A májkárosodás főbb szindrómái a citolitikus és a májkárosodás diagnosztikai kritériumai és taktikái
Intenzív fejlesztési orvosi technológia bevezetése jelentős előrelépés a diagnózis, a kezelés és a megelőzés a diffúz májbetegségek. Először is annak köszönhető, hogy a fejlesztés a molekuláris biológia és immunkémiai diagnosztikai módszerek, amelyekkel sikerült ellenőrizni a szerkezet a máj- tropikus vírus, tisztázza a mechanizmusokat autoimmun májbetegségek, és javaslatot kritériumait diagnózis, hogy megtalálják előrejelzője progressziójának számos betegség, és értékelje a prognózis szövődmények.
A valódi járóbeteg-gyakorlatban azonban nem mindig lehetséges a diagnosztikai technikák teljes arzenálja, és ami a legfontosabb, a májkárosodás fő tünetegyüttesének időben történő észlelése elegendő lehet a betegkezelés taktikájának helyes meghatározásához. Ez a megközelítés lehetővé teszi, hogy egyértelműen szabályozza a diagnosztikai eljárások kinevezésének terjedelmét és sorrendjét, elkerülve a felesleges, olcsó és költséges tanulmányokat indokolt indikációk nélkül.
A diffúz májbetegség fő klinikai szindróma
9-13 fő májkárosodás jöhet létre, amelyek között klinikai és patogenetikai kapcsolat áll fenn.A májkárosodás fő klinikai tünetei a következők:
- Citolitikus szindróma.
- Cholestasis szindróma.
- Immunszupresszív szindróma.
- Hepatikus sejthiba.
- Gyors progresszív (fulmináns) májelégtelenség.
- Hepatikus (portosisztematikus) encephalopathia.
- Portál magas vérnyomás.
- Hiperszplénia.
- Osteo-aszcitisz szindróma.
- A hyperdynamic cirkuláció szindróma és a víz egyensúlyának zavarai.
- Hepatikus vese (hepatorenális) szindróma.
- Máj-tüdőtünet.
- Kóros regeneráció és tumor növekedés szindróma.
A későbbi kiadványokban tervezzük megfontolni a poliklinikai megfigyelés lehetőségeit és a májkárosodás egyéb szindróma korrekcióját.
Ez a cikk figyelembe veszi a tudományos fórumok, az egyeztetési dokumentumok ajánlásait, és összefoglalja az elmúlt évek módszertani és oktatási kézikönyvében, klinikai kézikönyvekben és tudományos publikációkban javasolt anyagokat.
A formáció a beteg szoftver krónikus májbetegség kell határozni a célját és általános módszertani megközelítések kezelésére, mivel még ellenőrzése után a diagnózis, és egyre kinevezések szakemberek beteg felügyelet alatt marad a kerület, illetve a háziorvos, aki figyelemmel kíséri az állapotát és megfelelően értékelni hatékonyságát az előírt terápiát.
Általában, kezelésére diffúz májbetegségek növekvő élettartam, és minőségének javítására, vagyis a betegséggel kapcsolatos tünetek súlyosságának csökkentése. Módszertani megközelítések kezelés miatt a heterogenitás a betegség, hogy megszüntesse a kiváltó tényező - oki terápia, megszakítását vagy csökkentése annak hatása van a szervezetben - patogén és / vagy gyulladásgátló, megelőzésére és / vagy kezelésére a progresszió a patológia - antifibrotikus terápia, csökkentve a klinikai tüneteket, a betegség - szindróma és tüneti terápia. Mód terápiás intézkedések függ a betegség stádiumától, valamint a szakaszában kompenzált alacsony limit, az akut dekompenzáció vagy időszakokban fontos komponense kezelésben az elfogadás, speciálisan szabályozott egyes nosological entitás, kiemelt klinikai szindróma, és a jelenléte a kísérő vagy a kapcsolódó patológia.
