Splenomegalia a gyermekeknél
A splenomegália vezető tünet lehet öt betegségcsoportban:
- vér- és tumorbetegségek;
- a betegség felhalmozódása (anyagcserezavarok);
- a splenomegalia ritka okai.
Fertőző betegségek
Vírusfertőzések. A splenomegáliát okozó vírusfertőzések közül a fertőzéses mononukleózisban különleges helyet foglal el. amelynél az esetek 2/3-aa sűrű, néha nagyon nagy lép. Amikor egy járvány hepatitisz miatt gyulladás (retikuloendoteliális rendszer), és hemodinamikai (vér útján gyulladt lassítási májnagyobbodás), mint minden nehéz máj, megnagyobbodott lép. Ritkábban fordul elő a lép lépése a kanyaróval. rubeola. macska macska karcolás és ornitózis. A veleszületett citomegáliával kapcsolatban. mint a legsúlyosabb veleszületett fertőzéseknél, a lép megnövekedését fontos diagnosztikai jellemzőnek tekintik.
Bakteriális fertőzések. A legtöbb bakteriális fertőzésnél a lép megnövekedése nem határozza meg a betegség képét, és a diagnózis egyéb tüneteken alapul. A diftéria esetében a lép emelkedik a szív aktivitásának zavarában és a vérkeringésnek a stagnáló májon keresztül történő lelassulásával. A lép lépcsőzetének hiánya, még a súlyos mérgező diftéria esetében is, a betegség kialakulásakor fontos differenciáldiagnosztikai jellemző, ami a fertőző mononukleózisra utal. Ugyanez vonatkozik az endokardiális fibrosisra is, amelyben a lép megnagyobbodása is csak a szívelégtelenség eredménye.
Kala Azar. Nagyon nagy sűrű lép a beteg minden korában megköveteli a kizárását kala-azar, amelyben az inkubáció időtartama 2 hét és 5 hónap. A prodromalis periódusban a gyermekeknél a nem specifikus emésztőrendszeri tünetek mellett hőmérséklet-emelkedés is tapasztalható, amely azonban könnyen elkerülheti a figyelmet. Megerősíti a kórokozó diagnózisát a csontvelőben.
Malária. Epidémiás járványok kisgyermekeknél és veleszületett malária újszülötteknél a betegség domináns tünete lehet a nagy, sűrű daganatszerű formájú maláriás lép. Ebben a korszakban nincs hirtelen hőmérséklet-emelkedés, vagy a láz szeptikus lázhoz hasonlít, a nem specifikus bélpírok dominálnak. A sporadikus esetekben a diagnózis nehéz, és a plazmódia ismételt kereséseken alapul (vérelnyelés, vastag csepp, csontvelő).
A toxoplazmózis. A veleszületett toxoplazmózisban az általánosító szakaszban a lép mindig növekszik. A betegség klinikai képét nem maszkolja más új tünetek (exanthema, lymphadenitis, láz, sárgaság), amely az újszülöttek fertőző betegségeire jellemző. Éppen ellenkezőleg, a megszerzett toxoplazmózis esetén megfigyelhető a lép lépéseinek enyhe emelkedése, a hőmérséklet nem emelkedik, ami megnehezíti a differenciáldiagnózist; Emellett a lymphadenitis gyakran lokalizálódik (pl. A nyaki). A nyirokcsomók megnagyobbodása fertőző mononukleózissal és megszerzett toxoplazmózissal járhat, de a lép megnagyobbodása jelzi a Pfeiffer mirigy lázát. Ezekben
az antitestek szerológiai kimutatása egyértelművé teszi.
Gombás fertőzések. Histoplasmosis. endemikus az amerikai Midwest, elterjedt most az egész világon, és gyakran összetévesztik az influenzát. bonyolítja tüdőkárosodás, vagy a tuberkulózis. Azonban tuberkulin próba negatív. Mivel a gombás fertőzések találhatók a népesség, a gyermekek jelenléte spleno- vagy máj- lázzal kombinált generalizált nyirokcsomó, anémia és leukopenia kell zárni elszórt hisztoplazma, hogy egy intradermális teszt histoplasmin.
Parazita betegségek. Az echinococcus cisztái súlyos splenomegáliát okozhatnak. A diagnózist az echinozin lebomlása igazolja.
Növelése a lép és a máj, és gyakran eozinofiliával és az eozinofilek és becsületes a csontvelőben tünetei lehetnek eozinofil leykemoida Bélféregellenes parazitafertőzések, valamint a szöveti károsodás vagy Ascaris Trichinella.
Kollagén. A lép megnagyobbodása, különösen a Still betegség ellen reumatoid artritisz ellen, jelentős lehet, de a betegség általános képkockája lehetővé teszi a helyes diagnózis gyors megállapítását.
A vér és a daganatok betegségei
Hemolitikus anaemia. A splenomegáliák hematológiai okait könnyen diagnosztizálhatjuk.
Krónikus hemolízis előfordulhat akut tünetek nélkül, a bilirubinszint a szérumban alig emelkedik.
