Portal magas vérnyomás szindróma
A máj és a lép különböző betegségeivel gyakran a klinikán az első helyen állnak a portális vénás rendszerben egyre nagyobb nyomásnak tulajdonítható tünetek. A portálnyomás tartós növekedése és a portal-hypertoniás szindróma kialakulása különböző oka lehet.
A DM Grozdov és az MD Patrica jelenlegi osztályozása szerint a portál magas vérnyomása a következőkre oszlik:
- a) intrahepatikus formában eredményeként a krónikus hepatitis vagy cirrhosis különböző eredetű (gyakran miután átesett fertőző májgyulladás), máj véna endoflebita obliterans (Hiari betegség), májdaganatok;
- b) extrahepatikus forma a portál vénájának és ágainak fejlődési rendellenességeinek, a portal-vénák trombózisának, a hegek, daganatok kompressziójának következményeként; c) a máj cirrhosisának következtében kialakult vegyes formában, a kapunyomás és a különböző etiológiájú ágak elzáródásával kombinálva. Gyermekeknél az extrahepatikus forma gyakoribb.
Mechanizmus portális hipertenzió szindróma okozza elhúzódó nyomásnövekedés a portális véna és jellemzőitől függ a szerkezet és a funkció a portál rendszer. Portál véráramlás mennyiségétől függ a beáramló vér, a belek motilitását, hasi nyomás, a kontraktilitás a lép és a többiek. Hajók a portális véna rendszer nincs szelep, amely elősegíti előfordulása retrográd véráramlás beléjük egy a normális véráramlás a májon keresztül. Általában a portálnyomás szintje 60-120 mm víz között változik. Art. Ha a portál vénás rendszer keringése veszélybe kerül, a portálnyomás szintje 300-400 mm-re nő. Art. és magasabb.
A portális hipertónia különböző formáinak nyomásgyorsítására szolgáló mechanizmus más. Extrahepatikus formában a portálnyomás növekedése elsősorban a véráramlás elzáródásának tulajdonítható. Intrahepaticus formában a nyomásemelkedési mechanizmus rendkívül bonyolult. A cirrhosisban jelentősen megújul a máj vascularis rendszere. Növelése a nyomás ezekben az esetekben az eredménye a felvételét kompenzációs mechanizmusok a szervezetben, ami megnövekedett májkapunyomás hajlamos javítja a keringést tsirroti-idézésben módosított máj és hogy biztosítsa az optimális szintet vérellátása a fennmaradó a máj sejtek.
A portális vénás rendszerben a nyomásnövelés fokozódik, ami a portális rendszerből a csatorna rendszerbe irányuló vérkiáramlás biztosítási útvonalaihoz vezet. Ezekben az esetekben a biztosítékkeringésbe beletartoznak mind a meglévő, mind az újonnan kialakított portocaval anastomosisok. A legfontosabbak (176. ábra):
- 1) gastrooesophagealis módon - koszorúér és más erek a gyomor, a nyelőcső kardiális véna, bordaközi, és párosítatlan hemiazygos, vena cava superior;
- 2) anasztomózisok felső hemorrhoidal véna, amely egy ága az alsó mesenterialis belépő portál rendszer a középső és az alsó aranyeres véna (vena ágak);
- 3) anasztomózisok a perikális vénák között;
- 4) a gasztrointesztinális traktus vénái közötti anasztomózis és a vér elvezetése a retroperitoneális és mediastinalis vénák között. A leggyakoribb kolaterális véráram a gastrooesophagus szerint alakul ki. A vénás fal a folyamatosan megnövekedett intravaszkuláris nyomás miatt megváltoztatja szerkezetét, vékonyabbá válik. A szívizomfájás és a gyomor hasnyálmirigyjei könnyen elveszhetnek és vérzik. A májfunkció megsértése a véralvadási rendszer megváltozásához vezet, ami magyarázza a vérzés mértékét és időtartamát.
Ábra. 176. A porttocaval véráramlás fedezetének módjai portál-hipertóniaban szenvedő betegeknél (séma) .1 - gastrooesophagealis; 2 - mezenterikus-aranyér; 3 - a kolinális vénákon, az elülső hasfalon és a mellkason lévő vénákon keresztül történő kiáramlás; 4 - fedezetek a retroperitoneális térben.