Citolitikus szindróma
Citolízis - a nagy-szindróma, a súlyossága és etiológiája, amelyek meghatározzák a stratégia a kezelés, például a krónikus hepatitis és cirrhosis. citolízist almabor alakul károsodott májsejtekben különböző etiológiájú (vírusos, toxikus, autoimmun, stb), és kifejezhető májsejt nekrózis, a dystrophia, fokozó membrán permeabilitás. Citolízis és gyulladásos elváltozások (infiltráció) a májban az alapja fok meghatározásának gyulladásos elhalásos tevékenység májbetegségek. Osztja közvetlen jelei citolitikus szindróma, amely a sárgaság, sötét vizelet, villám széklet, láz - ha kifejezett citolízist, hepatomegalia, lépmegnagyobbodás, és indirekt jelek: a májban területen fájdalom vagy nehézség a jobb oldalon, a megkülönböztető jellemzője az, hogy megerősítse az edzés alatt. Nagyon gyakran a betegek egyszerűen a fájdalom-szindrómát "a jobb oldali érzésnek" nevezik. Azáltal, hogy csökkenti a méregtelenítő funkciója (fejlesztési hepatocellularis elégtelenség) jelennek gyengeség, hányinger, hányás.A valós életben, találkozunk törlik klinikai megnyilvánulásai citolízis szindróma és rendkívül fontos, hogy a súlyossága a laboratóriumi markerek az állapot. Több mint 3000 enzim és izoformája van, amelyek a hepatocyták károsodására reagálnak. Ezek közül néhány szerv-specifikus - azaz ezek aktivitásának növelésére vagy a szérum kimutatására akkor is csak megsérti a integritását a májsejtek. Ez urokináz és gistidaza ornitilkarbamiltransferaza. Sajnos, annak ellenére, hogy a nagy érzékenység és specificitás ezen enzimek, valamint eljárások azok meghatározása nagyon bonyolult, és nem automatikus. Ezért, a napi gyakorlati munka azonosítani citolitikus szindróma, használjuk az értékelés a tartalmát a közvetlen és közvetett bilirubin és tevékenység mutatója enzimekkel alanin-aminotranszferáz (ALT), aszpartát-aminotranszferáz (AST), laktát-dehidrogenáz (LDH) és a G-glutamil (GGT). Indikátor nevezik őket, mert növelik az aktivitást, a szérum sérülést májsejtekben. Fontos tudni, hogy az ALT és AST nem tartozik a szerv-a májenzimek és ezért szükséges, hogy értékelje az állam a szívizom, a jelenléte a fizikai túlterhelés, és még a szezonalitás az eredmények értékelésében. ALT, GGT, LDH egy citoplazmatikus, glutamát - mitokondriális AST - citoplazmatikus, mitokondriális enzimek. Ez segíthet súlyosságának megítélésében májsejt sérülés, és néha a finomítását Kóroktana. A helyes értelmezése enzimaktivitás májbetegségekben kínált különböző együtthatók korrelációs tevékenységük. Ezek a tényezők az időszakban a lenyűgöző „komplex és high-tech módszerek” jogtalanul hajtott végre a gyakorlatban. Mindazonáltal ezek differenciáldiagnosztikai jelentősége nem vitatott, értékelik a számos tudományos publikáció és széles körben használják a mindennapi gyakorlatban.
Így a citolitikus szindróma laboratóriumi markerei:
- A mutató enzimek aktivitásának szérumának növelése: ALT, AST, GGTP, LDG.
- A mutató enzimek arányának változása (2. táblázat).
- Hiperbilirubinémia a közvetlen és közvetett frakciók egyidejű növekedése miatt.
