Gyermekek betegségei thrombocytopenic purpura (verlhof betegsége)
Thrombocytopeniás purpura (Verlhof-kór)
Thrombocytopeniás purpura - jellemezhető betegség vérzéses megnyilvánulások formájában bőr alatti vérzés és a vérzés kapott számának csökkenése a vérlemezkék felelős a véralvadáshoz. Ez a gyermekek egyik leggyakoribb vérbetegsége.
A betegség okai. A thrombocytopeniás purpura primer és másodlagos (tüneti) formái. Az elsődleges formák lehetnek örökletesek és szerzett karakterek az átvitt betegség miatt, a másodlagos jelek különböző betegségek jeleként jelennek meg. Kialakulásának mechanizmusa a primer és szekunder trombocitopéniás purpura hasonló lehet (például, által okozott autoimmun folyamat - immunológiai támadást - a sejtek pusztulását különböző test saját struktúrák). Leggyakrabban a betegség gyermekkorban alakul ki.
Thrombocytopeniás purpura - elsődleges vérzékenység, meghatározásakor számának csökkenése a vérlemezkék emelt vagy normál karbantartása a sejtek, amelyek a vérlemezkék gyártják a csontvelőben. Ez a vérzéses diagnózis egyik leggyakoribb formája. A trombocitopéniás purpura olyan állapotokra utal, amelyekben a vérlemezkék száma csökken, és ennek okai ismeretlenek, és nem más betegségek jelei. Emellett a thrombocytopeniás purpura megjelenését befolyásoló tényezők nem teljesen tisztázottak. A betegség még csecsemőknél is kialakul, bár gyakrabban fordul elő gyermekeknél 3-6 év. 14 évesen a fiúkban és a lányokban gyakran fordul elő a betegség. Az idősebb korosztályban azonban a lányok előfordulása 2-3-szor magasabb, mint a fiúké. Figyelmet kell fordítani a thrombocytopeniás purpura fejlődését megelőző fertőző tényezőre. Leggyakrabban gyermekeknél a betegség a vírusfertőzés után kezdődik, ritkábban bakteriális fertőzés után.
Jelenleg úgy gondolják, hogy a vérlemezkék számának csökkenése ebben a betegségben a vérlemezkék megnövekedett megsemmisülése okozza. Ha a törött vérlemezek száma meghaladja a csontvelő potenciálját a vérlemezkék hiányának ellensúlyozására, akkor trombocitopénia lép fel. A fejlesztés a betegség a vérlemezkék lebontásában fontos szerepet játszanak az ilyen immunológiai rendellenességek, mint a csökkentése a szervezet védekező, a kialakulása egy kis mennyiségű védő sejtek. Azonban feltételezhető, hogy a thrombocytopeniás purpura kialakulásának mechanizmusában számos reakció van folyamatban, amelyek meghatározzák a betegség lefolyását. A lépet is fontos szerepet játszik a fejlesztés a trombocitopénia purpura, mert ott van egy fokozott vérlemezke pusztulás okozta immunológiai folyamat. Ezzel egyidejűleg, a lép a fő helyén ellenanyagok termelésére, amelyek elpusztítják vérlemezkék autoimmun trombocitopéniás purpura, valamint a két forma különböztethető - geteroimmunnaya és autoimmun trombocitopéniás purpura.
Amikor az alakja autoimmun antitestek képződnek a lépben és a csecsemőmirigyben, ezt követően emelkedését okozhatja a vérlemezkék lebontásában, amelyet nem lehet kompenzálni a szervezet, elsősorban a csontvelőt. Az autoimmun folyamatban antitesteket állítanak elő saját, változatlan vérlemezkük ellen. Ez meghatározza a thrombocytopeniás purpura azon jeleit, amelyek krónikus úton mennek végbe.
A thrombocytopeniás purpura heterotimális formája akkor fordul elő, amikor a vérlemezke szerkezetét zavarják, azaz amikor új komplex keletkezik, amely vírusok, gyógyszerek vagy más idegen anyagok hatására alakul ki. Ellenanyagokat állítanak elő ezzel a komplexummal szemben, ami a vérlemezkék elpusztításához is vezet. Egy ilyen mechanizmus határozza meg az akut tanfolyamot jelentő betegség jeleit. A heteroimmun formák klasszikus példája a trombocitopénia, amely a gyógyszeres kezelés során alakul ki. Ilyen gyógyszerek lehetnek például a kinin, szalicilátok, szulfonamidok, antibiotikumok stb.
A fejlődés hasonló mechanizmusaiban a thrombocytopeniás purpura heteronimmun formája (a Verlhof-betegség akut formája), amely vírusok és baktériumok részvételével alakul ki. A thrombocytopeniás purpura vérzésének kialakulásában fontos szerepet játszik a vaszkuláris fal lefolyása és a vér koagulációs rendszere. A vérlemezkék fontos funkciókat látnak el a szervezetben: őr a vérerek falában a károsodástól, hogy részt vegyen a véralvadást és a fibrinolízist hatása - a feloszlatását éren vérrögök. A vérlemezkék természetes kenyérkereső sejtjei vér- és nyirokerek, így hiányuk megnövelt vaszkuláris permeabilitás (anyag könnyen megy, és behatolnak őket), és ezek törékenysége, ami a fejlesztés a foltos vérzések a bőrön.