A portál magas vérnyomásának klinikai képe
A portális hipertónia klinikai megnyilvánulása nagyjából azonos típusú és nem függ a genezisétől. Megjegyezzük azonban számos olyan klinikai jellemzőt, amelyek segítenek meghatározni a hipertónia formáját és kiválasztani a patogenetikailag érvényes kezelés módját.
Amikor intrahepatikus portális hipertenzió portál alakú nyomás tünetek ráhelyezve klinikai megnyilvánulásai cirrhosis. A történelem ilyen gyermekek gyakran képesek azonosítani a betegséget Botkin, és a növekedés jelei tapasztalhatók májkapunyomás előfordulnak időszakra 4-6 hónapos és 7 éves vagy annál több a betegség kezdete fertőző májgyulladás. Ez általában 5-6 éves és idősebb gyermekeknél figyelhető meg. A klinikai képen, az intrahepatikus portális hipertenzióban szenvedő betegeknél először a májkárosodás tünetei jelentkeznek. A betegek panaszkodnak a gyengeség, fáradtság, kóros soványság, hasi fájdalom, a volumen növekedése (mivel a bél erőtlenség elején, és csatlakozott az ascites a későbbi szakaszában a betegség), nehéznek érzi a gyomortáji régióban, emésztési zavar tünetei, fejfájás, fokozott vérzés. Száraz és sápadt bőr van. Súlyos májkárosodás esetén a vaszkuláris pókok és csírák megjelenése a bőrön jellemző. A máj mérete és konzisztenciája a betegség színpadától függ. A kezdeti szakaszokban a máj mérsékelt növekedése, felülete sima. A betegség késői stádiumában a máj általában nem bővül, gyakran csökkent, sűrű, rögös felületű.
A legtöbb esetben a fok fokozott mértékű növekedése figyelhető meg. A lép sűrű, fájdalommentes a tapintáson. Mobilitásának mértéke a perisplenite jelenlététől függ.
In vitro vizsgálatok azt mutatják, máj-diszfunkció, koncentrációjának növekedése bilirubin a vérben (túlnyomórészt közvetlen frakció), csökkentette a teljes szérum fehérje csökkenésével albuminglobulin együttható; lehet csökkenteni a vércukor mennyiségét, csökkenti a máj antitoxikus funkcióját. Gyakran oliguria csökkent vizelet fajsúlya, növekedése transzamináz aktivitás és a laktát-dehidrogenáz (különösen a frakciók). A vér részéről mérsékelt vérszegénység, leuko- és thrombocytopenia, fokozott ESR jellemzi. Azonban a mutatók változása nem mindig fordul elő párhuzamosan, és megegyezik a máj morfológiai változásainak mértékével. Ez a különbség a máj jelentős kompenzációs lehetőségei és az úgynevezett májkísérletek többségének informatikai hiányának köszönhető.
A betegség késői szakaszában nyelőcső-gyomor-vérzés és a májfunkciók dekompenzációja - ascites.
Az emelkedett portális nyomás első tünetei extrahepatikus formában sokkal korábban jelentkeznek, mint az intrahepatikusnál. Az anamnézis gennyes betegség gyakran fordul elő a köldök területén pyo-gyulladásos betegségek, a hasüregbe, és mások. Az első jelei a betegség az esetek többségében az lépmegnagyobbodás, vagy hirtelen fellépő, a háttérben a látszólagos általános egészségi masszív nyelőcső-gyomor vérzés. A gyermek általános állapotát vérzés hiányában általában nem zavarja vagy jelentéktelen. Néha a betegek panaszkodnak az általános gyengeségről, súlyos érzésről és fájdalomról a bal hypochondriumban. A vizsgálat során feljegyezhető a gyermek gyengesége és a hasüreg megnövekedése (a lép lélegeztetése miatt). Lép formában extrahepatikus portális hipertenzió különbözik a nagy értékű, sűrűsége és annak felülete gyakran durva, mert kevés a mobilitás perisplenita kifejezve. A májban bekövetkező változások elsősorban a máj véráramlásának megsértésével járnak, és nem érik el jelentős mértékben. A máj extra májbetegségű portális hipertónia esetén általában nem nő, felülete sima. A vérben a jellegzetes változások (enyhe anaemia, leukopenia és thrombocytopenia) eredő gátló hatást lép hematopoiezis csontvelő (hypersplenia jelenség). A vérzés után gyakran csökken a lép. A vért követő kép a vérzés mértékétől függ. A máj funkcionális paramétereinek tanulmányozása során a változások általában jelentéktelenek vagy hiányoznak.
