Thrombocytopenia - áttekintés és tények, tünetek, diagnózis, kezelés
Mi a thrombocytopenia?
A vérlemezkék vagy a vörösvérsejtek úgy alakulnak ki, hogy megakariocita sejteket osztanak el a csontvelőben. A vérlemezkék nem teljes sejtek, mivel nincsenek maguk. De képesek arra, hogy növeljék a térfogatukat, gömb alakúvá váljanak, és olyan alakzatokat képeznek, amelyekkel egymáshoz kapcsolódhatnak, és az erek falához is kötődnek. Amikor a vékony vérerek megsérülnek, a vérlemezkék az úgynevezett primer trombust alkotják, megállítva a kapilláris vérzést.
Ezenkívül a vérlemezkék olyan növekedési faktorokat szintetizálnak, amelyek befolyásolják az érfalok szöveteinek regenerálódását, valamint a kötőszöveti belső szervek és fibroblasztok epitéliumát.
A vérlemezkék hiánya arra a tényre vezethet, hogy a kialakuló kapilláris vérzés nem olyan gyors, mint amilyen legyen, és a szövetek helyreállítása később nehéz. A második tényező nem látható "szemmel", de kis és kis vérzés látható a bőrön, szabad szemmel.
A thrombocytopenia nem önálló betegség, hanem szindrómát jelenthet, amely különböző betegségekben nyilvánulhat meg, de gyakran önmagában trombocitopénia is előfordul, például bizonyos gyógyszerek alkalmazása miatt.
A csecsemőkorban és az újszülötteknél a trombocitopénia a gyermekek 0,1-0,5% -ánál fordul elő, és csak a fele vérzik, mások a betegség rejtett formájával és nem hemorrhagiás szindrómával rendelkeznek.
A betegségnek az életkorától függően két csúcspontja van: óvodások és érett emberek 40 évnél idősebbek. Ebben az esetben a gyermekek gyakran megtalálják a betegség akut formáját, és a felnőttek krónikusak.
Háromszor alacsonyabb a thrombocytopenia a nőknél.
A thrombocytopenia okai
A vérlemezkeszám hiánya számos módon fordulhat elő.
Először is, lehet, hogy nincsenek elég vérlemezkék.
A megakariocita sejtek hiánya, pl. A vérlemezkéket termelő sejtek - a megakaryocytás csíra hypoplasia-betegsége miatt - elégtelen vérlemezke-képződés léphet fel. Ez lehet veleszületett állapot, például Mei-Heglin fejlődésének anomáliájában.
Ezenkívül egyes genetikai betegségekkel a vérlemezkék formálisan elegendő mennyiségben képződnek, de hibásak és nem képesek ellátni funkcióikat. Például, a szindróma Wiskott-Aldrich termelt vérlemezkék csökkent méretűek csökkentett élettartama, és a szindróma Bernard-Soulier - szignifikánsan növelte a vérlemezkék, hanem a súlyos funkcionális károsodást.
A vereség akár felnőttkorban is előfordulhat, például a sugárbetegség következtében. A csontvelő is csökkentheti az alkoholt, bizonyos gyógyszereket, a HIV és hepatitis vírusokat és a mumpszot.
A megakaryocytás csírák hypoplasia mellett lehetséges kicserélni a csontvelő szöveteket azokkal, akik nem képesek vérlemezkéket előállítani. Ebben a tekintetben a myelofibrosis veszélye, amelyben a csontvelőt rostos szövet váltja fel, és a saruidózis, amelyben a granulomák helyettesítése történik, veszélyes.
Malignus transzformáció megakariocita csíra megtörténhet eredményeként kialakulását rák metasztázisok, valamint a különböző típusú vérrák - akut leukémia, limfóma, betegségek Rustitskogo Calera, generalizált plazmacitóma.
A vérlemezkék előállításához a B9 és B12 vitaminok fontosak. ezek hiányossága megaloblasztikus, aplasztikus és vashiányos vérszegénységben fordul elő.
