Idiopátiás thrombocytopeniás purpura
Akut idiopátiás trombocitopéniás purpura, t. E. leggyakrabban előforduló forma trombocitopéniás purpura gyermekeknél, kíséretében petechiák, nyálkahártyamembrán-vérzés és a bőr, és egyes esetekben, vérzés a szövetben. Továbbá, a vérlemezkék száma a perifériás vérben jelentősen csökkent, nesmotrya- a megfelelő megakariociták száma a csontvelőben.
Etiológia. A betegség gyakran kapcsolódik a vírusfertőzések utáni szenzitizációhoz, mivel a gyermekek mintegy 70% -át fertőzések, pl. Rubeola, kanyaró vagy a légzőszervi vírusfertőzések után diagnosztizálják. Az utána eltelt idő a purpura fejlődéséig átlagosan 2 hét. Mint a felnőtteknél is, a gyermekek betegsége nyilvánvalóan a legfontosabb immunrendszere. A jelenleg alkalmazott kutatási módszerek segítségével, akut esetekben ritkán lehet kimutatni a thrombocyta-antitesteket; másrészt a vérlemezkékkel kötött állapotban magas IgG-szinteket észleltek; lehetnek a vérlemezkék felszínén adszorbeált immun komplexek.
Klinikai manifesztációk. A betegség gyakran megkezdődik. Egy korábbi vírusfertőzés után vagy egy korábbi betegség nélkül 1-4 hét múlva a gyermek általános petechiális kiütést és hajlamot ad a könnyű zúzódásra. Az utóbbiak aszimmetrikusan helyezkednek el, és a lábakon hangsúlyosabbak. Jelentős vérzések vannak a nyálkahártyákban, vérzéses vesikulák képződésével az ínyeken és az ajkakon. Az orrvérzés súlyos lehet és nehéz ellenőrizni. A legsúlyosabb komplikációk közé tartozik a koponyaűri vérzés, amely a betegek körülbelül 1% -ánál fordul elő. A máj, a lép és a nyirokcsomók nem bővülnek. A fokozott vérzés jeleit kivéve a páciens általános állapota nem szenved. A betegség akut stádiuma spontán vérzéssel együtt 1-2 hétig tart. A thrombodetopenia ezután megmarad, de spontán vérzés következik be a nyálkahártyákba, és a bőrt fokozatosan leállítják. Bizonyos esetekben a betegség fokozatosan fejlődik, amelyet mérsékelten befolyásolnak a véraláfutás kialakulása és a kis petechiális elemek megjelenése a bőrön.
Laboratóriumi vizsgálatok adatai. A vérlemezkék száma a perifériás vérben kevesebb, mint 20 109 / L. A véreloszlásban nagy sejtek képviselik őket, és tükrözik a termelési folyamatok fokozását a csontvelőben. A mandzsetták vizsgálatának eredményei, a vérzési idő és a vérrög visszahúzódása jelzi a vérlemezkék működésének változását. A leukociták száma a normál határértékeken belül van, a vérveszteség hiányában kialakuló vérszegénység nem jelentkezik.
A csontvelő aspirátumban változatlan granulocita és vörösvérsejt-sorozat és gyakran enyhe eozinofília jelenik meg. A megakariocita sejtek száma normál határokon belül van vagy megnövekszik. Néhány közülük éretlen formák, amelyek sötét bazofil citoplazmával jellemezhetők; a vérlemezkék lazításának folyamata kisszámú pontban fordul elő, de nincs patognomonikus vagy diagnosztikai morfológiai jellemző. A megfigyelt változások tükrözik a megakaryocytikus ciklus intenzifikálódását.
