Hemochromatosis - tünetek, kezelés, formák, szakaszok, diagnózis
A hemokromatózis örökletes betegség, melyet a vasanyagcsere megsértésével jellemeznek, ami az elemnek a test szövetekben való túlzott felhalmozódását eredményezi (3-4 g-nál több mint 20 g). A nosológiai forma neve tükrözi a betegség legérintettebb tünetét - a bőr és a belső szervek intenzív festődését.
A tipikus tünetekkel járó hemochromatosis először a 19. század második felében került leírásra.
Statisztikai adatok szerint a hemokromatózis valószínűsége a lakosságban 0,33%.
Szinonimák: pigment cirrhosis, bronz cukorbetegség.
Okok és kockázati tényezők
Az ok az öröklött haemochromatosis egy genetikailag meghatározott hajlam társított génmutáció felelős a fő szakaszában a csere vas pigmentek a szervezetben (C282Y és H63D).
Másodlagos hemochromatosis alakul ki a vask anyagcseréjében szerepet játszó enzimrendszer megszerzett kudarcának hátterében. A másodlagos hemochromatosis kialakulásához vezető fő patológiák:
- krónikus vírusos hepatitis C és B;
- nem alkoholos eredetű steatohepatitis;
- májdaganatok;
- leukémia;
- a hasnyálmirigy-csatornák elzáródása;
- a máj cirrhosis;
- thalassaemia.
A betegség formái
A hemochromatosis fő formái primer és másodlagosak, és az elsődleges forma nem monogén betegség. A mutáció típusától függően vannak primer (örökletes) hemochromatosis változatok:
- autoszomális recesszív;
- fiatalkori;
- autoszomális domináns;
- amely a második típusú receptor transzformált mutációjához kapcsolódik.
A betegség szakaszai
A hemokromatózis a következő lépésekből áll:
- Anélkül, hogy a test túlterhelt volna vasalóval.
- A test testi túlterhelésével, vasalattal, klinikai tünetek nélkül.
- Súlyos kórtani klinikai megnyilvánulások.
A kóros folyamat korai stádiumát az általános méregtelen klinikai tünetek jelenléte jellemzi:
- fokozott fáradtság, progresszív gyengeség;
- csökkent étvágy;
- csökkent testtömeg;
- a szexuális funkció motiválatlan gyengülése.
A szövetek és szervek vasának túlzott felhalmozódása fájdalmat okoz az ízületekben és a jobb felső kvadránsban, a bőr atrófiájában, a testicularis atrófiában a férfiakban.
A hemochromatosis tünetek klasszikus triája:
- a bőr és a nyálkahártya bronz pigmentációja;
- diabetes mellitus;
- a májcirrózis.
A betegség lefolyásának jellemzői a fiatalok körében
A 15 és 30 év közötti fiatalok a hemochromatosis ún. Fiatalkori formáját alkotják, melyet a máj és a szív funkcionális aktivitását sértő vas-túlterhelés jellemez.
diagnosztika
A hemochromatosis diagnosztikai klinikai kritériumai:
- diabetes mellitus;
- hypogonadism;
- kardiomiopátia;
- bőr pigmentáció.
A laboratóriumi kritérium a transzferrin telítési koefficiens 45% -ról és még magasabb.
A leginkább informatív nem invazív diagnosztikai módszer a máj mágneses rezonancia képalkotása, amely lehetővé teszi számunkra, hogy megfigyeljük a jel szintjének csökkenését a vas sejtek sejtjeinek túlzott felhalmozódása miatt.
A hemochromatosis kezelésének legfontosabb patogenetikai módszere a vérrázás, melynek következtében a felesleges vas eliminálódik a szervezetből. Vas-kötő gyógyszerek alkalmazásán alapulnak a vas kiválasztódásának farmakológiai módszerei is.
A tüneti kezelés olyan intézkedésekből áll, amelyek célja a cukorbetegség megnyilvánulásainak megszüntetése, a máj és a szív funkcionális aktivitásának fenntartása.
Lehetséges szövődmények és következmények
Emellett hangsúlyos toxikus hatásai túlzott koncentrációja a vas a szervezetben, annak felhalmozódását a szövetekben és szervekben is okozhat a fejlesztés az életet veszélyeztető állapotok - máj- vagy diabetikus kóma, a máj és a szívelégtelenség, a vérzés vénák tágultak.
A hemokromatózis egy súlyos betegség, amelynek prognózisa a testben a vas felhalmozódásának mértékétől és a kóros folyamatban részt vevő szervek és rendszerek kompenzációs képességétől függ. A korai megkezdett és rendszeresen végzett patogenetikai terápia több évtizeden keresztül növeli a várható élettartamot.
megelőzés
Mivel az elsődleges hemochromatosis örökletes, nincs megelőző intézkedés. A másodlagos hemochromatosis megelőző intézkedései közé tartoznak a következők:
- a tápláléknak való megfelelés, amely korlátozza a vasban gazdag élelmiszerek alkalmazását;
- vaskötő szerek vétele.
Tudtad, hogy:
A lefties átlagos élettartama kevesebb, mint a jobboldali.
A jól ismert "Viagrát" eredetileg az artériás magas vérnyomás kezelésére fejlesztették ki.
A caries a világon a leggyakoribb fertőző betegség, amely még az influenza sem tud versenyezni.
Még akkor is, ha egy személy szíve nem verte meg, akkor még hosszú ideig élhet, amit a norvég halász Jan Revsdal bizonyított nekünk. A "motorja" 4 órával leállt, miután a halász elveszett és elaludt a hóban.
74 éves Ausztrália lakosa, James Harrison 1000 alkalommal vért adományozóvá vált. Van egy ritka vércsoportja, amelynek antitestjei segítik a súlyos vérszegénységben szenvedő újszülöttek túlélését. Így az ausztrál mintegy két millió gyermeket mentett meg.
A máj a testünk legnehezebb szerve. Átlagos súlya 1,5 kg.
A statisztikák szerint hétfőn a hátsérülések kockázata 25% -kal, a szívroham kockázatával pedig 33% -kal nő. Legyen óvatos.
Az élet során az átlagos személy két vagy több nagy nyálas medencét termel.
A ritka betegség a Kuru-kór. Csak az új-guineai Fores törzsének képviselői betegek. A beteg hal meg a nevetésből. Úgy gondolják, hogy a betegség oka az emberi agy eszik.
Ha a máj megállt, a halál 24 órán belül megtörténne.
Az Egyesült Államokban alkalmazott allergiás gyógyszerekre évente több mint 500 millió dollárt költenek. Még mindig hiszed, hogy megtalálják az utat, hogy végül legyőzzék az allergiát?
Az ember gyomra idegen tárgyakkal és orvosi beavatkozás nélkül bánik. Ismert, hogy a gyomornedv is feloldja az érméket.
Sok gyógyszert eredetileg gyógyszerekként forgalmaztak. A heroint például eredetileg a gyermek köhögés gyógyításaként vezették be a piacra. És a kokaint az orvosok ajánlották érzéstelenítésként és az állóképesség növelésének eszközeként.
Embereken kívül csak egy élő lény van a Földön - egy kutyán - a prosztata gyulladása. Ez valóban a leghűségesebb barátunk.
Irodai munka: mellékhatások
Az irodai munkásság nem könnyű feladat. Biztos, hogy a dolgozó szakmák képviselői ezt kifogásolják. Végtére is azok, akiknek a tevékenysége súlyos fizikai kapcsolatban áll.