Meszetén szindrómák, tünetek, kezelés, okok, tünetek
A következő myastheniás szindrómákat különböztetik meg:
- autoimmun / paraneoplasztikus,
- veleszületett (pl. az acetilkolin receptorok mutációjával),
- mérgező (például botulizmus, gyógyszeres mérgezés).
Myastheniás reakciók is megfigyelhető a következő betegségek: izomsorvadásos laterális sclerosis, polymyositis, veleszületett myopathia miotubulyarnaya.
Lambert-Eaton-szindróma
Körülbelül 40% a Lambert-Eaton-szindróma alakul ki, mint egy paraneoplastic állapotban, leggyakrabban komplikációjaként kissejtes tüdőrák, legalábbis - más tumorok. A malignus daganatok mintegy 60% -át nem lehet azonosítani. A neuromuszkuláris átvitel oka a posztszinaptikus membrán kalciumcsatornáinak IgG-autoantitestek képződése. Az antitestek csökkentik a kalciumionok bejutását az idegsejtekbe, és blokkolják az acetilkolin felszabadulását a szinaptikus hasadékba.
Tünetek és jelek
Jellemző jellemzője a proximális részek, különösen az alsó végtagok károsodása. Oculomotoros és bulbarizmokat néha bevonnak a folyamatba, de funkciójuk megsértése nem éri el ugyanolyan súlyosságot, mint a myasthenia gravis esetében. Amikor Lambert-Eaton-szindróma lehet pillanatnyi nyereség gyengeség edzés után, hyporeflexia és vegetatív abnormalitások (csökkentett nyálfolyás, dacryo- és izzadás, pupilla rendellenességek, ortosztatikus hipotenzió, és impotenciát és mtsai.). Emellett myalgia és paresztézia is lehetséges.
diagnosztika
- Ha ismétlődő stimulálása nagy gyakorisággal, különösen miután a maximális tetanikus izom-összehúzódás (ezen belül 10-60 másodperc) tipikus esetekben kiderült, többszörös növekedése teljes lehetséges lépéseket. Az alacsony frekvenciájú ingerléssel az akció teljes potenciálja csökken.
- Immunodiagnosztikák: a betegek körülbelül 90% -a képes kimutatni a kalciumcsatornák ellenes antitestjeit. Az idiopátiás Lambert-Eaton szindrómát gyakran kombinálják más betegségekkel (néha myasthenia gravis-val), ezért megfelelő laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni.
- A Lambert-Eaton-szindrómában szenvedő betegek endofóniája pozitív lehet, és nem járul hozzá a myasthenia gravis differenciáldiagnózishoz.
A differenciáldiagnózis végezzük, továbbá a myasthenia gravis és egyéb myastheniás szindrómák polineuropátia, Guillain-Barre-szindróma, polymyositis. Alapos onkológiai kutatásra van szükség. Ha az eredmény negatív, rendszeres nyomon követési vizsgálatokat kell megismételni, mivel a paraneoplasztikus Lambert-Eaton-szindróma több évvel az elsődleges tumor diagnózisa előtt fordulhat elő.
- A paraneoplasztikus Lambert-Eaton-szindrómával a pozitív eredmény a tumor eltávolítását eredményezi. A további kezelés általában nem szükséges.
- A kolinészteráz-gátlók nem olyan hatásosak, mint a myasthenia gravis esetében. Javasolt piridosztigmin (mestanin, kalimin) naponta négyszer 30-60 mg dózisban. A piridosztigmin és a 3,4-diamino-piridin vagy immunszupresszív szerek kombinációja lehetséges.
- Az aminopiridinek elősegítik az acetil-kolin felszabadulását. Kihúzzák az akciós potenciált az idegvégződésekben, és így növelik a belélegzett kalcium bejutását. Az aminopiridinek jelentősen javítják az érintett izmok működését. A mellékhatás jelentéktelen (fokozott nyálasodás, perioralis paresztézia). Ha az adag naponta több mint 100 mg-ra emelkedik. esetleg epilepsziás görcsrohamok megjelenése, a bronchiális asztmában szenvedő betegeknél - a görcsrohamok növekedése.
- Az immunszupresszorokat a prednisolon és az azatioprin a myasthenia gravisban alkalmazzák. A plazmaferézis a betegség súlyos formáiban jelentkezik. A myasthenia gravis-hoz képest a Lambert-Eaton-szindróma immunszuppressziója kevésbé hatékony.
Congenital myastheniás szindrómák
A veleszületett myastheniás szindrómák a neuromuszkuláris transzmisszió veleszületett inferioritása által jellemzett betegcsoportok. Bázisukban mind a pre-, mind a poszt-szinaptikus hibák hazudhatnak. Például tartalmaznak olyan tüneteket, amelyekben az adók kibocsátása, az acetilkolinészteráz, az acetilkolin receptorok kinetikájának változásai vannak. A különböző típusú acetilkolin-receptorokat kódoló gének mutációi kiderültek. Ezek a mutációk okoznak néhány miasztén szindrómát, például az úgynevezett lassú csatorna szindrómát. Klinikailag lehet helyi vagy általános izomgyengeség, amely születéskor jelen lehet.