A betegség terminális stádiumaiban rendkívül ritka az ascites a portális hipertónia extrahepatikus formájával.
A portális hipertónia kombinált formájának klinikai képét a legtöbb esetben nem különbözik a portális hipertónia intrahepatikus formájával.
A portál magas vérnyomásának diagnosztizálása
A portál magas vérnyomásának felderítése történelmen, klinikai tüneteken, perifériás véren, májpróbákon alapul. A használata speciális technikák (X-ray tanulmány a nyelőcső és a gyomor, splenomanometriya, splenoportography, gepatomanometriya, máj biopszia, gammastsintigrafiya, geogepatografiya et al.), Végre ebben a sorrendben, hogy meghatározzuk az alakja portális hipertenzió, portális nyomás szinten.
A nyelőcső röntgensugaras vizsgálata varikózisos kiterjedést mutat. A vizsgálatot először függőleges, majd vízszintes helyzetben végzik. A bárium szuszpenzió nyelőcsőn való áthaladása után röntgenfelvételt kell venni. X-ray kép jellemzi: nyelőcső lumen helyén visszerek bővítette kontúrok homályosak, mintha korrodált, látható több különböző méretű és formájú töltés hibák (177. ábra).
Ábra. 177. A szokásos nyelőcső (a) és visszeres wei nyelőcső betegeknél extrahepatikus formában (b) a portális hipertenzió, nyelőcső lumen expandált, kontúrok „korrodált” látható kitöltésével többszörös hibák különböző méretű és formájú.
A rectoromanoscopy kimutatja a hasnyálmirigyeket, amelyek akkor jelentkeznek, ha a portálnyomás meghaladja a 320 mm vízmennyiséget. Art. és jelzik a betegség súlyos formáját.
Annak megállapításához, a szint a portális nyomás, az állami hajók portál rendszer alkalmazható splenomanometriya, splenoportography és gepatomanometriya portogepatografiya a köldökzsinór véna, a máj biopszia. Ezek a vizsgálatok az általános érzéstelenítés alatt álló gyermekeknél, spontán légzés felvételével a szúrás parenchimális szervek aszeptikus körülmények között.
Splenometonomii és splenoportografiya helyzete a beteg hátoldalán, a bal kezével eltávolítva. A lépet az apnea idején a kilencedik-tizedik interkostális térben áttörték a középső hónaljvonal mentén. Szúrás céljából 10-15 cm hosszú tűvel és 0,8-1 mm-es lumen átmérővel vegyen be egy tűt. A tűt behelyezzük a lép pépet, hogy a mélysége 1-3 cm. A megfelelő a tű helyzetét eltávolítása után a tüske csepp vér folyik. A kontrasztanyag gyorsan befecskendezhető a tű mentén. A splenoportography oldatok 70% kardiotrasta (Diodon) triyotrasta (1 ml per 1 kg testsúly, de nem több, mint 20 ml). Az első kép a kontrasztanyag felének bevezetése után készült. Hiányában patológiás változások a rendszer a portális véna a koszorút termék látható-depó noportogramme kontrasztanyag a lépbe, jól teljesül lép Bécs, kapu és ágai a májban 5-6-ed rendű. A májcirrózis, a portális hipertónia intrahepaticus formája és a collaterals kialakulása révén a lép és a vénák kiterjednek, összetettek. A vénák intrahepatiás deformitását és a kontrasztanyagnak a hasnyálmirigybe történő öntését a biztosítékok kifejlesztésének területén figyeljük meg. Amikor extrahepatikus hipertenzió sikerül azonosítani az a hely, akadály, hogy a véráramlás, az irányt és a fejlettségi foka kollateráliskeringés (ábra. 178, 179, 180).
A szúrás máj biopsziát a jobb oldali kilencedik-tizedik intercostális térben hajtja végre az apnea állapotában a középső tengely vonalával Silverman speciális tűjével. Számos beteg esetében (újszülöttek, gyermekek eltávolítják a lépet), a portál mérése
Ábra. 178. A portális rendszer normális splenoportogramma nyomását és kontrasztos edényeit portmanometrikusan és portfoliográfiával végzik a köldökvénán keresztül.
