Mi a cerebelláris degeneráció?

Csoport heterogén degeneratív gl. arr. örökletes betegségek az agyban bevonásával preim. kisagy és a kapcsolódó struktúrák és a feltörekvő kisagyi ataxia. Allocálja az MD-t. A korai (mielőtt 25 éves) és a késői (25 év után) indul el. A patomorfológiai és klinikai adatok szerint 3 alapvető opció ppm 1) nyilvánul csak cerebelláris ataxia és kisagyi atrófia, szerinti képalkotó; 2) olivopontocerebelláris degeneráció, cerebelláris ataxia nyilvánul kombinálva piramis, extrapiramidális, bulvár rendellenességek, ophthalmoplegia, demencia, stb, és a képalkotó - Soche-kisagyi atrófia tannoy és a törzs a jel intenzitásának változását szár és a kisagyi struktúrák lábak .; 3) spinocerebelláris degeneráció jellemezve egyesítjük elváltozások a kisagy és a gerincvelő vezetőképes pályák, néha kíséri rendellenességek perifériás idegrostok és a szár struktúrák. Ugyanakkor a határok között, ezek a formák a feltételes, különösen MD késői kezdetű, ha meg nosological hovatartozását esetében gyakran előfordul, csak a molekuláris genetikai kutatások. Az M.D. korai kezdetű vannak Friedreich ataxia, MD miatt E-vitamin hiány, cerebelláris ataxia, epizodikus, Louis-Bar-szindróma, és mások. A legtöbb, de örökölt autoszomális recesszív vagy hurkolt recesszív X-linked típusú. A csoport az M. d. Kései kezdetű közé autoszomális domináns cerebelláris degeneráció (lásd. Spinocerebelláris ataxia), valamint MD-paraméter idiopatiche (Például szórványos olivopontocerebelláris degeneráció, amely részben a többszörös rendszer atrófia, betegség vagy Marie - Foy - Alajouanine). Örökös és idiopátiás. meg kell különböztetni a tüneti M. d társított paraneoplastic folyamat, az alkoholizmus, csökkent pajzsmirigyműködés, felszívódási zavar, Creutzfeldt -. Jacob.

Láb alatt. B. Bopodylina