- vírusos hepatitis: akut és krónikus;
- különböző eredetű toxikus hepatitisz, ideértve az alkoholt és különböző eredetű vegyi anyagok által indukált;
- nem alkoholos zsírmájbetegség: alkoholmentes steatohepatitis;
- autoimmun májbetegség;
- felhalmozódási betegségek - hemochromatosis, Wilson-Konovalov-betegség;
- a májcirrózis, miközben elegendő számú metabolikusan aktív májsejtet tart;
- a terhes nők májának akut zsíros degenerációja, HELLP-szindróma;
- parazita májbetegségek: a citolízis szindróma ritkán fordul elő a betegek -5-30% -ánál.
A citolízis szindrómában szenvedő betegek kezelési programja etiotróp és patogenetikai megközelítést foglal magában. Az etiotróp terápiát jelenleg nagyon egyértelműen szabályozzák a különböző etiológiájú és felhalmozódásos betegségek kezelésére szolgáló protokollok. A mindennapi életben, a diagnózis hitelesítési folyamat jelentős mennyiségű időt és még a diagnosztikai keresési kimutatására citolízis szindróma elég indokolt kinevezését kóroki terápia. Abban az esetben, képtelenség, bármilyen okból, a kauzális kezelésére a károsodott májsejtek membrán és az organellumok csökkenti a betegség előrehaladását, amely, illetve, megakadályozza, hogy a fibrózis kialakulását a nekrovospaleniya zónában.
Bármi legyen is a kiváltó tényező alapul citolitikus szindróma károsodás és megsemmisítése máj-sejtmembrán-maga a mitokondriumok, lizoszómák, mikroszómákat és hepatocita atommagok lízis. A membrán lebomlását a foszfolipidek egyensúlyhiánya okozza. Csak a lipid-fehérje komplex bizonyos arányában biztosítják a membránok megfelelő rugalmasságát és folyékonyságát. A membrán fő szerkezeti és funkcionális komponense a foszfatidil-kolin. Foszfatidil biztosít fluiditását celluláris és szubcelluláris membránok és módosítja annak aktivitását membránhoz kötött enzimek (ALT, AST, LDH, GGT részlegesen), és a citokin-receptorok.
A citolízis és a cholestasis szindróma kombinációja
A mindennapi gyakorlatban mind citolízis és cholestasis is előfordulhat esetén társbetegségek, mint például a kombinációs krónikus vírusos hepatitis, és epekövesség, amikor a jelenlegi atipikus autoimmun hepatitisz, korábbi nevén szindróma immun chiasm. Alkoholos hepatitis rendszerint együtt járó szindróma intrahepatikus cholestasis és kanalikuláris. Elég gyakran, és így csak ritkán időben diagnosztizálják gyógyszer májkárosodást. Számos publikáció és kutatás foglalkozik a gyógyszeres májkárosodásokkal. De mivel a téma szeretnék emlékeztetni arra, hogy vannak olyan gyógyszerek, amelyeknek közvetlen májkárosító hatás, valamint a gyógyszerek, amelyek szelektíven indukáló cholestasis vagy zsírmáj. Útján aktivitásának tesztelésére két enzim és megállapítani a kapcsolatukat (fülre. 6) meg tudja becsülni a gyógyszer típusától kiválasztott sérülések és májvédő gyógyszert egy célzott hatást. Amint már említettük, amikor a citolitikus vagy hepatocelluláris ajánlott EFL típusú, vegyes típusú leghatékonyabban korrigált S-ademetionin, kolesztatikus kiviteli forma beadása UDCA kombinálva EFL.
Szeretném felhívni a figyelmet arra, hogy a funkcionális májminták minden változásának esetét gondosan elemezni és értékelni kell a hepatotróp hatású gyógyszer időben történő beadásának szempontjából, ugyanakkor a páciens polifarmatiától való korlátozását.
A máj patológiájának fő szindrómái izolálása lehetővé teszi a diffúz májbetegek kezelésére vonatkozó stratégia meghatározását, ezt követően specifikus nozológiákon belüli rétegzéssel.
Az alkalmazások listája Referenciák Elrejtés lista