Parodontoliz in szindróma Papillon-Lefevre
Parodontoliz in szindróma Papillons-Lefebvre.
Papillons-Lefevre szindróma - egy örökletes autoszomális recesszív rendellenesség által okozott mutáció (azonosítottak több mint 40 típusú mutáció) a gén felelős a termelés és az enzim funkciója szempontjából katepszin S. A katepszin C részt vesz az aktiválási a szerin-proteázok, amelyek nélkülözhetetlenek az immunválasz és a gyulladásos választ a test, beleértve fagocita funkciós. A katepszin C nélkülözhetetlen a normális fejlődés és integritásának megőrzése az epiteliális bőrt. Mivel a fedőhám a fogíny és a periodontális kapcsolódási horony az első sorban az antibakteriális védelmet gingivális megsérti a differenciálódás elégtelensége miatt funkciója katepszin C, valamint a csökkenése a fagocita aktivitását granulociták hozzájárulnak a mechanikai sérülés a gáton, és növeli az érzékenységet a periodontális bakteriális fertőzések.
Papillons-Lefevre-szindróma ritka (1 eset per 1 millió), nincs faji vagy nemi különbségek, úgy tűnik, a korai gyermekkorban. Top jellemzői szindróma - kéz-láb dyskeratosis észlelt közvetlenül a születés után és progresszív fogágybetegség (ábra 30-16 in.) Megjelenő Amint az első fogak, és vezet a korai elvesztése ideiglenes és állandó fogak. 4-5 éves gyermek elveszti az összes ideiglenes fogak, 12-14 év minden állandó. A betegek többségének dyskeratosis egyesített parodontolizom ritka! Elszigetelt palmoplantar hyperkeratosis vagy parodontoliz ritkán parodontoliz rosszul definiált és úgy tűnik, az idősebb korban.
Klinikailag Papillons-Lefevre szindrómára jellemző a keratinizációs kután tenyér és a talp: hyperkeratosisát részek váltakoznak részei fokozott epidermális hámlás. A bőr a könyök és a térd, a hátsó felületét a kéz és láb sérülések a bőrpír kialakulását, szárazság és hámlás, psoriasisos plakkok. A mértéke keratosis változik enyhe túlzott -leválás keratinizációs. bőr állapota rosszabbodik a tél folyamán, amíg a megjelenése mély fájdalmas repedések. Szövettanilag a területeken a bőr elváltozások feltárása hyperkeratosis, néha parakeratosis, acanthosis, kis perivaszkuláris gyulladásos beszűrődés. Gyermekek Papillons-Lefevre-szindróma, csökkent a fertőzésekkel szembeni ellenállást, gyakran megbetegszenek, jellemzi fejlesztése gennyes bőrfertőzések, amelyek nehezíthetik bacteremia és a máj tályog. Sok beteg határozza disztrofiás körömelváltozások (oldalsó barázdák, Uzury) és hyperhidrosis, ami kellemetlen bűz tenyéren és a talpon. Ritkábban felfedi koponyán belüli meszesedés, deformáló arthrosis, a csontritkulás és a oszteoiízisre phalanxán, interphalangea szubluxáció. A mélyreható gyermekeken végzett vizsgálatban a szindróma Papillons-Lefebvre felfedje csökkenést funkciója a neutrofilek, limfociták és monociták. Az általános állapota a gyermek ritkán zavarja csak szövődmények esetén bakteriális fertőzések.
Fejlesztési és fogzás zajlik a szokásos időben. Az első jelei a fogínygyulladás közben megjelenik a kitörés tejfogak. Ínygyulladás gyorsan alakul a fogágy, foghústasakokat vannak kialakítva gennyes és granulátumot, tályog kialakulása, fejlesztése periodontális pusztítás, kitett gyökerek a fogak, a fogak lesz mobil, változtatják a helyzetüket, kiesnek. A röntgenfelvételek meghatározott tölcsérrel és lacunaris léziók megsemmisítése állkapocs csontszövet.
Elvesztése után ideiglenes fogak gyulladás leállítja megsemmisítése a alveoláris csont megáll, úgy néz ki, az egészséges íny. Kitörő maradandó fogak patológiás folyamat folytatódik, és okoz a veszteség. Csak néha a harmadik őrlőfogak érintetlenek maradnak. Destruction csontszövet teljesen leáll elvesztése után maradandó fogak.
más cikkek
fogorvosi szótár
szempontjából a betegek
helyettes
fogorvos főnővér
fogászati adminisztrátor
Fogászati Klinika orvos asszisztens higiénikus fogszabályzó.
MANUAL
adminisztrátor
Fogászati Klinika asszisztens
fogorvos főnővér
fogászati higiénikus orvos
KÖNYVEK fogorvosok
