Sárgaság tünetei
Háromféle sárgaság: kézikönyv (elzáródásával az epevezeték), hemolitikus (amplifikáció során eritrocita bomlásnak a vérben) és a májban (hepatitisz jelenik meg, vagy a krónikus alkoholizmus).
Leggyakrabban a pigment bilirubin vérszintjének emelkedése figyelhető meg.
Differenciáldiagnosztika
Mechanikus sárgaság esetén az epe kiválasztódása megzavarodik, ami a vérben lévő közvetlen bilirubin tartalmának éles növekedéséhez vezet. A közvetett bilirubin koncentrációja valamelyest nő a vérben.
A 17,1 μmol / l fölötti szérum bilirubin koncentráció emelkedését hiperbilirubinémiának nevezik. Ez a körülmény a bilirubin képződésének következménye lehet olyan mennyiségben, amely meghaladja a normális máj leépítésének képességét; májkárosodást okoz, amely megzavarja a bilirubin normális mennyiségben történő kiválasztását, valamint az epevezetékek elzáródása miatt, ami megakadályozza a bilirubin kiválasztódását. Mindezekben az esetekben, bilirubin a vérben felhalmozódik, és bediffundál a szövetekbe, alakítja át őket sárga elérése után bizonyos koncentrációkban. Ezt az állapotot sárgaságnak nevezik. Különbséget egy egyszerű formája a sárgaság (koncentráció bilirubin a vérben akár 86 mol / l), srednetyazholuyu (87-159 umol / l) és a nehéz (több mint 160 pmol / l).
Attól függően, hogy milyen típusú bilirubin van jelen a szérum - konjugált (indirekt), vagy konjugált (direkt) - hyperbilirubinaemiával besorolt postgepatitnuyu (nem konjugált) és visszaáramlás (konjugált), ill. A klinikai gyakorlatban a legelterjedtebb a sárgaság hemolitikus, parenchimális és obtulálódása. A hemolitikus és a parenchymalis sárgaság nem konjugált, és az obturációhoz kötődnek a hyperbilirubinémia. Bizonyos esetekben a sárgaság kórokozással keverhető. Így, elnyújtott megsértését kiáramlását epe (sárgaság) eredményeként szekunder léziók a máj parenchyma lehet zavart direkt bilirubin epekiválasztást kapillárisokban, és ez lesz közvetlenül a vér; Ezenkívül csökken a képességét, a máj sejtek szintetizálnak Glu-kuronidy bilirubin ezáltal indirekt bilirubin mennyisége is növekszik.
A bilirubin fokozott bilirubinszintjének okai
- A vörösvérsejtek hemolízisének intenzitása.
- A máj parenchyma veresége a bilirubin excretory funkciójának megsértésével.
- Az epe kiáramlása az epevezetékből a bélbe.
- Az enzimkapcsolat aktivitásának zavarai, amelyek biztosítják a bilirubin glukuronidok bioszintézisét.
- A konjugált (közvetlen) bilirubin májszekréciójának zavara az epében.
A hemolízis vérszegénységében megnövekszik a hemolízis intenzitása. A hemolízis is fokozható a B12-vitamin-szűkös vérszegénység, a malária, masszív vérzés szövetben, pulmonalis infarktusok, a törje szindróma (nem konjugált hiperbilirubinémia). A megnövelt hemolízis eredményeként a Hb-ból származó szabad bilirubin retikuloendoteliális sejtekben intenzív képződés következik be. Ugyanakkor, a máj nem képes formában egy ilyen nagy mennyiségű bilirubin glükuronidokat, ami a felhalmozódott szabad bilirubin (indirekt) a vérben és a szövetekben. Azonban, még akkor is jelentős hemolízis konjugálatlan hyperbilirubinaemiát általában elhanyagolható (kevesebb mint 68,4 mmol / l) a magas máj teljesítmény konjugálására bilirubin. Amellett, hogy növeli a koncentráció teljes bilirubin hemolitikus sárgaság észleli megnövelt hozzárendelést urobilinogén a vizeletben és a székletben. mivel nagy mennyiségben képződik a bélben.
A nem konjugált hiperbilirubinémia leggyakoribb formája a fiziológiás sárgaság újszülöttekben. Ennek okai közé sárgaság gyors hemolízist eritrociták és éretlen hepatikus uptake rendszerek konjugáció (uridindifosfatglyukuroniltransferazy csökkent aktivitású) és szekréciója a bilirubin. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a bilirubin, hogy a vérben felhalmozódik van a nem konjugált (szabad) állapotában, ha koncentrációja a vérben meghaladja a telítési szintje albumin (34,2-42,75 xmol / l), hogy képes átjutni a vér-agy gáton. Ez hiperbilirubinémiás encephalopathiához vezethet. Az első napon a születés után bilirubin koncentráció gyakran emelkedett 135 mmol / l, koraszülött elérheti értékei 262 mikromoláris / L. Az ilyen sárgaság kezelésére hatásos a bilirubin és a fenobarbitál konjugációs rendszerének stimulálása.
A nem-konjugált hiperbilirubinémia tárgya sárgaság hatása által okozott a gyógyszerek, amelyek fokozzák a szétesés (hemolízis) vörösvértestek például acetilszalicilsav, tetraciklin, és mások. Metabolizálódik és bevonásával uridindifosfatglyukuroniltransferazy.
Az urobilinogén szintjének növekedése a vizeletben még az ironikus korban is megfigyelhető. A vírusos hepatitis közepén a vizeletben az urobilinogén csökkenése és eltűnése is lehetséges. Ez azért van, mert növekvő epe pangás májsejtekben csökkenéséhez vezet bilirubin izolálás és, következésképpen, hogy csökkentsék képződését urobilinogén a epeúti. Később, amikor a májsejtek funkciója elkezdődik, az epének nagy számban szabadul fel, és az urobilinogén nagy mennyiségben jelenik meg, ami ebben a helyzetben kedvező prognosztikai jelnek tekinthető. Sterkobilinogena belép a szisztémás keringésbe, és a vesén keresztül választódik ki a vizeletbe urobilin.
Fő okoz parenchymás sárgaság közé tartozik az akut és krónikus hepatitis, májcirrózis, mérgező anyagok (kloroform, szén-tetraklorid, acetaminofen), a hatalmas rák terjedését a májban, az alveoláris Echinococcus és többszörös májtályog.
A nem hiperbilirubinémia nem konjugált típusai számos ritka szindrómát tartalmaznak.
A klinikai gyakorlatban a szérum bilirubin koncentráció meghatározását a következő problémák megoldására használják.
besorolás
Az alábbiakban a sárgaság kóroki genetikai besorolása látható, ami megkönnyíti a hiperbilirubinémia etiológiájának megállapítását.
Közvetettül közvetett hiperbilirubinémia
I. A bilirubin túlzott képződése.
A. Hemolízis (intra- és extravascularis).
B. Hatékony eritropoézis.
II. A bilirubin csökkenése a májban.