Késő bőr porfiria
Ez a májelégtelenség leggyakoribb formája. Az öröklött tényezők szerepe a betegség kialakulásában nem kétséges, azonban a genetikai hiba átvitelének útja nincs meghatározva.
A prevalencia. A betegség elsősorban a városi lakosok körében fordul elő, a betegek 75-80% -át teszi ki. A legelterjedtebbek azok a városok lakói, ahol fejlett vegyipari ipar van.
A késői bőr porfiria tünetei:
A klinikai tünetek jellemzői:
A betegség első klinikai megnyilvánulásait általában 30 év elteltével figyelték meg, a betegség gyakran okoz gyógyszert. Többnyire férfiakban gyakoribb, a klinikai kép uralja tünetei bőrelváltozások: barna pigmentáció, könnyen sebezhető a kialakulását hólyagok a területeken fény éri, hypertrichosis (különösen a szem körüli), a bőr atrophia. Gyakran véredény injekció, kötőhártya. A kardiovaszkuláris rendszer vereségét gyakran szakaszos claudication, miokardiális infarktus manifesztálja. Egyes betegek cukorbeteg-szerű szindrómát alakítanak ki.
Hepatomegalia gyakran megfigyelhető. A májban bekövetkező változások a krónikus májgyulladás és a máj cirrhosisára jellemző evolúciónak vannak kitéve. az utóbbit 28-szor gyakrabban figyeljük meg porfírában, mint a teljes populációban, és a májrák 130-szor magasabb.
A késői bőr porfiria okai:
Az enzimhibák lokalizálása a szintézis rendszerben eltérő. A legnehezebb eljárás akkor, ha blokkoló uroporphyrinogen-1-dekarboxiláz, könnyebben - megsértése a enzimrendszerben gepatokarboksil-perfirinogen dekarboxiláz és uroporphyrinogen-kosintetaza. A hiba következménye az uroporfirin, koproporfirin és más hem prekurzorok felhalmozódása. Különböző porfirineket kiválasztódik a vizelet és széklet letétbe a csontok, a vesék és egyéb szervek. Különösen sokan halmozódnak fel a májban.
Végrehajtása egy genetikai hiba végén kután porfíriában bolschinstve esetekben hozzájárulhat betegségek különböző jellegét a máj (krónikus alkoholos sérülés, táplálkozási tsirrop máj, stb), valamint mérgezések (ólom, ólmozott Benin, néhány fungicidek et al.), Az ösztrogének terápiás célokra, stb A barbiturátok e porfiria-forma bevitelének nincs patogenetikai jelentősége. Az insoláció késői bőr porfiriját vált ki, amely nyáron vagy ősszel együtt jár a betegség kialakulásával.
A késői bőr porfiria kezelése:
A komplexek közül az egyik az első:
Az alapja a terápiás és megelőző intézkedések célja, hogy megszüntesse tényezők okozhatnak a betegség súlyosbodását (hiba az alkohol tilalma kapcsolatot a toxinok, stb.) Meg kell védeni a bőrt az insolációtól (zárt ruházat, fényvédő kenőcsök). A komplex kezelés összetett B-vitamin, lipoic, orotikus savak alkalmazását foglalja magában.