Fenilketonúriai táplálkozás
Nagy örömünkkel tájékoztatjuk, hogy a szülők "Gyermek felemelése a PKU-val" gyakorlati tanácsadó könyvünk már elektronikus formában elérhető. A Konzultációs oldal bal oldalán található menüben letöltési linket talál. A könyv felvázolja az étrend terápiájának alapjait, az étrend számításának, tábláinak, hasznos tanácsának példáit. Reméljük, hogy ez a könyv lesz az asszisztense.
A PKU diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó módszeres ajánlásokat a Krakow Gyermekkórház szakemberei nyújtják
A fenilalanin (FA) egy eugenetikus esszenciális aminosav, amely nélkülözhetetlen a normális növekedéshez és fejlődéshez, amely táplálékkal belép a szervezetbe. A PKU-ban szenvedő betegeknél a fenilalanin dózisa olyan mennyiségre korlátozódik, amely az egyéni toleranciától függ.
Az alacsony fehérjetartalmú diéta lehetővé teszi, hogy a betegek vérszérumában az FA koncentrációját biztonságos szinten tartsuk a központi idegrendszer számára. Ezt a szintet minden korosztály számára meghatározzák. A csecsemők esetében az FA-nak 2-4 mg% -nak kell lennie, az FA koncentrációjának vizsgálata a páciens vérszérumában 6 hónapos életet megelőzően 1 alkalommal / héten történik.
A PKU-val kezelt betegek egyetlen hatékony módszere a speciális diétás terápia a diagnózis pillanatától. A PKU étrendje:
- A fenilalanin dózisának csökkentése a fenilalanin egyéni toleranciája szerint, ami a napi étrendben a természetes fehérje dózisának csökkenését jelenti
- Megfelelővé téve a fehérje dózisának normál fejlődését (fenilalanin nélküli kiegészítő fehérje) a terápiás táplálkozásból származó PKU
- Megfelelő energiafogyasztás biztosítása speciális, alacsony fehérjetartalmú termékekkel
- Megfelelő adag vitamin, makro- és mikroelemek biztosítása - főként a PKU-k és más forrásokból származó gyógyszerekből.
Szigorúan korlátozott mennyiségben megengedett
Korlátlan mennyiségben engedélyezett
- tojás
- hal
- Hús és húskészítmények (hús és kolbász termékek)
- Baromfi és baromfitermékek
- Gabonafélék: péksütemények, liszt, gabonafélék, gabonafélék, tésztafélék, édességek
- Vonós növények: bab, borsó, szójabab
- Magok: kukorica, mákos magvak, lenmag
- dió
- csokoládé
- Tejtermékek: sajt, joghurt, túró, tejföl, fagylalt
- Tej - a kivétel egy kis összeg, ami az élet első hónapjaiban a diéta kiegészítése
- zselatin
- aszpartám
- cukor
- Növényi olajok
- Ásványvíz
- tea
- Gyümölcs cukorka
- édességekkel
- Sűrítőszerek (karragenán, pektin, guar
- gomba, akácmézga, agar, arab gumi)
A PKU-ban szenvedő betegeknél a természetes termékekből felhasznált fehérje mennyisége nem haladhatja meg a megállapított normát. E tekintetben, a kisgyermekek és az idősek esetében a fehérje iránti igény túlnyomó része, azaz körülbelül 80% -ot kell elbontani olyan keverékekkel, amelyek nem tartalmaznak ásványi anyagokkal dúsított fenilalanint.
A PKU, az anyatej vagy a tej formula mennyiségét rendszeresen módosítani kell a fenilalanin egyéni toleranciájától, valamint a növekvő szervezet szükségleteitől függően. Az első életévben gyorsan változik fenilalanin tolerancia, folyamatosan csökken, ebben az összefüggésben, a koncentráció a fenilalanin a vérben ellenőrizni kell bizonyos ideig, és a diéta módosítása.
A szükséges mennyiségű fenilalaninmentes fehérje alacsony energiatartalmú italokból kerül a szervezetbe: gyümölcslevek, gyümölcs- és zöldséglevek. Az étrend és a diéta ilyen változása befolyásolhatja az aminosavak cseréjét. Optimális keverékének alkalmazása a szabad aminosavak a fehérje-szintézis saját uprtreblenii lehetséges, csak ha a megfelelő számú kalóriát egy lépésben a napi étrendben, minden egyes szintézis eljárásban az emberi szervezetben alkalmazásával végezzük energiát.
A fenilketonuriás betegek diétás termékei szaküzletekben vásárolhatók, lásd: Kapcsolat. valamint a szupermarketekben megfelelő termékeket talál, lásd a késztermékek áttekintését.
Tekintettel arra, hogy az étrend betegek PKU tartalmaznia kell korlátozza a dózisok száma a fenilalanin, hogy biztosítsa a központi idegrendszer, fontos mind ellátásának biztosítására az alapvető élelmiszer-összetevők: fehérje, szénhidrátok, zsírok és vitaminok, mikro- és makrotápanyagok, energiát és a folyadék térfogata szerint ajánlásokat bizonyos korcsoportok.
A fenilalanin koncentrációjának növekedése a gyermek vérszérumában
Destruction a fehérjék és növekedése fenilalanin koncentráció által okozott fertőző folyamat, amely folytatja a láz, hányás, hasmenés, csökkent étvágy, műtét (intenzívebbé katabolikus folyamatok, a növekedés az energiaigény). Ilyen esetekben meg kell növelni a szervezetbe belépő energiát.
Amíg a betegség a gyermek kell figyelni, hogy a kalóriabevitelt, mint az energia-hiány a fő oka a felgyorsult fehérje katabolizmust, és így növeli a szintet fenilalanin. A fertőzéseknek 20-30% -kal kell növelniük az energiafelvételt. Magas hőmérséklet esetén minden 1 fokos hőmérsékletnél 12% -kal növelni kell az energia mennyiségét. Amikor a hasmenés vagy a hányás 1-2 napig kell elhagyni a PKU étrendjét, és a visszanyerés után fokozatosan vissza kell térnie hozzá.
A gyermek testtömegének gyors növekedésével szükség lehet további élelmiszer vagy gyógyszer adagokra. Az ilyen igények figyelmen kívül hagyása és az étrend alapvető követelményeinek való megfelelés elmulasztása negatívan befolyásolhatja a fenilalanin szintjét a páciens vérében.
A szülőknek folyamatosan fel kell tölteniük a PKU-ra vonatkozó ismereteiket, és felhasználniuk kell a napi étrend gyakorlatában. A gyermeknek a megfelelő táplálkozás szabályainak betanításával a szülőknek hangsúlyozniuk kell a szisztematikus táplálékfelvétel fontosságát és a kizárólag engedélyezett termékek használatát. A gyermeknek rendszeresen meg kell magyaráznia, hogy hozzáférhető formában el kell hagynia a magas fehérjetartalmú élelmiszereket. Az is fontos, hogy a gyermek elutasíthatja a társakat, és képes legyen meghatározni a hasonlóságokat és a termékválaszték közötti különbségeket.