Ábra. 179. Splenoportogram intrahepatikus portális hipertónia formájában (májcirrózis). A portálrendszer edetei összetörtek, megnagyobbodtak, megfigyelhető a gasztrozofági úton mentális véráramlás.
Ábra. 180. Splenoportogram extrahepatikus portális magas vérnyomással. A vénás szűkület helye látható, a gasztrozofági úton kialakuló kolaterális vér áramlása expresszálódik, az intrahepápiás ágak gyengén ellentétesek.
Portál magas vérnyomás kezelése
A portál magas vérnyomás konzervatív kezelése általában hatástalan. A sebészeti beavatkozások számos. DM Grozdov és MD Patziara a következő műveletekre osztják őket:
- 1), amely az aszcitikus folyadéknak a hasüregből való eltávolítását célozza (hasi lyukasztás, vízelvezetés, anasztomózis a húgyhólyaggal stb.);
- 2) célja, hogy új módszereket alakítson ki a vér kiáramlásából a portálrendszerből (omentopecia, organopexia, portocaval anastomoses);
- 3) célja a vér áramlási sebessége a portálrendszerbe (splenectomia, artériás ligálás);
- 4) a gyomor és a nyelőcső vénái kapcsolatának megállítására a portálrendszer vénáiban (gasztrectomia, Tanner-műtét, gyomor- és nyelőcső-vénás ligálás);
- 5) javítását célzó máj regenerálódását és vnutripeche-éjszakai vérkeringés (májrezekció, neurotomy máj artéria anasztomózisok arterioportalnye).
Kiválasztása kezelési módszerek alakjától függ a portális hipertenzió, állapotától és korától, a gyermek és a jelenléte és prevalenciája nyelőcső visszértágulat és a gyomor fokú hypersplenismust és cirrhosisos folyamatot a májban, a jelenléte vérzés.
A gyermekek egy forma intrahepatikus portális hipertenzió, hogy javítja májfunkciót, máj regenerálására parenchyma és eltávolítását hypersplenismust jelenségek kénytelenek műveletek, mint a lép eltávolítását, kombinálva azt omentizatsiey máj vagy a vese, a részleges májreszekció. És csak a betegek kis százalékánál 8 évnél idősebb nyelőcső visszér, vérzés történelem azt mutatja, kivetését splenorenal éranastomosis.
Amikor gyerekek kezelésében extrahepatikus portális hipertenzió formában körülményei (átmérője a lép véna legalább 9-10 mm, kellő tapasztalattal rendelkezik a sebész) szabhat splenorenal éranastomosis. Azokban az esetekben, lehetetlenség anasztomózis működés határa omentogepatorenopeksiey, ligálási vénás kardiális nyelőcső és a gyomor, a lépésben Tanner.
Tüdőgyulladás taktikája: A vérzés sürgős leállítása, az elveszett vér visszaszerzése és a máj szövődményeinek megelőzése szükséges. Először 100-150 ml vért öntünk be a sugárba, majd átjutnak a csepegtető bevezetésbe. A transzfúziós vér mennyisége függ a vérszegénység mértékétől és a beteg állapotának dinamikájától. Egyidejűleg adagolt hemosztatikus terápia, amely magában foglalja: kalcium-klorid, vnkasol, fibrinogén, hogy csökkentsék a litikus aktivitását fibrin-- aminokapronsav (epszilon-amino-kapronsavat). Annak érdekében, hogy a fejlesztés a májelégtelenség gyermekeknél májcirrózisban adjuk vitaminok, 10% glükóz-oldat az inzulin, a glükokortikoid hormonok, glutaminsav, előírt oxigént. Az étel a szájon át leáll. A vékonybélből a bélből történő felszabadulás és a bomlástermékek toxikus hatásának csökkentése érdekében a beöntést a májra írják fel. Ha ezek az intézkedések nem működnek, próbálja meg abbahagyni a vérzést a nyelőcső szorításával a Blackmore szondával. Kudarc esetén operatív beavatkozásra (gasztrotómiára, vérző vénák összekapcsolására) kerül sor.
Isakov Yu.F Pediatric Surgery, 1983.