A thrombocytopenia kismértékű hypoxia kialakulásához vezethet.
A második okok miatt: a vérlemezkék megfelelő mennyiségben képződhetnek, majd nagymértékben széteshetnek. Ez - a thrombocytopenia mechanizmusának fő változata, amely általában immunmodellel rendelkezik - a vérlemezkék specifikus antitestek és immun komplexek általi megsemmisítése, amely mind veleszületett, mind szerzett patológia lehet.
Immunológiai trombocitopénia formában olyan antitesteket vált ki, amelyek elpusztítják a külföldi vérlemezkék belépő a test, például vérátömlesztés vagy a terhesség alatt az anya. Ez betegségek, mint például újszülött alloimmun trombocitopéniás purpura (inkompatibilitás anyai vér és magzati) és a transzfúzió utáni trombocitopénia purpura - szövődményeként vérátömlesztés.
A thrombocytopenia autoimmun formája a saját trombocitákban található antitestek megjelenése. Ha az ok ismeretlen, vagyis a thrombocytopenia elsődleges betegség, akkor ezt a betegséget autoimmun thrombocytopeniás purpuranak nevezik.
Mivel ez a forma másodlagos betegségben thrombocytopenia esetén miatt különböző rákok limfoid szövet, mint például a limfóma, limfocitás leukémia, Hodgkin-betegség, hemolitikus anémia (Evans-Fischer-szindróma), a szisztémás lupus erythematosus és reumás ízületi gyulladás. Továbbá az ok lehet vírusos betegségek, például zsindelyek, HIV-fertőzés. Bármely belső szerv autoimmun léziójának kialakulása esetén a betegség terjedhet a csontvelőre.
A kóros immunvírus-trombocitopénia egyéni intolerancia vagy hibás beadás esetén gyógyszerek alkalmazásából eredhet. A betegség leggyakrabban antibiotikumok, különösen szulfonamidok és levomicetin, antikonvulzív szerek, diuretikumok, nem szteroid gyulladásgátlók, nyugtatók, antihisztaminok. Növelje a cukorbetegség, valamint az antithyroid, antiarrhythmiás, parazitaellenes és szorongás elleni gyógyszerek kockázatát. És természetesen olyan gyógyszerek is, amelyek csökkentik a véralvadást, köztük mindenki ismert az aszpirin.
Ugyanazon a listán logikus, hogy orvosi okokból felveszi a kábítószereket, beleértve a kábítószereket anesztetikussá.
A thrombocytopenia az immunrendszerhez nem kapcsolódó okok miatt is előfordulhat. Gyakran a probléma a veleszületett szívbetegséggel jár együtt. A terhes nők súlyos toxikózisa mindkettő a betegség oka, és jelzi az expresszált veleszületett rendellenességeket, amelyekben a thrombocytopenia gyakori patológia.
Mass vérlemezke destrukció nélkül immunmechanizmusokat esetleg mechanikus sérülése sejtek, például jelenlétében a mesterséges szívbillentyűk és érrendszeri graftok a vérben. Szintén lehetséges oka az ateroszklerózis, a rák metasztázisok, a keringési rendszer, Marchiafava-Micheli betegség (szerzett hemolitikus anémia), Gasser-kór, a fertőző betegségek és a gyógyszer hatásait az. A kockázat növeli a szervezet égési betegségét és hipotermiáját is.
A betegség másik lehetséges formája a trombocitopénia a fogyasztás, vagyis a vérlemezkék iránti igény megnövekedése, miközben megőrzi a kialakulását - ebben az esetben hiányozni fognak. Ez általában jelentős vérveszteséggel és DIC-szindrómával, valamint a mesterséges vérkeringés eszközével történik.
Ennek a formának a változata a hígítás trombocitopénia, amely a vérplazma és annak helyettesítőinek, gyógyászati oldatoknak az intravénás befecskendezésének hátterében kialakul.
