Gilber-meylengracht-szindróma (fiatalkori intermittáló sárgaság) etiológia, patogenezis, klinika
A Gilbert-Meilengracht-szindróma (fiatalkori intermittáló sárgaság) minden esetben örökletes természetű és autoszomális domináns típusú. Az esetek több mint fele klinikailag először jelentkezik különböző akut betegségekkel kapcsolatban, elsősorban (a betegek egyharmadában) az akut vírusos hepatitis kimenetelében. Ezután feltételesen beszélnek a Gilbert-Meilengracht-szindróma "poszt-hepatitisz" alakjáról, ami azt jelenti, hogy a vírusos hepatitis játszik szerepet egy olyan tényező szerepében, amely az örökletes hibát manifesztálja (felfedezi).
Etiológia és patogenezis. Patogenetikai bázis-Gilbert-szindróma Meylengrahta - genetikailag okozott hiányosságot a hepatocitákban glükuronil transzferáz enzim (mikroszomális sárgaság). További rendellenességek közlekedési proteinek funkcióját (glutation-transzferáz, stb), konjugálatlan bilirubin nyilvánított a sima endoplazmatikus retikulum (mikroszómákban) hepatociták, van egy hibás enzim mikroszomális UDP-glükuronil, miáltal a konjugációt hajtjuk végre (vegyület) és a bilirubin a glukuronsav más savak.
Megsértése tyukuronidizatsii bilirubin a májsejtekben - fontos, de nem az egyetlen oka annak felesleges Gilbert-szindróma - Meylengrahta. A hyperbilirubinémia részben a vörösvérsejtek egyidejű hemolízisének következtében fokozódó pigmentációnak tulajdonítható. Ahhoz azonban, hogy azonosítsa a szindróma hemolitikus sárgaság elfogadhatatlan, mivel a patogenézisében hiperbilirubinémiát őket alapvetően más. A Gilbert-szindróma-Meylengrahta megnövekedett hemolízis, összevetve más rendellenességek bilirubin anyagcsere másodlagos jelentőségű, és a sárgaság gyorsított megsemmisítése eritrociták és fokozott termelését pigment vezető patogenetikai linkre. Hemolitikus folyamat betegeknél Gilbert-szindróma-Meylengrahta valószínűleg megszerzett jellegű, ez egy másodlagos jelenség jól ismert a különböző betegségek, a máj, a sárgaság előfordulását.
Rendszeres, bár másodlagos jelentőségű szerepet játszhat a sárgaság a Gilbert-szindróma-Meylengrahta veszi megsértése kiválasztódását a bilirubin májsejtekben. Időszakosan a kötődött szérum bilirubin növekedése és a betegek körülbelül egyharmadában fordul elő, főként ha a betegség több mint 2 évig tart. Forma szindróma Zhilbera- Meylengrahta amelynél periodikusan növeli konjugált pigmentet a vérben, az úgynevezett váltakozó. Ezt a betegség kialakulásának természetes következményének kell tekinteni. A napi váltakozó formát krónikus hepatitis és az epeutak gyulladása jellemzi.
Nagymértékben a máj Gilbert-szindróma-Meylengrahta nem változott. Szövettani és hisztokémiai változások máj biopsziát vagy nem érzékeli, vagy nem specifikusak: pigment lerakódás májsejtekben, elhízás, glikogén magok, aktiválása csillagsejtek endoteliális sejtek, bizonyos esetekben - proteinózis hepatociták és fibrózis a portál mezők.
Általánosságban elmondható, hogy a Gilbert-Meilengracht-szindrómában a májszövet morfológiai változásai a hepatocyták határozott dystrophi elváltozását jelzik, ami illeszkedik a nem súlyos hepatocysta képébe. A betegség korai stádiumában fellépő szövettani változásokat általában nem figyelték meg. A hepatatózus később jelentkezik és bizonyítékul szolgál a betegség kialakulására.
A Gilbert-Meilengracht-szindrómát rendszerint fiatal korban figyelik meg. Az irodalom szerint az esetek 90% -ában a betegség 20-30 éves korban jelentkezik. Jellemzőbb a férfiaknál (10: 1) a nőknél. Mentálisan több mentális munkaerő. Általában a Gilbert-Meilengracht-szindrómát a lakosság 1-5% -ában detektálják.
A kezelés. Ezzel kapcsolatban kedvező prognózist jelez minden tekintetben személy szindróma Zhilbera- Meylengrahta kell csak a pontos diagnózis, kezelés fenobarbitál vagy ziksorin dózisok a fent meghatározott 2-4 hétig az intenzív terápia, amely általában relief szubjektív panaszok .