Hemangiomas és érrendszeri rendellenességek
Hemangiomas és érrendszeri rendellenességek. Modern elméletek és terápiás taktika
Megbeszélik a klinika főbb kérdéseit, a hemangiomák patogenezisét és az újszülöttek érrendszeri rendellenességeit. A patológiát az érrendszeri anomáliák jelenlegi nemzetközi osztályozásának megfelelően mutatják be. A kórkép kezelésének modern megközelítéseit figyelembe veszik.
Megegyezés született arról, hogy az alapvető táplálék a hemangiomák és a melanikus rosszindulatú megbetegedések patogenezise. A patológiát a suasnoj mizhnarodnoy klasifikatsiya sudinnikh anomalii okozta. A színvonalas vásárlási lehetőségeket a pókertermékek.
Megvizsgálták a klinikai kép alapvető problémáit és a hemangiomák patogenezisét és az újszülöttek vascularis malformációit. A patológiát az érrendszeri anomáliák jelenlegi nemzetközi osztályozásának megfelelően mutatják be. A jelenlegi kórtani kezelést figyelembe veszik.
hemangioma, érrendszeri rendellenességek, kezelés.
гемангіома, судинні мальформациї, лікування.
hemangioma, érrendszeri rendellenességek, kezelés.
meghatározás
A vascularis anomáliák a veleszületett vaszkuláris patológia heterogén csoportjai. Vascularis daganatokra és malformációkra oszlik. melyet egy speciális struktúra, patofiziológia, a klinikai folyamat jellemzői és a kezelés megközelítése jellemez. A hemangioma a leggyakoribb érrendszeri daganat. A vaszkuláris rendellenességek nagyobb része a nyirok-, kapilláris-, vénás és arteriovénus malformációk.
besorolás
Az ebben a besorolásban szereplő legfontosabb probléma az érrendszeri anomáliák osztódása érrendszeri daganatokban és malformációkban. A hemangioma az endothelialis hyperplasia és jóindulatú daganat. A malformáció az edény szerkezetében olyan hiba, amely az embrionális és vasculogenezis folyamat során keletkezik.
- infantilis hemangioma;
- veleszületett hemangioma;
- pesiform hemangioma;
- Kaposiiform hemangiendothelioma;
Orsó-szerű hemangiendothelioma;
- egyéb ritka hemangiendothelioma;
- Megszerzett érrendszeri tumorok (pyogén granuloma, célzott hemangioma, mikrovanularis hemangioma stb.).
1. Lassú véráramlással járó rendellenességek.
- "borhely";
- szokásos szórványos;
- Bina-szindróma;
- családi bőr és nyálkahártyák;
- Mafucci-szindróma.
2. Gyors véráramlással járó rendellenességek:
- arteriovenosus fistula;
3. Kombinált komplex érrendszeri rendellenességek.
Tekintettel arra, hogy új kezelési módszerek és korrekciója a érrendszeri betegségben, kezelése ezen betegek bevonását igényli a szakemberek különböző területeken, nevezetesen gyermekorvosok, fül- orr- gégész, bőrgyógyász, Hematológusok, sebészek, ortopéd orvos, és még a pszichológusok az elmúlt években.
hemangioma
Gyermekkori hemangioma a leggyakoribb daganatos gyermekekben és betegek kb 10% -át a lakosság. A legújabb kutatások kimutatták, hogy azok lányoknál gyakoribb az alacsony születési súly, előtt születtek a terhesség 37. hete, ami főként az in vitro megtermékenyítés. [3] Kevésbé gyakori veleszületett hemangiomas születéskor jelen, tisztázatlan képződésének mechanizmusát. Veleszületett hemangioma lehet gyors involúció viszonylag rövid idő alatt (gyors involyuiruyuschaya veleszületett hemangióma, vagy Rich), illetve nem involyuirovat (neinvolyuiruyuschaya veleszületett hemangioma vagy Nich).
A csecsemő hemangioma patogenezise még mindig nem tisztázott. Jelenleg két elmélet dominál. Az első elmélet szerint a hemangioma növekvő endothelsejtjeinek forrása a placenta szövete, amely a magzati lágyrészekbe behatol a terhesség vagy a születés idején [4]. A második elmélet azt sugallja, hogy a hemangioma az őssejtekből fejlődik ki, amely a hemangiomákban szenvedő betegek keringő progenitor és őssejtek kimutatásán alapul [5].
Az infantilis hemangioma a születést követő első napokban jelenik meg, és általában egy egyértelműen meghatározott, erythemás vagy élénkvörös színű folt jeleníti meg. Ebben a szakaszban a hemangioma összetéveszthető más érrendszerekkel, azonban a hemangioma gyors vertikális növekedése lehetővé teszi a megfelelő diagnosztizálást. Egy jellegzetes klinikai kép egy csomópont egy eper- vagy drain papulák formájában, élénkpiros színű (1. ábra).