Különös figyelmet kell fordítani a terhességre, amelyben a szervezetben keringő vér mennyisége nő, bár fokozatosan, de körülbelül félszeres.
A betegség utolsó formája az újraelosztás thrombocytopenia. Az a tény, hogy a vérlemezkék 30-45% -a általában nem keringenek a testben, hanem "lépnek a csapdába" a lépben, ahonnan "üzleti tevékenységre" van szükség. Ha a lép megnagyobbodik, akkor több vérlemezkeverék illeszthető be, és a teljes részaránya 80-90% lehet, ami csökkenti a vér koncentrációját. Ezenkívül a lépben a vérlemezke túlzott megtartása korai elpusztuláshoz vezet.
Az újraelosztás trombocitopénia kialakulhat a máj cirrhosisával, különböző típusú vérrákokkal, bizonyos fertőző betegségekkel, mint például a fertőző endokarditisz és a malária. Néha az ok a hemangioma - egy jóindulatú daganat, amely az érszövetek proliferációjával jár.
Az újszülötteknél a betegség kockázata súlyos formában, placentán belüli elégtelenségben és veleszületett fertőzésekben, például cytomegalovírus fertőzésben, rubeola és toxoplazmózisban fokozza a rhesus-konfliktust. A szülés ideje alatt az asphyxia hatással lehet a gyermekre, később - újszülött szepszis kialakulására.
Kockázati tényezők
A thrombocytopenia kialakulásának kockázata nő:
- a megakaryocytikus folyamat hypoplasia;
- a Mei-Heglin anomália;
- Wiskott-Aldrich-szindróma;
- a Bernard-Soulier szindróma;
- sugárbetegség;
- krónikus alkoholizmus;
- kábítószer-függőség;
- HIV;
- májgyulladás;
- mumpsz;
- myeiofibrosis;
- sarcoidosis;
- a megakaryocytás folyamat onkológiai degenerációja;
- leukémia;
- lymphoma;
- Rustitskiy-Kahler-kór;
- generalizált plazmacitoma;
- a B9 és B12 vitamin hiánya;
- megaloblasztos anaemia;
- aplasztikus anémia;
- vashiányos vérszegénység;
- hipoxia;
- alloimmun thrombocytopeniás purpura;
- poszttranszfúziós thrombocytopeniás purpura;
- lymphocytás leukémia;
- Hodgkin-kór;
- hemolítikus vérszegénység (Evans-Fisher-szindróma);
- szisztémás lupus erythematosus;
- reumás ízületi gyulladás;
- herpes zoster;
- bármely belső szerv autoimmun léziója;
- antibiotikumok;
- görcsoldók;
- vizelethajtók;
- nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
- nyugtatók;
- antihisztaminok;
- cukorbetegség;
- antithyroid gyógyszerek;
- antiaritmiás szerek;
- parazitaellenes szerek;
- szorongásellenes eszközök;
- a véralvadást csökkentő gyógyszerek;
- aszpirin;
- veleszületett szívbetegség;
- súlyos toxikózis a terhes;
- mesterséges szívszelep;
- véredények zsugorodása;
- atherosclerosis;
- onkológia a keringési rendszer metasztázisaiban;
- Marciafawa-Micheli-betegség;
- Gasser-kór;
- égési betegség;
- a test hipotermiája;
- jelentős vérzés;
- DIC;
- a mesterséges forgalomban lévő eszköz használata;
- masszív intravénás injekció a vérplazma és annak helyettesítői, gyógyászati oldatok;
- terhesség
- megnagyobbodott lép;
- fertőző endocarditis;
- malária;
- hemangioma;
- Rhesus-konfliktus súlyos formában;
- placentán belüli elégtelenség;
- citomegalovírus;
- rubeola;
- toxoplazmózis;
- a szülési gyermeke asphyxia;
- újszülöttek szeptikémiája.
Kezelésre szánt gyógyszerek
Ferlatum A hibás megoldás belsejében