem alakul ki egy egységes képet minden esetben. Ezt a betegséget az jellemzi, máj- vénás, növekedésében nyilvánulhat meg máj folyadék felgyülemlése a hasüregben, hasi fájdalom.
terjedését
Budd Chiari-szindróma, a betegség akkor tekinthető ritka betegség. Az európai lakosság körében vizsgálatok azt mutatják, körülbelül egy esetben egymillió lakosra. A leggyakoribb oka a megbetegedésnek a világon minősül veleszületett membrán patológia.
Nincs bizonyíték arra, szexuális hajlam erre a betegségre. Azonban, a tünetek gyakoribb a nők, különösen, a betegség együtt jár hematológiai rendellenességek. A kor, amikor az első tünetek - harminc-negyven év.
Okai között, hogy provokál Budd Chiari-szindróma, a leggyakoribbak:
- örökletes hemolitikus rendellenességek;
- terhesség és a szülés során;
- orális fogamzásgátlók;
- krónikus fertőzések - a tuberkulózis, szifilisz, tályog;
- krónikus gyulladásos betegség - Behcet-kór, szarkoidózis, a gyulladás a bélben, a szisztémás lupus erythematosus;
- kongenitális tumorok, karcinómák;
- Membrán elzáródás (ileus);
- vénás szűkület;
- hypoplasiája vénák (szűkület);
- posztoperatív ileus;
- poszttraumás elzáródás.
Ez akkor fordul elő leggyakrabban a tendencia, hogy a megjelenése vérrögök miatt terhesség, a megjelenése a tumort elősegítő máj- torlódás. A súlyosbító tényezők közé tartozik a krónikus gyulladás, vérzési rendellenességek, a fertőzés, mieloproliferatív rendellenességek (leukémia).
Akadály a vénák minden méretben vezet stagnálás. Microvascular ischaemia torlódás miatt külön helyek vezet hepatocelluláris károsodás, májelégtelenség, portális hipertenzió.
Akadályozása máj véna általában tünetmentes a beteg nem kap kezelést. A diagnózis a Budd Chiari-szindróma, elzáródása szükségességét, hogy legalább két vénák. Fokozott máj, hepatomegalia, a máj vezet stretching a kapszula, ami nagyon fájdalmas. Egy tipikus jellemzője növekszik a caudatus lebeny a máj, mert keresztül a vena cava inferior vér söntöli.
májfunkció befolyásolja függően torlódások szinten, a következménye, amely hipoxia (oxigénhiány). Növelése szinuszos nyomás vezethet nekrózis a májban. Krónikus lépés néha jellemzi növekedése az extracelluláris mátrix vezető fibrózis és megsemmisítése a máj.
Jelei és tünetei a szindróma jelenik meg a háttérben károsodott funkciója véralvadás:
- sárgaság jellemző májléziók;
- ascites;
- patologicheskuvelichenie máj;
- lépmegnagyobbodás.
- akut és szubakut formák jellemző tünetek: gyors növekedés a hasi fájdalom, ascites, ami duzzanat, megnagyobbodott máj, veseelégtelenség, sárgaság;
- a leggyakoribb krónikus formában nyilvánul meg progresszív ascites, sárgaság lehet hiányzik a fele a betegek van veseelégtelenség;
- ritka úgynevezett villám formájában, amikor rendkívül gyorsan növekvő tünetek - májelégtelenség, ascites, megnagyobbodott máj, sárgaság, veseelégtelenség.
diagnosztika
Diagnózis magában foglalja a klasszikus triád tünetek: hasi fájdalom, ascites, megnagyobbodott máj. A legtöbb beteg Budd Chiari-szindróma jelenik meg, de nem minden. Ha magas index gyanúja szükséges kiterített diagnózist.
Ha a máj ideje, hogy dolgozzon biztosítékok (bypass vezetékek), a betegek szenvednek tünetmentes vagy néhány kisebb tüneteket. Amikor a betegség előrehaladtával kezd májelégtelenség, portális hipertenzió.
A feltételeket, amelyek mellett a megfelelő feltételezett Budd Chiari-szindróma, és a megfelelő kezelési:
- jobb oldali szívelégtelenség;
- májáttétek;
- alkoholizmus;
- granulomás májbetegség;
- cirrhosis újszülött;
- peritonitis jejunum;
- szifilisz;
- toxoplazmózis.
Más tanulmányok, melyek így egy tiszta képet a betegség:
- ultrahang;
- komputertomográfia;
- mágneses rezonancia;
- venográfia.
MRI van egy nagy érzékenységű, ez segít megkülönböztetni az akut krónikus folyamat. Jól látható az érrendszer, ez határozza meg a jelenléte vagy hiánya az ödéma a parenchyma.
Venográfia venográfia és lehetővé teszi, hogy egyértelműen meghatározza a természete és súlyossága az akadályt. Akkor használják, ha a kezelést végezzük - ballonos angioplasztika, trombolízis. stentek, intrahepaticus shunt.
A májbiopszia mutatja vénás pangást centrilobularis sejtjei májsorvadás, esetleg, a jelenléte trombusok a vena hepatica. Percutan májbiopszia rendelkezik prognosztikai támogatás, különösen, ha azt tervezi, hogy a májátültetés. Segít és jelenlétének megállapítására fokú fibrózis. Amikor fulmináns májelégtelenségben biopszia jelenlétét mutatja nekrózis.
A természetes lefolyása a betegségnek a diagnózis még nem vizsgálták kielégítően.
Olyan esetek, amikor van egy jó prognózisa kezelés:
- fiatalon
- hiányában hasvízkór vagy könnyen szabályozható eljárás;
- alacsony kreatininszint a vérben szérum mintákban.
speciális formula fogadtak kiszámításához prognosztikai index. A pozitív kilátások venni az értékelés során kevesebb, mint 5,4.
Azoknál a betegeknél, akik nem kapnak kezelést, a csalódást keltő előrejelzés: halál májelégtelenség fordul több mint 3 hónap - 3 év diagnózist. Az ötéves túlélés részesülő betegek kezelés 40-87%, májátültetés így 70% az ötéves túlélés. Meghatározása prediktorainak ugyanazon kezelés: életkor, jelenléte cirrhosis, a jelenléte a krónikus vesebetegség.
szövődmények
Morbiditás és mortalitás általában társított skálán ascites és a teljes májkárosodást.
Szövődmények okozza Budd Chiari-szindróma:
- hepatikus encephalopathia;
- vérzés;
- hepatorenalis szindróma;
- magas vérnyomás;
- másodlagos máj dekompenzáció.
Aggasztó bakteriális peritonitis, néha előfordul betegeknél ascites alatt paracentézis (kivágási). A magas halálozási ráta betegeknél fulmináns májelégtelenség fejlődését.
Gyógyszeres kezelés átmeneti tüneti hatást javítja az anyagcserét a májban vannak rendelve:
Sebészeti beavatkozás magában anasztomózis (közlemény területek) között az erek. Szűkület perforálatlan, és vena cava inferior, valamint a bővülő protézis kóros oldalakon. Is használható tolatási véna cava, és a májátültetés.
Javasoljuk olvasmány mintegy vénás pangást.