A hemangioma lédús színe a formáció intradermális lokalizációját jelzi. A szubkután lokalizációval a megkönnyebbülés és az oktatás határai elvesztik egyértelműségüket. A szubkután hemangioma cianotikus árnyalattal rendelkezik (2. ábra).
A hemangiómák gyakran egyedülállóak; Az újszülött 5 vagy több hemangiomával való jelenléte további vizsgálatot igényel, mivel a bőr többszörös hemangiómája lehet a máj vagy más belső szervek hemangioma megbélyegzése [6].
A fejlődési szakasz jellemző a hemangioma esetében. A növekedés egy szakaszát (az első hetekben és az élet 3. és 6. hónapáig), a stabilizációs fázist (a 6.-8. hónaptól a 12. és 20. hónapig), a regressziós fázist (6-7 évig). A hemangioma spontán invubációjának eredménye a szklerózis.
Lokalizálása a fej és a nyak a legtöbb esetben megfelel egy háromosztatú ideg beidegzés és lokalizáció a nyúlvány az alsó ág 60% kombinált garat mögötti hemangióma. Betegek szegmentális hemangiomas elrendezés értékelni kell, hogy zárja ki PHACES szindróma (agyi rendellenesség, hemangioma arcán, artériás kardiovaszkuláris rendellenességek, szembetegség, szegycsonti hiba) [7].
A legtöbb esetben a hemangioma diagnózisa klinikailag történik, de bizonyos esetekben kiegészítő instrumentális vizsgálati módszerek (röntgen, Doppler, MRI) is támogatják.
A propranolol ajánlott a problémás hemangiomák kezelésére, amelyeknél a műtéti beavatkozás vagy a várandós kezelés elfogadhatatlan. A leghátrányosabb kezelés a periorrhal, a periorbitalis és más, nagyteljesítményű hemangiomas. A propranolol hatásmechanizmusa még nem tisztázott. Feltételezhető, hogy befolyásolja az érrendszeri növekedési faktort és a hemodinamikus citokineket [9].
Azonban a nem szelektív blokkolók hatékonysága ellenére az esetek 50% -a igényli kombinált kezelést különböző típusú pusztítással.
A főbb típusai a degradáció alkalmazott közé tartozik a sebészeti kimetszés, krioterápia, diathermocoagulation (beleértve rádiófrekvenciás koaguláció), és perkután lézeres koaguláció.
A perkután lézeres koaguláció elve szelektív fotothermolízis. leírtak Anderson és Perrysch 1981-ben [10]. Ezen elv alapján működnek az 585 és 595 nm hullámhosszúságú impulzusos festéklézerek, valamint a fénysugarak. Ha a hemangiomát rövid impulzusokkal kezelik, az edényeket gyorsan felmelegítik 100 ° C-ra, következésképpen a hajó pusztulását ("robbanás"), amelyet később purpura és ecchymoses manifesztál.
A lézeres kezelés egy másik típusa a szelektív koaguláció. amely 1064 nm hullámhosszú hosszú impulzus neodímium lézer alkalmazásával érhető el. Ebben az esetben az edényeket lassú felmelegedésnek vetik alá 75 ° C-os hőmérsékleten, ami az endothel véralvadását és termikus denaturálódását eredményezi. A magas hőmérséklet hatására az edény zsugorodik és intravaszkuláris trombózis [11].
rendellenesség
Az érrendszeri rendellenességek viszonylag ritkák, és a vaszkuláris hálózat szerkezetét zavarják. Leggyakrabban nyirokrendszeri rendellenességek, kapilláris-venuláris, vénás és arteriovénus. A hemangiómákkal ellentétben az érrendszeri rendellenességek soha nem térnek vissza.
A makrociklusos nyirokrendszeri rendellenességek néha meglehetősen nagy tömegű lágy szöveteket és nagyméretű, átlátszó véres tartalmú hólyagokat tartalmaznak. A legtöbb nyirokrendszeri rendellenesség a cervico-fascial régióban található; terjedhetnek a szájüreg és a felső légutak lágyrészeibe, így dysphagia, beszédzavarok, lenyelés stb.
Terápiás taktika. A nagy csomópontok sebészeti kivágását végezzük, sebészeti beavatkozás esetén szövődmények esetén scleroterápiát alkalmazunk. Mikrocystikus rendellenességek esetén más destruktív módszerek is alkalmazhatók, különösen a széndioxid lézerrel végzett abláció.
