Legyőzése Forum - kevert kötőszöveti betegség
kevert kötőszöveti betegség
Kevert kötőszöveti betegség - kevert kötőszöveti betegség, amelyre jellemző a kombinációja az egyes jellemzői a szisztémás sclerosis, dermatomiozitisz, és a szisztémás lupus erythematosus meghatározásáról háttérben ezekben a betegekben antitestek a ribonukleoprotein. Ill többnyire nők.
Etiológiája és patogenezise
Az etiológia ismeretlen. Pathogenesis kezelt pozíciók immunopovrezhdayuschego lépéseket a keringő antitestek ribonukleoprotein, immunkomplexek és funkcionálisan módosított T-limfociták, amelyek váltanak fejlődését proliferatív folyamatok az intima és / vagy a média a fejlődés nagy hajók Raynaud-szindróma és a pulmonális hypertensio.
Jellemző kombináció Raynaud-szindróma, polymyositis és polyarteritis, hipotenzió nyelőcső károsodott légzési funkciók. Raynaud-szindróma általában nem iszkémiás, elhalásos változások terminális ujjperceket; kísért sűrű kefével nélkül ödéma fejlesztési acroscleroderma. Polyarthritis gyakori kiújulás jellemzi, fejlesztési néhány betegnél erozív változásokat, néhány beteg rheumatoid csomók. Muscle szindróma, amelyre myalgia, izomgyengeség lezárjuk a proximális izomcsoportok. Visceralis elváltozások gyakoribb nyelőcső hypotonia, a fejlesztés a pulmonális hipertónia, legalább - diffúz glomerulonephritis.
A betegek száma már anaemia, leukopenia, hipergammaglobulinémiával. Specifikus diagnosztikai funkció jelenléte nagy titerű antitestek ribonukleoprotein. A betegség több, mint a jóindulatú szisztémás scleroderma, dermatomyositis, lupus erythematosus. Prognózis rossz a fejlesztési pulmonális hipertónia.
A diagnózist, ha az alábbi osztályozási kritériumok.
Szerológiai kritérium antiRNK magas titerű ellenanyagok.
Klinikai kritériumok:
Raynaud-szindróma.
synovitis;
myositis;
duzzanat a kezét.
Diagnózis Sharpe szindróma szerint, pontosak, amikor együtt szerológiai vizsgálat és Raynaud-szindróma, vagy ha több mint két klinikai kritériumoknak.
Hozzárendelése glükokortikoidok a középső és az alacsony dózisú (prednizolon - 30-10 mg per nap), súlyos polymyositis 60 mg naponta, a fokozatos csökkentést fenntartó dózisra; részesülő hosszú távú (hónap, év). Amikor hatékonyság szteroidok alkalmazott citosztatikumok (azatioprin 1 mg / kg-os hosszú fogás).
kevert kötőszöveti betegség
Egyes betegeknél, vannak arra utaló jelek számos autoimmun betegség, de, ellentétben a betegek kevert kötőszöveti betegség, nincsenek antitestek ribonukleproteidu. Ebben az esetben, ha a meglévő tünetek megfelelnek a kritériumoknak több autoimmun megbetegedést diagnosztizálnak kereszt szindróma. és ha nem - a diagnózis differenciálatlan kötőszöveti betegség. Ezt követően, általában vannak olyan jelek, amelyek lehetővé teszik egy betegség diagnosztizálására: rheumatoid arthritis. SLE-ben. szisztémás scleroderma és hasonlók. d.