Diagnózis. retikulocitózis, fokozott erythropoiesis a csontvelőben, az eritrociták keringési periódusának csökkentése (izotóp címke), az urobilin vizeletürítés fokozott kiválasztása.
Yaksha-Guyema-szindróma. Gyermekgyógyászati psevdoleykemicheskoy anémia lépmegnagyobbodás, erythroblastosis jelölt leukocytosist jelentős bal shift és thrombocytopenia fordul elő csak a gyermekek az első 3 életévben.
Albers-Schoenberg-szindróma. Márvány betegség esetén a splenomegalia az egyik legkorábbi tünet. Diagnózis nem nehéz, ha kimutatjuk anémia tünetei giperregeneratsii (retikulocitózis, eritroblasztózis, az erős balra tolódását fehér sorozat, tipikus görbe Ár-Jones, thrombopenia). Korai életkorban vagy jóindulatú formában hematológiai változások figyelhetők meg a betegek 20% -ánál.
Diagnózis. fibro-módosított csontvelő. A röntgensugarak az élet első éveiben a metafizis terjeszkedését és a csontok hosszának lassítását lassítják a csontosodást. Később - tipikus szimmetrikus általános pecsétek a koponya, a gerinc és a hosszú tubuláris csontok metafízisében, lassítva növekedésüket és fejlődésüket. A lép megemelkedése nagyobb valószínűséggel jelentkezik a betegség korai rosszindulatú formájával, és a csontok, különösen a combcsont fokozott törékenysége nagyobb valószínűséggel jóindulatú tanfolyamot jelez.
Leukémia. A lép lépéseinek számottevő növekedése és megszilárdulása mellett mindig szem előtt kell tartani a leukémia kialakulásának lehetőségét, különösen akkor, ha a hepatomegália is megfigyelhető.
Diagnózis. egy kép a vérből és a csontvelőből.
Hodgkin-kór. Bár a Hodgkin-kór lépben befolyásolja nagyon korán, lépmegnagyobbodás vagy hepatoszplenomegália általában kimutatható később, amikor a diagnózis nem születik, így a növekedés a lépben lymphoma mindig szem előtt kell tartani. Ez a megfontolás arra utal, hogy a lép nagyon ritkán előforduló rosszindulatú daganatos betegségei (szarkóma, retikulosarcoma vagy endothelioma), amelyek gyorsan növekednek és a lép csontosodnak. A hematológiai rendellenességek (anémia, leukopenia, trombopenia) a portál magas vérnyomásának gyanúját okozhatják. De ezek a vérváltozások a másodlagos hipersplenizmus következményei.
Diagnózis. szelektív angiográfia és szcintigráfia, kísérleti laparotomia.
Betegség felhalmozódása
A sejten belüli lipoidozy korai alapján határozzuk splenomegaly vagy hepatosplenomegalia és neurológiai tünetek, azonban, mint általában, nem nehéz a differenciáldiagnózis során. A Gaucher-kór (cerebrozidok tárolási betegség) fentiek csak a malignus formák, míg az enyhe formák később jelennek meg hematológiai tüneteket hypersplenia (anémia, leukopénia, trombocitopénia, a tendencia, hogy vérzés), nem kíséri jelei kár, hogy a központi idegrendszer.
A glikogéneket, amelyek feltétlenül a máj cirrhosisával járnak, csak ritkán előforduló IV típusú splenomegáliával lehet versenyezni a hepatomegáliával.
Végül, a hosszú távú folyamatban lévő gyulladások vagy gennyesedés (a krónikus csontvelőgyulladást) gyermekeknél alakulhat amyloidosis a lép, amikor tapintható sűrű tumor lépben.
Portál magas vérnyomás
Minden esetben a gyermek splenomegalia lehet a portál magas vérnyomásának első jele, különösen akkor, ha a köldökvénat a neonatális időszakban katéterezzük. Az anamnézisben véres hányás a nyelőcső varicoseus vénás vérzésének egyik tünete. Jellemző, hogy hamarosan súlyos véres hányás után a lépet alig észrevehető, és néhány nap után ismét nő.
Extrahepatic blokk. Gyermekeknél a portálrendszerben fokozott nyomás általában egy preepatikus blokkhoz (portal vein thrombosis) társul, amely cirrózis hiányában sikeresen eltávolítható sebészeti úton.
Diagnózis. anémia, leukopénia és thrombopenia a lépben megnövekedett sejtpusztulás következtében. Csontvelő - a hiperregeneráció a periférián, vagy az érés kimerülésének és megzavarásának jelei, különösen az erythropoiesis. Roentgenológiailag megerősítik, hogy a hasnyálmirigy-vénák a nyelőcsőben vagy a gyomorban gyermekeknél néha nehéz. Kétes esetekben vagy a varikózis jeleinek hiányában endoszkópiát mutatnak be a báriumos vizsgálatban.
Májblokk. A fokozatos májcirrózisban a gyermekeknél a fokozott ellenállás a portális véráramlással szemben gyorsabb, mint a felnőtteknél, ami a lép fokozásához vezet, ezért a splenomegalia a máj alapos vizsgálatára utal.
