Membranózus glomerulonephritis - egy leírást a okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés
rövid leírása
Membranózus glomerulonephritis - glomerulonefritisz diffúz megvastagodása bazális membránok. Statisztikai adatok. 3-15% -a az összes glomerulonephritis. Fejleszti leggyakrabban kor között 30-50 év, gyakrabban a férfiak. Ennek oka az 30-50% -ában a nephrosis szindróma felnőtt és legfeljebb 1% - a gyermekek.
Etiológia • idiopátiás (elsődleges) másodlagos glomerulonephritis • •• GBV-fertőzés: HBV, HCV, a szifilisz, a malária, schistosomiasis, filariasis, hólyagférgességet •• különböző betegségek: SLE, Sjogren-szindróma, autoimmun pajzsmirigygyulladás, cukorbetegség, pikkelysömör és más neopláziák •• .: tüdőrák, vastagbél, gyomor, emlőmirigyek, és a vesére; lymphoma; leukémia; krónikus limfocitás leukémia •• PM: higany gyógyszerek, arany, penicillamin, kaptopril, NSAID-ok.
Pathology. Sűrítés, felosztása és megduplázását a bazális membrán miatt szubepitéliális immunkomplex betétek; sejtproliferáció hiányzik.
A tünetek (jelek)
Klinikai kép • 85% -a felnőtt nephrosis szindróma • Izolált proteinuria és / vagy mikro - vérvizelés (25-40%) • Magas vérnyomás (későbbi szakaszaiban) • Vese működése megromlik, lassan.
diagnosztika
Laboratóriumi adatok. Normokomplementemiya.
Kezelés • Diet (lásd krónikus glomerulonephritis.) • •• HA immunszuppresszív terápiában, mint egy monoterápia (ritkán elősegíti remisszió): prednizolon dózisban 1-1,5 mg / kg / nap orálisan 6-8 hétig elvékonyodó •• impulzus - metilprednizolon terápia 3 nap 1 - d, 3 - d 5 - d hónappal kapó betegeknél prednizon dózisban 0,5 mg / kg minden második napon •• Pontichelli rendszerben (lásd krónikus glomerulonephritis.) •• ciklofoszfamid 1-2 év napi vagy impulzusok •• Ha a fenti terápiás hatékonyság - takrolimusz dózisban 3-5 mg / kg / nap-ig emissii átmenet fenntartó adag 3-3,5 mg / kg / nap, és lassan visszahúzzuk (adatok ellenőrizetlen tanulmányok) • Ha ellenjavallatok immunszuppresszív terápia vagy nem hatékony - ACE-gátlók, hiperlipidémia elleni hatóanyagok, dipiridamol, heparin • kezelésére nefrotikus szindróma (lásd a . nephrosis szindróma).
• A viszonylag kedvező. Az a lehetőség, spontán remisszió (20-30% -ában) • krónikus veseelégtelenség alakul betegek 50% • 10 - éves túlélési arány 60-65% • kedvezőtlen prognosztikai faktorok: férfi nem, életkor nagyobb, mint 50 éves, nehéz nefrotikus szindróma (proteinuria van> 10 g / nap ), magas vérnyomás, emelkedett szérum kreatinin, nem elengedése.
Komplikáció. Lehetséges renális vénás trombózis, tüdőembólia és artériás trombózis, csökkent renális véráramlást és a BCC kezelésére diuretikumok.
Szinonimák Perimembranozny glomerulonephritis • • • Membranosus glomerulonephritis Ekstramembranozny diffúz glomerulopathia.
BNO-10. N00.2 Akut nephritis szindróma, diffúz hártyás glomerulonephritis