A hemoglobin bioszintézise 1
A retikulociták koordinált szintézis megy végbe, és a b-peptidlánc a hemoglobin, és annak szintézisét prosztetikus csoport, úgy, hogy ezek egyike sem komponensek nem képződik feleslegben vagy elégtelen mennyiségben. Tekintettel arra, hogy a fehérje része a hemoglobin molekula (globin) szintetizálódik, mint az összes többi fehérje még részletesen tárgyaljuk bioszinté-zisének annak prosztetikus csoport, azaz szintézis tetrapirrol vegyületet - hem. A hem, a vas-tetragidropirrolnoe színezék része a O2-kötő fehérjék és különböző koenzimek oxidoreduktázok. Csaknem 85% a hem bioszintézis történik a csontvelőben, és csak egy kis része - a májban. A szintézist a hem magában foglalja a mitokondriumok és a citoplazmában.
Jelenleg szinte teljesen tisztázott az alapvető módjait képződésének porfirin és protoporfirinek hogy a közvetlen prekurzor hem és a klorofill. A forrás a nitrogénatomot és 4-8 szénatomot tartalmazó tetrapirrol gyűrűt bizonyult glicin, és a forrás 26 a többi 34 szénatom - borostyánkősav (szukcinát), pontosabban annak származéka szukcinil-CoA. A szekvenciát kémiai reakciók Tetrapirrol szintézis állatokban lehet osztani több szakaszban.
Lépésben I, áramló két szakaszban a mitokondriumban, szukcinil-CoA reagál glicinnel és alkotnak δ-amino-levulinsav (δ-alkil).
Ez a lépés piridoksalfosfatzavisimy specifikus enzim katalizálja δ -aminolevulinatsintaza - kulcs, alloszterikus enzim tetrapirrol szintézist.
Az első alkalommal ez a szintáz találtak az endoplazmatikus retikulumban a máj sejtek. Az enzim által indukált szteroidok és más tényezők és gátolja visszajelzést típusú végtermék bioszintézis - hem.
Szintézise után δ-aminolevulinát származó bevétel mitokondriumok citoplazmában és II lépést kondenzációját 2 molekula δ-aminolevulinsav képezve egy első vegyületet monopirrolnogo - porfobilinogén (PBG).
Az enzim katalizálja ezt lépés - porfobilinogensintaza is egy szabályozó enzim gátlása kitett végén szintézis termékek. Ezen túlmenően, ez porfobilinogensintaza gátolja vezető ionok. Ezért, abban az esetben az akut ólommérgezés a vérben és a vizeletben mutatják megnövekedett koncentrációinak az 5-aminolevulinsav.
Az alábbi többlépcsős katalizált megfelelő enzimek, monopirrolnyh 4 porfobilinogén molekulák szintetizált tetra-pirrol komplex uroporphyrinogen. amelyet azután módosított protoporfirinIX. amely közvetlen prekurzora a hem. Tetrapirrol szerkezetű III uroporfirinogena még mindig jelentősen eltér a hem. Így, nincs központi vas atomot, és a gyűrű tartalmaz csupán 8 11 helyett kettős kötések. Továbbá, a gyűrű azon csak töltésű oldallánccal R (4-acetát-propionát és 4-maradékok). Mivel a hem csoport protein funkció nem poláros környezetben szükség van poláros oldalláncok kevésbé poláris. A kapott koproporfirinogen III visszatér a mitokondriumok. További lépések katalizálják enzimek, amelynek területén található a / vagy a mitokondriális membrán. Módosítása az oldalláncok képződését eredményezi a protoporfirinogén IX. A következő lépésben az oxidációt egy molekulát hozunk létre, konjugált π-elektron-rendszer van, amely a jellegzetes vörös színt a hem. 6, amelyben a redukáló ekvivalensek fogyasztott.
Az utolsó szakaszban a protoporfirin IX-molekula tulajdonít vas bevonásával ferrokelatáz (gemsintazy), és képez hem (vagy Fe-protoporfirin IX). Ez utóbbi a bioszintéziséhez hem-tartalmú chromoproteins tartalmazza például a hemoglobin és a mioglobin, ahol kötődik kovalens kötéssel, vagy a citokróm-C, amely kötődik kovalensen.
A vasforrása ehhez a reakcióhoz a ferritin, amely tekinthető redundáns hemoprotein, lerakódik a csontvelőben, a májban és a lépben.
Vannak arra utaló jelek, hogy amellett, hogy a vas, a szintézis a hem kofaktorok van szó, néhány, mint például a B12-vitamin, a réz-ionok, bár a pontos szerepük még nem hozták nyilvánosságra.
Így, egészen hem-szintézisben is képviselteti magát egy diagramot, amely teljes és rövidítések közbenső metabolitok és enzimek.
Mindkét enzim részt vesz a szintézis a porfobilinogén a glicin és a szukcinil-CoA által szabályozott enzimek; Gátolják hem és a hemoglobin. Másrészt, a hemoglobin szintézis a peptid láncok csak akkor kerül sor jelenlétében hem, és az így kapott peptid-láncot, majd csatlakozik a hem. Alacsony koncentrációjú aktivált hem-inhibitor fehérje-szintézis kezdetét retikulocita globin szintézis és lassul. Ismert örökletes kapcsolatos anémia hibák részt vevő enzimek szintéziséhez hem. Így a szervezetben gyakran képződnek túlzott mennyiségű foltos porfirinek - hem prekurzorok. Az ilyen formák hem anyagcsere zavarok porfíriának nevezett; néhány közülük nagyon nehéz a folytatáshoz. A legtöbb ilyen betegség jutását eredményezi hem prekurzorok a székletben vagy a vizeletben, amely így lehet színezni a sötétvörös színű. Emellett van lerakódása porfirin rendelkező fényérzékenység a bőr. Amikor fény éri, ennek kialakulásához vezet makacs hólyagok. Amikor Porfirio is gyakori neurológiai rendellenességek. Talán ez a furcsa viselkedését porphyriás betegeknél (fényérzékenység, szokatlan megjelenése és viselkedése, étkezési vér, kompenzáló hem-hiány, és gyakran javítja a feltétele bizonyos formái porphyria) középpontjában a középkori legendák a vámpírokról ember (Drakula).