Az endokrin betegségek bőrkiütései
(a mellékvesekéreg elsődleges krónikus elégtelensége).
Először 1855-ben írtak le. Fejlődik, amikor a mellékvesekéreg szövetének több mint 90% -a elpusztul. Bármely életkorban, de leggyakrabban 30 és 50 év között fejlődhet, nem szexuális különbségek vannak.
Kóroktan: Jelenleg a leggyakoribb oka egy autoimmun elváltozás a kéreg n \ n. Ennek eredményeként, a kéreg lesz kicsi vékony kapszula (primer kortikális atrófia). Gyakran más autoimmun betegségek a belső elválasztású mirigyek. Két szindróma, polyglandularis hiba. Az elsőben hr. mellékvese-elégtelenség, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, inzulinfüggő diabetes mellitus. Az első órában. mellékvesekéreg-elégtelenség, krónikus. Hypoparathyreosis, hr. mucocutan candidiasis. Ritkán mindkét szindrómák közé tartoznak az autoimmun petefészek-elégtelenség. A kombináció a autoimmun Addison-kór, autoimmun thyroiditis, inzulinfüggő diabetes ismert Schmidt-szindróma. Autoimmun Addison-betegség társulhat autoimmun betegségekkel nem endokrin természetű: vészes vérszegénység, alopecia, xp. hepatitis, felszívódási zavar szindróma, vitiligo. A második leggyakoribb oka a tuberkulózis a mellékvese (rentgenoligicheski meszesedés lehet kimutatni). Is lehet ok arra, hogy: amyloidosis, sarcoidosis, haemochromatosis, egy gombás fertőzés (például AIDS), a hatásokat a sugárkezelés, citotoxikus kezelés, a rák metasztázisok, hogy mindkét mellékvese azok megsemmisítését, vérzés mindkét mellékvese és az állam kétoldali mellékveseirtás után és adrenoleukodisztrófia.
Pathogenezis: az alap a kortizol, az aldoszteron hiánya és a nők - és a mellékvese-androgének hiánya.
A betegség lassan alakul ki, kezdetben nem tűnik ki a stressz. A legtöbb korai tetrád gyengeség, étvágytalanság, fogyás és az alacsony vérnyomás (kezdetben álló helyzetben). Aztán felvette ezeket a tüneteket, és hányinger, hányás, hasmenés, idegenkedés élelmiszer, hasi fájdalom, szédülés, gyakori hipoglikémiás állapot, különösen éhgyomorra, ami véget vethet a kóma és akár halált is okozhat. Alapvető a klinikán tünetekkel jelentkezik által elfoglalt psziché, mint a fáradtság, fásultság, amíg visszamaradottság. A nők gyakran amenorrhoea, ami miatt lehet, két okból: sérti az agyalapi mirigy-eredetű gonadotropin hiánya miatt a kortizol, illetve abban az esetben, a kombinációban elsődleges autoimmun petefészek elégtelenség. A bőr pigmentálásának különböző színei lehetnek. Korábban ez a betegség, az úgynevezett „bronz betegség”. Leggyakrabban van egy aranybarna, földes, citromsárga árnyalat a színe barnító. Jellemző, hogy még világos rozsdabarna ezeknél a betegeknél visszatartják, amíg az új üdülési szezonban.
A pigmentáció kialakulása a bőr rövid gyulladásával kezdődhet, amely után egy perzisztens hiperpigmentált folt marad. A klinikai gyakorlatban ezt a tulajdonságot diagnosztikai célokra használják: a mustárt a változatlan bőrre kell alkalmazni, és néhány nap múlva a színintenzifikáció figyelhető meg. Foltok jelennek meg a test bármely részén, de gyakrabban pigmentált nyílt bőrfelületek, meta állandó nyomás és súrlódás (ágyék, könyökök, térd), nagy bőröndök a bőrön.
Jellemzi fokozott pigmentáció redők tenyér, talp, míg a többi a felület nem pigmentált. Megnövekedett pigmentáció területén posztoperatív és poszttraumás hegek, fiziológiailag hyperpigmented nak (mellbimbók mellek, nemi szervek), új anyajegyek és fokozott pigmentáció régi Festéksejtes anyajegy. Számos beteg sötétíti a haját.
A szájnyálkahártya pigmentációja fontos jel. A pigment sötét szalag formájában helyezkedik el a fogak gyökerében a fogak szélén, a bukkális nyálkahártyán a "bukkális pigmentáció" méreggel szemben. A nyálkahártya sérüléseinek hiánya azonban nem zárja ki a betegséget. Gyakran pigmentálódik a végbél, a hüvely és ritkábban a szem kötőhártya nyálkahártyái.
A pigmentációs változások nagyon ritka formájához a vitiligo utal arra, hogy a depigmentált foltok a pigmentációs háttéren jelennek meg, amely autoimmun markernek tekinthető.
Jellemző a vérszegénység, leukopenia, neutropenia, eosinophilia és lymphocytosis jelenlétére. A plazmában a káliumszint általában emelkedik, és a nátrium csökken. (az EKG megfelelő változásai), a súlyos esetekben a kreatin és a karbamid plazmában (prerenal azotemia) nő a glomeruláris szűrés csökkenése.
Hisztológiailag a változások nem specifikusak. Az epidermiszben a pigmenttartalom növekedése a dermis felső rétegeiben is megfigyelhető.
Kortizolszint csökkentésében a plazmában alábbi 3 g \ dl, aldoszteron, fokozott renin aktivitást, ACTH (korai tünet), csökkentett 17 gidroksikortikosteroidov a vizeletben. Amikor a lappangó betegség: gyors ACTH stimulációs teszt (ED 25 vvdedenie szintetikus ACTH után 30 vagy 60 perc, mérési kortizol a plazmában ..
Diff. Diagnózis: pigmentáció eredő miatt barnító, thyrotoxicosis, vészes vérszegénység, a kötőszövet, pellagra, krónikus mérgezés nehézfémek, röntgen besugárzás, májcirrózis, rosszindulatú daganatok, pigment-papilláris bőr disztrófia melanodermicheskoy formában planus, porfiria, és így tovább. .
Kezelés: a glükokortikoidok életciklus-terápiája során (szükség esetén mineralokortikoidokkal kombinálva).
Poliétológiai betegség, amelynek túlnyomó többsége a krónikus kortizol feleslegének következménye a plazmában és annak túlzott hatása a szervekre.