A Cruevelle-Baumgarten-betegség esetén a dilatált erek sugárzik a köldökről ("medúzafej"). Ez egy speciális formája a növekvő nyomásnak a vénákban, ahol a máj véráramlása lelassul a máj cirrhosis vagy érrendszeri anomáliák miatt. Ilyen körülmények között a fiatal csecsemőknél keresztül fennmaradó neobliterirovannoy köldökzsinór véna nyitott retrográd anasztomózis ( „Medusa fej”), így lehetséges pangó vér áramlását portál rendszer a vena cava inferior.
A túlhevített blokk. Az egyik állandó tünet az akut jobb kamrai elégtelenség. Először feltétlenül egy nagy, sűrű, stagnáló májat találunk, majd a splenomegália csatlakozik. A vérkeringés megszüntetését a perikardium (pericarditis, carapace heart) okozta betegségek is okozhatják. Ha a súlyos pangásos máj tüneteinek jelenlétében nincs utalás a szívbetegségre, a májműködés vemhességének stenosisára van szükség az erek veleszületett rendellenessége miatt; nagyon ritkán ez a sérülés az endoflebitis következménye lehet. Az ascites ebben az esetben nagyon korán fordul elő.
A splenomegalitás ritka okai
Szarkoidózis. Spleno- vagy hepatosplenomegalia jelentős változások a vérképet (anaemia, leukopenia, thrombocytopenia, vérzékenység) gyermekeknél sokkal kifejezettebb, mint a felnőtteknél. A sarcoidosis jele a növekvő eozinofília. Lymphopenia és monocytosis gyermekeknél ritka. A fokozott ESR krónikus gyulladásos folyamatot jelez. A diagnózis a splenomegálián, a nyirokrendszer elváltozásán és a szövettani változásokon alapul. A tuberkulin reakció többnyire negatív, még mielőtt a betegség, volt pozitív, jelezve, hogy a másodlagos vagy alkotmányos hiányossága immunreakciók a késleltetett típusú, amelyek szerepet játszanak patogenezisében sarcoidosis.
Galaktózémia. Ez a diagnózis kell állítani a már korai csecsemőkorban eljövetele előtt lépmegnagyobbodás okozta cirrhosis alapján sárgaság társított a táplálás, hasmenés, hányás és galactosuria. További könnyen előforduló formában (galaktokináz hiány), azzal jellemezve gepatomegalicheskim cirrhosis, szürkehályog és a progresszív agykárosodás.
Leprechaunizmus szindróma. A csecsemők nyilvánul spleno- vagy hepatosplenomegalia és jelei endokrin rendellenességek (hiperpigmentációja a bőr jeleit korai szexuális fejlődést gynecomastia, hipertrófia a csikló) segíteni abban, hogy a helyes diagnózis.
Atransferrinemiya. Ha a kisgyermekeknél a lép és a hepatomegália súlyos hipochromás anémiával jár együtt, előfordulhat, hogy a fehérje-szállító vas hiányzik. A máj túlterhelése miatt a vas progresszív májzsugorodást vált ki.
Brill-Simmers-betegség. Egy kisgyermek lehet az első tünete izolált lépmegnagyobbodás, később megfigyelt általános duzzanat a nyirokcsomók follikuláris hyperplasia, amely lehetővé teszi, hogy egy szövettani diagnózis.
Wilson betegsége. Amikor hepatolenticularis degeneráció gyermekek évekig lehet ejteni splenomegaly vagy máj- tipikus jelei hypersplenismust hematológiai (anaemia, leukopenia, thrombocytopenia). Mivel a betegség előrehaladtával egyre kifejezettebb tüneteket a májkárosodás, sárgaság összefüggésben jelenik meg, amit néha tévesen diagnosztizáltak postgepatitny vírusos hepatitis vagy cirrhosis. A diagnózist bonyolítja a lép és a máj emésztési zavarai és elváltozásai a prodromális periódusban. De esetleg később felmerülő neurológiai rendellenességek specifikus hepatolenticularis degeneráció (szándék tremor, izom hipertónia), valamint a mentális változás, hogy segítsen a diagnózis felállításához. Megerősítése ez a korai szakaszában csökkentheti a kimutatási szintet a ceruloplazmin, réztartalom a vérplazmában, és emelkedett a réz a vizeletben.
Zellweger szindróma. Már az élet első hónapjaiban, a vas-anyagcserék születésképtelensége miatt cirrózis következik be, melynek következtében spleno- és hepatosplenomegalia jelentkezik. Ezeket a tüneteket általános izomgyengeség és jelzett fejlődési késleltetés kíséri, amely már a betegség kezdeti szakaszában arra készteti Önt, hogy gondoljon az anyagcsere-rendellenességek lehetőségére.
Hipervitaminosis A. Az alfebrillált hőmérséklet mellett splenichepatomegalia is előfordulhat. Egyéb tünetek: fokozott tapintási érzékenység, fájdalmas puffiness a végtagok miatt periostealis lerakódások és sclerosis a cortical réteg. Megerősíti az A-vitamin jelentős emelkedését a szérumban.
Női folyóirat www.BlackPantera.ru: G. Everbeck