Időszakos betegség
Időszakos Disease (syn örmény betegség, Janeway -. Mozentalya paroxizmális szindróma, periodikus peritonitis, Reimann-szindróma, Segal - Mamu kór, örökletes mediterrán láz) - viszonylag ritka, genetikailag meghatározott betegség nyilvánul visszatérő serozity időközönként és viszonylag gyakori fejlődését amiloidózis.
A betegség első leírása a 17. századra nyúlik vissza. de csak 1949-ben, Segal (Sh. Siegal) kifejtette, és rendszereztem ék jelek, hívta fel a figyelmet, hogy az etnikai diszkrimináció és örökletes betegségek. A hazai mézben. irodalom P. b. először 1959-ben írtak le. E. M. Tareev és V. A. Nasonova. P. b. csak a 70-es években ismerik el. A betegség elsősorban a nemzetek, akiknek ősei éltek a Földközi-tenger medencéjében, különösen az örmények, a zsidók (főleg szefárd), az arabok, és csak 6% -a minden esetben a személyek más nemzetiségű.
Megállapítottam a földrajzi szélességi tényezők hatását a betegség terjedésére. A betegség elsősorban gyermekkorban és serdülőkorban kezdődik, függetlenül a nemtől.
Az etiológiát nem értik jól. A P. b. Autosomális recesszív típusú öröksége. Tegyük fel, hogy jelen van a veleszületett metabolikus és enzimatikus rendellenességben szenvedő betegeknél, ami az immun- és endokrin rendszer, a fehérjeszintézis, a proteolízis megsértését vonja maga után.
A patogenezis sok szempontból még nincs meghatározva. Az ék alján a betegség ismétlődése jóindulatú felületű aszeptikus gyulladás a szérummembránok, ch. arr. peritoneum, mellhártya, synovial cover. A gyulladásos reakció sejt-degranulációval kezdődik.
A celluláris anyagcsere megsértésében a P. b. amiloidózis (lásd), függetlenül a P. b. súlyosságától. amely lehetővé teszi a genetikai feltételek feltételezését. Két genotípusos megnyilvánulás lehetséges. Az I. genotípusban először a P. támadások dominálnak. akkor az amyloidózis csatlakozhat. A II genotípussal először az amyloidosis alakul ki, majd a P. b. Ezzel együtt vannak P. b. Esetek is. amiloidózis nélkül és azokban az esetekben, amikor az amyloidosis a betegség egyetlen megnyilvánulása.
Patológiai anatómia. A cron ellenére a P. b. a bruttó anatómiai változások nem alakulnak ki. Az interiktális periódusban jelentéktelen mennyiségű pályázati adhéziót találtak a visszatérő gyulladás régiójában. Akut támadás során P. b. az ozmózis fedőlap felületes aszeptikus gyulladásának minden jele. Valószínűsége egy kis savós folyadékgyülem, befecskendezés és megnövelt vaszkuláris permeabilitás, a nem-specifikus celluláris válasz, legalább közepes hiperplázia nyirok, csomópontok. Az amiloidózis jelenléte általános jellegű, a vesék túlsúlyos vereségével. A histoimmunochim. az amiloidózis tulajdonságai P. b. közel van a másodlagos amiloidózishoz.
Klinikai manifesztációk és tanfolyam. Az uralkodó megnyilvánulásoktól függően négy ék van megkülönböztetve, a P. b. hasi, mellkasi, ízületi és lázas.
Hasi opció a leggyakoribb és a fejlett kép jellemzi tünetei az akut has (cm.) Mivel a tünetek részleges bélelzáródás (lásd. Bélelzáródás), amely megerősíti az X-ray, és hashártyagyulladás (cm) Amikor műtét gyanítható akut vakbélgyulladás, akut epehólyag-gyulladás vagy bélelzáródás csak voltak láthatók a hashártyagyulladás savós felület és a mérsékelt összenövések. Ellentétben akut sebészeti betegségek a hasüreg a tünetek spontán eltűnnek 2-4 napon belül. Ritka esetekben rendszerint ismételt műtéti beavatkozások, lehet fejleszteni mechanikus bélelzáródás, bélelzáródás, vagy volvulus, segített kifejezve diszkinetikus folyamatok zhel.-quiche. traktus és epeutak által okozott P. b. és röntgensugárral egyértelműen kimutatható, a betegek vizsgálata, különösen akut fájdalom során a hasban. Hasi rohamok, megjelent kísérik a beteg egész élete folyamán általában csökken a frekvencia növekedésével az életkor és a fejlesztési amyloidosis.
A P. b. Thoracic változata. ritkábban megfigyelhető, a mellhártya gyulladása jellemzi, amely néha a mellkas egyik vagy másik felében előfordul, ritkán mindkettőben. A beteg panasza és a vizsgálati adatok megfelelnek az éknek, a mellhártyagyulladásnak (lásd), száraz vagy enyhe folyadékgyülem. A betegség súlyosbodásának minden jele spontán 3-7 nap elteltével eltűnik.