A vérzés kialakulásában bizonyos szerepet játszik a vér serotoninszintjének csökkenése a vérben thrombocytopeniás purpura esetén. Ezzel az anyaggal az idegi impulzusok a szervektől az agyba és hátra vezethetők. A szerotonin vazokonstriktor hatású és stimulálja a vérlemezkék tapadását. Ezeknek a tényezőknek a kombinációja (trombocitopénia, a vaszkuláris fal funkcionális rendellenességei, a szerotoninszint csökkenése) meghatározza a trombocitopéniás purpura megnyilvánulását. A thrombocytopeniás purpura vérzésének kialakulásában fontos a véralvadás és a fibrinolízis folyamatainak megsértése.
A betegség jelei. A thrombocytopeniás purpura akut és krónikus formáit az áramlás mentén izoláljuk. Az akut forma legfeljebb 6 hónapig tart, és a gyógyulás befejeződik. Ezt követően nem fordul elő a betegség jeleinek újragondolása. Gyermekeknél a thrombocytopeniás purpura akut formája gyakrabban fordul elő, mint krónikus, elsősorban a fiatalabb korosztályban - 1 évtől 5 évig. Rendszerint bizonyos tényezők előzik meg: vírusos fertőzések, oltások stb. A faktor hatása és a betegség kialakulása közötti időszak, amely 1-3 hét, tipikus. Akut betegség kezdete, vérzés hirtelen jelennek meg a bőrön és a nyálkahártyákon, orrvérzés, romlása az általános állapota a gyermek, a vérzés jelei (Skin sápadtság, alacsony nyomású), a testhőmérséklet emelkedik 38 ° C-on A trombocitopéniás purpura akut formájával járó betegség időtartama általában nem haladja meg az egy hónapot, amely alatt valamennyi rendellenesség gyors helyreállása következik be, és a helyreállítás bekövetkezik. Számos gyermek akut lymphadenopathiában - a nyirokcsomók gyulladása. Az akut thrombocytopeniás purpura spontán gyógyulást eredményezhet. Számos gyermeknél a betegség nem diagnosztizálható, mivel könnyen kezelhető, minimális vérzéses megnyilvánulásokkal. Akut formában kedvező a betegség folyamata - a teljes gyógyulás általában 1-3 hónap alatt kezdődik.
A kezelés módszerei. Komplex cselekvések trombocitopéniás purpura határoztuk súlyosságától, természetesen időtartamra és a betegség, és áll a konzervatív (használó gyógyszerek) és a működési módszerek. A purpura bármely megnyilvánulása esetén a kórházi ápolás és a kórházi fekvés szakosodott részlegének alkalmazása javasolt. Az étrendnek magas minőségű, nagy kalóriatartalmú legyen, az ételt hűtött formában, folyékony, kis adagokban adják. A thrombocytopeniás purpura gyógyszerek alkalmazásával a hormonális gyógyszerek különleges helyet foglalnak el, amely csökkenti az érpermeabilitást, fokozza a véralvadást és növeli az immunitást. Hormonok használt kiterjedt elváltozások a bőr, vérzés a nyálkahártyák, a vérzés különböző lokalizáció, vérzések a belső szervekben, súlyos thrombocytopenia. A leggyakrabban használt prednizolon, első - nagy adagokban. A kezelés hatása 1-2 hét után jelentkezik, a jövőben az adag fokozatosan csökken.
A betegeket vitaminok komplexére írják fel - tanácsos a P és C vitamin bevitele. A C-vitamin nagy adagja nem javasolt, mivel ez rontja a vérlemezkék funkcionális tulajdonságait. Adjunk hozzá kalcium-sókat (kalcium-pantotenát), aminokaproinsavat naponta 3-4 alkalommal 0,2 g / testtömeg-kilogrammonként, vagy 5% -os oldat formájában intravénásan csepegtetjük.
Az érfalon fellépő hatás a diciklin, intramuszkulárisan beadva vagy intravénásan beadva. A vérlemezkék funkcionális tulajdonságaira kifejtett specifikus hatás ATP-t tartalmaz magnézium-szulfáttal kombinációban. Mint hemostatikus szerek, gyógygyűjteményt használnak, beleértve a csalánkat, a rózsa rózsát, a kukoricacsírát, a borsot, a szőlőt. A vérkomponensek transzfúziói csak az akut súlyos vérszegénységre alkalmazhatók, ami fenyegetést jelent az életre, vagy megakadályozza a masszív vérzést, amelyet más módon nem szüntet meg. A thrombocytopeniás purpura ineffektív konzervatív terápiájával splenectomiát (a lép műtéti eltávolítását) alkalmazzák. A citosztatikus gyógyszerek, amelyek csökkentik a sejtek növekedését és szaporodását, csak szélsőséges esetekben írják elő, amikor minden rendelkezésre álló eszközt használnak. A citosztatikumok kezelésére általában hormonálisan kerül sor. Alkalmazzuk a következő gyógyszereket: imarant, ciklofoszfamid, 6-merkaptopurin vinkrisztin, vinblasztin. A thrombocytopeniás purpura betegek 5 éven keresztül orvosi rendelvényen alapulnak.