Differenciáldiagnózis. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát a csontvelővizsgálat eredményei alapján meg kell különböztetni az abból származó aplasztikus vagy infiltratív folyamatokból. A fizikális vizsgálat eredményeiben fellépő rendellenességek hiányában a csontvelő-aplázia valószínűsége vagy szövetének kóros szövetek általi elmozdulása alacsony. Ezenkívül a vérkészítmény, kivéve a vérlemezkék számának csökkenését, nem változik meg. Másrészről bizonyos esetekben figyelmen kívül hagyva a csontvelő vizsgálata diagnosztikai hibákat eredményezhet, és ennek következtében a helyes kezelés korai kezdetét is eredményezheti. A lép lépcsőzetes emelkedése azt jelzi, hogy az elsődleges májbetegség együtt jár a pangásos szívelégtelenséggel, lipidózissal vagy retikuloendotheliózissal. A thrombocytopeniás purpura lehet a szisztémás lupus erythematosus vagy lymphoma elsődleges megnyilvánulása, de ez nem jellemző a kisgyermekek esetében; serdülőknél ez a függőség valószínűbb, ezért szerológiai vizsgálatokat mutat a szisztémás lupus erythematosus esetében. A vérlemezkék számának csökkenése a kisgyermekek körében ki kell zárni a genetikailag meghatározott trombocitopénia lehetőségét.
A kezelés. A prognózis még a specifikus kezelés hiányában is igen kedvező. 3 hónapon belül a betegek 75% -a teljesen felépül, a betegek többsége 8 héten belül felépül. A spontán vérzést és a koponyaűri vérzést általában a betegség kezdeti szakaszában találják meg. Az akut szakasz végén a spontán vérzés hajlamos fokozatosan eltűnik. 9-12 hónap után a gyermekek körülbelül 90% -a normalizálja a vérlemezkeszámot. A relapszák ritkák.
A transzfúzió friss vér vagy vérlemezke koncentrátumok hatékonyan akár kíséri ideiglenes hatás, amely össze van kötve egy rövid fazékideje fogott a test a beteg vérlemezkék. Azonban vérzéssel kell végrehajtani, ami veszélyezteti a páciens életét.
A betegség enyhe lefolyása és a retinában vagy a nyálkahártyákban nem jelentkeznek vérzések, ezért a specifikus kezelés nem javasolt. Gondoskodni kell arról, hogy a beteg gyermek ne eshessen és ne sérüljön meg. Bakteriális fertőzések esetén megfelelő antibiotikum-terápiát kell előírni. A K és C vitaminnak nincs terápiás hatása. Intravénás adagolás plazma, és újabban nagy dózisú gamma-globulin kíséri tartós emelkedésének a vérlemezkék száma, jelentős számának növekedése a remisszió akut és néha krónikus esetek. A kortikoszteroidok nagy értéket képviselnek. Annak ellenére, hogy a kezelés nem csökkenti a számos krónikus esetekben ezek segítenek csökkenteni a betegség súlyosságától és időtartamának lerövidítése az akut szakaszban. A prednison 1-2 mg / kg dózisban vagy azzal egyenértékű ekvivalens készítményben súlyos betegségre utal.
A kortikoszteroidkezelés szükségességét enyhe esetekben már többször megkérdőjelezték, annak ellenére, hogy azok hatása alatt vérzéscsillapító thrombocytaszám pedig szintek gyorsabb ütemben. Súlyos vérzéses manifesztációk vagy feltételezett intracranialis vérzésekkel adagolhatok nagy dózisú prednizon. Ezt a rendszert kell követnie, amíg a normális szintre a vérlemezkék, vagy 3 hétig, majd a gyógyszer felborult, akkor is, ha a szám továbbra is alacsony vérlemezkeszám. Emellett cushingoid és a növekedés visszamaradása, hosszan tartó kortikoszteroid kezelést kísérheti gátlása a csontvelő működését. Ha a thrombocytopenia 4-6 hónapnál hosszabb ideig tart, ismételt kezelést végezhet. Splenectomia termelt csak a tartósan beteg, akik thrombocytopenia fennáll a több mint egy éve, valamint olyan betegeknél, akik nem alkalmasak a kortikoszteroid kezelés. A legtöbb esetben javul a beteg állapota. A gyermekek mindössze 2% -a hajlamos a krónikus betegségre, és a kezelés refrakteressége jellemzi. Ilyen esetekben immunszuppresszív szerek használatát lehet igénybe venni.