Az ízületi változat gyakrabban fordul elő másoknál, mint visszatérő szinovitisz formájában (lásd). Arthralgia, mono- és polyarthritis kezelésben részesül. Gyakran gyakoriak a nagy ízületek, különösen a boka, a térd. A támadások a betegség, amikor át ízületi annak kiviteli alak könnyebben, mint más kiviteli alakok, ritkábban megismétlődik, néha előfordul normál hőmérsékleten és alatt elhúzódó arthritis, tartós több mint 2-3 nap, tranziens csontritkulás előfordulhat.
A P. b. Lázas változata. önállóan meg kell különböztetni a láztól (lásd), amely a betegség bármely változatát kísérheti. Az utóbbi esetben a hőmérséklet a fájdalom előrehaladtával vagy egyidejűleg emelkedik, néha hidegrázás társul, más szintet ér el, és csökken a normál számok 6-12, ritkábban 24 óráig. Lázas változata P. b. a láz a betegség újbóli kimerülésének vezető tünete; A támadások hasonlítanak a maláriás paroxizmushoz. Ritkán fordulnak elő, általában a betegség kezdetén, majd a hasi verzióban fellépő támadásokkal ellentétben, mint az ízületi és mellkasi támadások, teljesen eltűnhetnek. Bizonyos esetekben a betegség lefolyása különböző lehetõségek kombinációjából állhat, amelyek gyakran jellemezõ ritmusukban nyilvánulnak meg.
A betegség folyamata krónikus visszatérő, általában jóindulatú. Az exacerbációk sztereotipikusan fordulnak elő, csak súlyosság és időtartam tekintetében különböznek egymástól. A laboratóriumi mutatók minden exacerbációban csak a gyulladásos reakció mértékét tükrözik, és normalizálódnak, mivel a betegség akut fázisa csökken.
A betegek 30-40% -ánál az amyloidosis alakul ki, ami veseelégtelenséghez vezethet. Az amiloidózis az ék, a P. b. a támadások időtartamát, gyakoriságát és súlyosságát.
A diagnózis a következő kritériumokon alapul: 1) a betegség kialakulása gyermekkorban vagy serdülőkorban, elsősorban bizonyos etnikai csoportok körében; 2) a betegség gyakori felismerése rokonoknál; 3) a betegség (hasi, mellkasi, ízületi, lázas) ismétlődő rövid támadása, amely nem kapcsolódik bizonyos provokatív okokhoz, és amelyek sztereotipizáltak; 4) a vese amyloidosis gyakori kimutatása. A laboratóriumi mutatók többnyire nem specifikusak, és tükrözik a gyulladásos reakció súlyosságát vagy a veseelégtelenség mértékét.
A differenciáldiagnózist az éktől függően, P. változat szerint végezzük. tüdőgyulladás (cm.), mellhártyagyulladás különböző kóroktanú (lásd. mellhártyagyulladás), akut vakbélgyulladás (cm.), az akut epehólyag-gyulladás (cm.), különböző ízületi gyulladásokkal (cm.), reuma (lásd.), kollagén (lásd. Kollagén betegség ), malária (lásd), sepsis (lásd), akut inf. betegségek (lázas verzióval). A P. b. a differenciáldiagnózis nagyon nehéz, és a hasonló tünetekkel járó valamennyi beteg gondos kizárására épül. A betegség ismételt visszaesései figyelembe veszik a fenti kritériumokat és azt a tényt, hogy P. b. jellemzett jó egészség a betegek a interictalis időszakban, és az ellenállás minden terápia t. h. antibiotikumok és kortikoszteroidok során ék súlyosbodását.
A kezelés nem eléggé fejlett. A hetvenes évekig. csak tüneti volt. 1972-ben kezdődött az információ a P. b. Attacks megakadályozásának lehetőségéről. kolhicin bevétele 0,6-2 mg napi dózisban. Ezt követően megerősítette kolchicin profilaktikus hatékonyságát, és nem a mellékhatások krónikus alkalmazás során az említett adag felnőtteknek és gyermekeknek egyaránt. A gyógyszer hatásmechanizmusa még nem tisztázott. Bizonyíték van a fibrilláris intracelluláris szerkezetekre gyakorolt hatására, amely a sejtek degranulációjának megakadályozásában áll, ami meggátolja a gyulladás kialakulását.
Az életre vonatkozó prognózis kedvező. P. b. általában nem zavarja a fizikai és szellemi fejlődést, a házasságot. A betegség nagyon gyakori támadása lehet a fogyatékosság oka, és az amyloidosis kialakulása bizonyos betegekben (általában 40 éves korig) veseelégtelenséghez és fogyatékossághoz vezet.
Bibliográfia: Vinogradova OM periodikus betegség, M. 1973; Heller H. S o h a r E. a. P r a s M. Ethnis eloszlás és amyloidosis a mediterrán mediterrán lázban, Path, et Microbiol. (Basel), y. 24, 36. o. 718, 1961; L. h. T. J. a. o. A mediterrán mediterrán láz hosszú távú kolchicinterme, J. Pediat. v. 93, p. 876, 1978; Siegal S. Benign paroxysmal peritonitis, Gastroenterology, v. 12, p. 234, 1949.