A kapilláris malformációk egy sporadikus vaszkuláris patológia (az újszülöttek 0,3% -a), amely kiterjedt kapillárisszerű csatornákból áll. A test bármely részén megjelenhet, de főleg a fej és a nyak területén figyelhető meg. Közepesen és oldalirányban helyezhetők el. A középkorú kapilláris rendellenességek rendszerint enyhülnek és eltűnnek, az oldalirányú kapilláris rendellenességek vagy a "borospinációk" hosszabb távon haladnak. Kapilláris rendellenességek születéskor jelen vannak vörös színű, egyenetlen élű lapos foltok formájában. A "borospince" a trigeminus ideg beidegzésének vetületeiben helyezkedik el. Idővel a képződés előrehaladhat a vaszkuláris ektázis kialakulásával, és mélyebben bevonja az alatta lévő hajók folyamatába, ami a folt sötétebbé válásához és az érrendszeri csomók kialakulásához vezet (4.
A kapilláris rendellenességek mind izolált patológiában, mind a szindróma keretein belül létezhetnek. Ezek közül a leggyakoribbak a következők:
- Sturdzha szindróma - Weber (Sturge - Weber), azzal jellemezve, kombinációja kapilláris torzulást szemészeti ága a trigeminális ideg, érhártya és leptomeningeális angiomatosis angioma. A tünetek lehetnek jelen a késleltetett fejlődés, glaukóma;
- a Klippel-szindróma - Trenaunay (Klippel - Trenaunay), azzal jellemezve, hogy több nyirok, vénás és kapilláris anomáliák.
A kapilláris malformáció diagnózisa klinikailag megalapozott, szindrómák esetén szűk szakemberek számára további instrumentális módszerekre van szükség.
Terápiás taktika. A leghatékonyabb a szelektív fotothermolízis alapjául szolgáló lézerrendszerek használata (hullámhossz - 585, 595 nm). A lézeres kezelés többszörös, a 3 hét és 1 hónap közötti eljárások között. A kezelést követő néhány év alatt megfigyelhető a malformáció részleges revaszkularizációja, ezért rendszeres karbantartás szükséges.
A vénás rendellenességek lassú véráramlással járó rendellenességek, és 10 000 újszülöttnél 1 eset gyakorisággal fordulnak elő. Szabad patológiás anastomosisai között az erek okoz vénák, vérrögök, a formáció a további növekedés. A vénás malformációk szórványosan megfigyelhetők, de vannak olyan adatok, amelyek jelzik a genetikai faktor szerepét fejlődésükben. A gócok fejlődési rendellenesség és progeszteron receptorok találtak, mint lehet magyarázni az a tendencia, hogy gyorsítsa a növekedést a fejlődési rendellenességek, hormonális változások. Klinikailag, vénás rendellenesség bemutatott terjedelmes tömegek alábbhagy preferenciálisan lokalizálódik a fej és a nyak, amely zavarja a levegő átjutását a légutak, amíg apnoe alvás közben.
Terápiás taktika. A legjobb eredményt a sebészeti kimetszéssel, szkleroterápiával, intrakavitális lézeres koagulációval és neodímium lézerrel kombinált kezelés biztosítja. Az utóbbi években szelektív kezelést alkalmaztak nem szelektív adrenoblockokkal.
Az arteriovénus malformációk a gyors véráramlású hajók veleszületett kórtana. Más születési rendellenességektől eltérően a születéskor kialakuló arteriovenozus nehézségekkel járhat a diagnózis szempontjából, mivel a kezdeti stádiumban nem volt jellemző klinikai kép. A pubertália és a trauma a hemangioma növekedésének indítéka lehet. A diagnózis a legtöbb esetben klinikailag kialakult. A bőrön világos rózsaszín felemelkedő alakzatokat mutat, amelyeknek megkülönböztetett határai vannak, amelyeket magas helyi hőmérséklet és pulzáció jellemez. A jellegzetes lokalizáció az arc, a szájüreg, a végtagok központi része. A malformáció növekedését a lágyrészek helyi beszűrődése és azok későbbi megsemmisítése kísérte.
Terápiás taktika. Ez a patológia a legnehezebben kezelhető. A hagyományos kezelés az intravaszkuláris embolizáció, amely lehetővé teszi a malformáció növekedésének ideiglenes ellenőrzését, majd a sebészeti kivágást. A kezelést követően az esetek 93% -ában revaszkularizáció lehetséges.
következtetés
Bonyolultsága miatt a veleszületett érbetegség, ami problémákat okozhat a nem csak esztétikai, hanem funkcionális jellegűek, bizonyos esetekben veszélyezteti a gyermek életét, kezelési stratégia az ilyen betegek esetében bevonására kerülne szakemberek különböző területeken, amely lehetővé teszi, hogy használja a teljes arzenált jelenleg rendelkezésre álló a sebészeti és terápiás szerek napja.
2. Milliken J.B. Glowacki J. hemangiomát és érrendszeri elváltozások csecsemők és gyermekek: a besorolás alapján endothel jellemzői // Plasztikai és Helyreállító Sebészet. - 1982. - Vol. 3, 69. szám - 412-422.