Amyloidosis belső szervek
Amyloidosis belső szervek
Amiloidózis - egy szisztémás betegség, amelynek alapja a változások vezethet hajhullás az extracelluláris szövet amiloid - egy komplex fehérje-poliszacharid komplex, ami végül szervi diszfunkció.
Rostos amiloid protein bizonyos esetekben számos tulajdonságokat hozza őt immunglobulinok másokban, birtoklása nélkül ezeket a tulajdonságokat, olyan antigén affinitása a szérum fehérje, amyloid prekurzor venni.
Az amiloidózis a belső szervek fejlesztése során a hosszú távú idült lefolyása tuberkulózis és abban nyilvánul meg, amiloid lerakódás a szövetekben.
Festéssel kongóvöröshöz polarizációs mikroszkóppal amiloid által észlelt zöld. Elektronmikroszkópos lehetővé teszi, hogy határozott diagnózist.
A klinikai képe amyloidosis jellemzi polimorfizmus megnyilvánulásai, amely függ a helyét az amiloid lerakódások, a mértéke gyakoriságukat a szervekben, a betegség időtartamát, a komplikációk.
A klinikai képet expandált vesebetegséggel - a leggyakoribb lokalizáció folyamat, valamint a belek, szív és az idegrendszer.
Betegek amiioidózissai a vesék hosszú ideig nem végez semmilyen panaszt, és csak a megjelenése ödéma, a forgalmazás, növekvő általános gyengeség, hirtelen lecsökken a vizeletürítést, veseelégtelenség, magas vérnyomás, csatlakozva a szövődmények (pl trombózisa a vese ereiben fájdalommal és anuriában) a betegek forduljon orvoshoz. Néha a hasmenés.
A legfontosabb tünete a vese amyloidosis - proteinuria. Fejleszti minden formája, de a leggyakoribb másodlagos amyloidosis. A vizelet szabadul napi 40 gramm fehérjét, akik közül a legtöbben albumin.
Hosszan tartó elvesztése fehérje a vese által vezet hypoproteinemia (hypalbuminaemia) és annak következménye, ödéma szindróma.
Ha amyloidosis ödéma elterjedtek a természetben, és tárolja a végső stádiumban uremia.
Dysproteinemia is látható jelentős felgyorsítását vörösvértest-süllyedés és a változások üledékek. A jelölt hiperlipidémia amyloidosis miatt előfordul, hogy a növekedés a koleszterin tartalmát a vér, a P-lipoproteinek, trigliceridek.
A kombináció a masszív proteinuria, hypoproteinemia, hiperkoleszterinémia és az ödéma (klasszikus nephrosis szindróma) jellemző amiloidózis túlnyomóan veseérintettséggel. Amikor vizeletvizsgálat, amellett, hogy a fehérje az üledékben felfedi hengerek, a vörösvértestek, fehérvérsejtek.
Egyéb megnyilvánulásai amyloidosis közé diszfunkció a kardiovaszkuláris rendszer (különösen abban a formában a hipotenzió, hipertenzió ritkán, különböző vezetési zavarok és szívritmuszavar, szívelégtelenség), gyomor-bélrendszeri (Deficit Disorder bevitel, felszívódási zavar).
Gyakran van a megfigyelt máj és a lép, néha anélkül, hogy nyilvánvaló jelei megváltoztatja a funkcióját.
A támasza a kezelés amyloidosis tuberkulózis egy kombinált kemoterápia. A betegek korlátozza a bevitt fehérje és só, javasoljuk, hosszú (1,5-2 g) kapó nyers májat 100-120 g / nap.
A kezdeti szakaszban az előírt gyógyszereket aminohinolinovogo 4-a (0,25 g delagil 1 alkalommal naponta szájon át).
Talán egy kombinációja melphalan, prednisolon, néha azzal a kiegészítéssel, kolchicin kolchicin vagy egyedül. Alkalmazott adagolás állapotát unitiola 5% oldat 5-10 ml intramuszkulárisan 30-40 napig.
Kötet súlyossága határozza meg a tüneti terápia különböző klinikai manifesztációk (diuretikumok jelentős ödémás szindróma, magas vérnyomás elleni szerek jelenlétében a magas vérnyomás, és mások.).
Splenectomia javítja a beteg miatt csökkent képződött amiioid mennyiségét a szervezetben.