A bal szívének hypoplasia tünete a magzatban, újszülöttekben
A szív bal és jobb részének hipoplazia magában foglalja a szív bal vagy jobb ellensége hipoplazia megnyilvánulásainak komplexét. Ezek magukban foglalják a mitralis vagy aorta szelep stenosisát. arthrosis, valamint aorta felemelkedő hypoplasia. Ezeknek a rendellenességeknek a kombinációja a szívrendszer ilyen típusú elváltozására is utal. A szindróma a veleszületett szívbetegségek kimutatásának 5-7% -ában fordul elő.
A betegség lefolyásának jellemzői
Ez a kórkép az aortacsap zárása alatt nyilvánulhat meg. A betegség megnyilvánulása bizonyos mértékig eltérhet az újszülött és a magzat között. Tekintsük ezeket a különbségeket részletesebben.
A bal szív hipoplaziajának rendszere
A veleszületett szívbetegség jelenléte a bal vagy a jobb szív fejlettségének alakulásában még a magzati állapotban is kimutatható. Ez lehetővé teszi, hogy jelentősen csökkentsük a gyermek születése utáni esetleges szövődmények számát ezen fejlődési rendellenességgel, valamint biztosítsuk a szükséges gondosságot az ilyen betegségben szenvedő újszülöttek számára.
A szív jobb vagy bal kamrájának ezen alulfejlődését egy terhes nő echokardiográfiájában fedezték fel.
Újszülötteknél
Ebben az időben az újszülött nyilvánvalóvá teheti a kóros állapot tüneteit. Ezek a következők:
- gyenge szívverés és egyenetlen pulzusszám;
- tachypnea;
- a bőr nyilvánvaló elhomályosulása, cianózisa;
- hipotermia.
A felsorolt megnyilvánulások kardiogén sokkra vonatkoznak. Az újszülöttben 24 órán keresztül jelenik meg a születéstől. Ebben az időszakban, a normális létfontosságú tevékenység lehetőségének biztosítása érdekében, biztosítani kell az újszülött oxigénhez való hozzáférését és a prosztaglandinok diffúzióját.
Típusok és űrlapok
Ma a szív bal kamrájának kifejlődésének szindrómája kétfajta morfológiai jellegű:
- itt szerepel patológia szív balkamrájába hipoplázia kombinálva aorta atrézia, ugyanakkor megfigyelhető mitrális billentyű atresia. Ennek eredményeként a bal kamrai mérete jelentősen megváltozott, és ez egy rés alakú nyíláson, annak térfogata kevesebb, mint 1 ml. Ez a típusú hypoplasia szindróma a legsúlyosabb;
- második típus egy kevésbé súlyos állapot kifejezve a bal kamrába hipoplázia, amely fejleszti a stenosis és az aorta szívkamra térfogata sokkal nagyobb - mintegy 1,5-4,5 ml. A hipoplazia szindróma második változata a leggyakoribb.
Mindkét fenti típusú szindróma hypoplasiája bal és jobb kamra a szív kíséretében jelenlétében foramen ovale, valamint egy jelentős bővítése a jobb szívfél. A jobb kamrai szívizom megfigyelhető.
Milyen okok adódnak a bal szívnek a magzat és az újszülött gyermek hipoplaziajának megnyilvánulásában és progresszív fejlődésében?
okai
Azonban a leggyakoribb okok az ilyen patológia manifesztálására a következők:
- genetikai hajlam - ez magában foglalja az olyan típusokat, mint az autoszómális recesszív, poligén és autoszomális domináns típusú öröklés;
- van egy elmélet a hibák megjelenésének több faktoros okáról.
A bal vagy jobb szív hipoplazia szindrómájának megnyilvánulásait a gyermek születése utáni első 24 órában leggyakrabban észlelik. A kórtani megnyilvánulások sok tekintetben hasonlítanak a légzési distressz szindróma vagy a kardiogén sokk tüneteihez:
- a légzés gyengesége;
- a bőr jelzett elhomályosodása;
- szívelégtelenség;
- a tüdőben sípoló légzés;
- az újszülött szürkés bőrszínnel rendelkezik;
- a beteg végtagjai megfázottak;
- A születéskor a bőr ciánja jelentéktelen, mivel a bőrön megjelenő idő csomókkal jelenik meg;
- A csomagtartó alsó részén hipertermia figyelhető meg.
A születés után a baba máj fokozatosan növekszik, a tüdejében a zihálás egyértelműbb, perifériás ödéma fordul elő. Amikor az artériás csatorna hirtelen lezáródik, a gyermek gyorsan meghal.
diagnosztika
A szívrendszeri rendellenességek kimutatására már a méhen belüli fejlődés léphet fel. Ez megkönnyíti a betegség lefolyását a születés után, és lehetővé teszi, hogy felkészüljön a szükséges kezelésre.
- Bal és jobb szívhipoplazia szindróma diagnosztizálására számos vizsgálatot végeznek, amelynek eredményeit kétdimenziós echocardiographia igazolja. A szív katéterezésének elvégzésére a sebészi beavatkozás előtt tisztázni kell a szív anatómiai szerkezetének jellemzőit.
- Mesterséges radiográfiát is végeztünk, amely lehetővé teszi a tüdőminta és a cardiomegaly fokának detektálását.
- A jobb kamrai hipoplazia jelenlétében differenciált vizsgálatra van szükség, amely feltárja a szív léziókat és pontosabban megállapítja a diagnózist.
A bal szív hipoplasztikus szindróma sebészeti és gyógyszeres kezelése
Ez a patológia szív rendszer, mint a terápiás kezelést lehet alkalmazni, hogy újszülöttek és az ilyen irányított kezelés megakadályozza a ductus arteriosus, és a kísérletek, hogy a nyitás. E célból a prosztaglandin E infúziót alkalmazzák, inotróp gyógyszereket és különböző diuretikumokat vezetnek be.
A leghatékonyabb kezelési mód a sebészi beavatkozás, amelyet szakaszosan végzünk. A művelet rendszere a következő:
- Az első szakasz a Norwood-művelet végrehajtását jelenti, amely az élet első két hetében zajlik. Szükséges a szív artériákban a stressz mértékének csökkentése és az aorta vérellátásának javítása;
- a második szakaszban egy Gemi-Fontena műveletet hajtanak végre, amely a gyermek születésétől számított három hónapon belül megy végbe;
- A harmadik szakasz a szívbetegség korrekcióját jelenti, és körülbelül egy évvel a gyermek születése után - a Fontaine műtéte.
A kérdéses patológia kezelésének alternatívájaként a szívátültetés alkalmazható; Azonban a donor megtalálásának nehézsége miatt gyakran nem történik meg.
megelőzés
Minden betegnek, aki ezt a patológiát alkalmazza, az endokarditisz profilaxisának kell lennie - minden műtéti beavatkozás és a fogorvos látogatása előtt elvégezhető.
Szintén szükséges állandó vizsgálatot végezni a kardiológusokkal, ezzel elkerülve a visszaesést.
szövődmények
A halálozások jelentős hányada a szívbetegség fő szövődménye. És annál inkább egy korábbi szakaszban kiderül a patológia, annál több lehetőség van a sikeres kezelésre.
A műtéti korrekciót követő ötéves túlélés a bal és jobb szívbetegség-szindrómás gyermekek összes számának 70% -a.