Veleszületett vaszkuláris fejlődés veleszületett angiodysplasia (Parkes-Weber-szindróma Rubashov)
Veleszületett angiodysplasia (Parkes Weber-szindróma - Rubashov) - a leggyakoribb
rendellenességgel perifériás érbetegség. Jellemző patológiás
anasztomózisok (fisztula) közötti artériák és vénák.
Arteriovenosus sipolyok gyakran több, van egy változatos kaliberű
és formálja. Attól függően, hogy az átmérő Lich makrofistuly alkalommal, észrevehető
A szabad szemmel, és a mikro-sipoly, amelyek kiderült, csak ha
A vizsgálatok, szövettani dovanii végtagok.
Kóros sipoly gyakran helyezik a combcsont régióban, az ágak a térdhajlati
artéria és végig a tibia artériák. Intenzív enyhítésére artériás
vér útján arteriovénás fisztula vezet megnövekedett vérnyomás a vénákban
Mivel a megnövekedett funkcionális terhelés változik szövettani struktúrát
vénás fal. Egy megvastagodása kialakulásának és a tunica muscularis
belső elasztikus membrán ( „arterialization” vénába).
Jelentős része az artériás vér jelenlétében egy fisztula belép a vénás
csatorna, megkerülve a kapilláris hálózat, így súlyos hipoxia a szövetek és
megsértette az anyagcsere-folyamatokat. fokozott terhelés miatt vénás hypertensio
szív, mely fokozatosan vezet bővítése határait és szürke-dechnoy
Clinic és diagnózis: a klinikai tünetek által okozott zavar
regionális keringés és penny-ponti hemodinamikai.
A végesség a hosszabbítva 3--8 cm, a lágy szövetek neki hipertrófiás. kiterjesztés
végtagok miatt produktív újbóli építkezés csontszövet miatt megnövekedett
erezettség álélősködő-Sarnen vonalak.
Jellemző felületes visszértágulat az alsó vagy a felső
végtagok. Megjelenésük csatlakozik veled-sokoy vénás hypertonia miatt
casting vér arte-RII. A falakat a vénák plotnoelasticheskoy következetesség, kemény
összehúzó-May. A visszértágulat nem szűnnek miután véges-ség a magasztos
helyzetbe. Néha, amikor felülről rájuk meghatározott pulzálás.
Kézi alkalmazott vetülete arteriovenosus sipoly, érezni a rezgést
(Jelenség "cat doromboló"). Hallgatózás terén hallgatni
folyamatos szisztolés-dia-stolichesky zaj, rosszabb idején szisztole.
A legkorábbi és állandó tünete a betegségnek - rose-shenie bőr hőmérsékletét
Természetesen, különösen jelentős helye felett helyét az arteriovenosus
sipolyok. A különbség a hőmérséklet, az úgynevezett szimmetrikus területek érintetlenül és az érintett
ko-végesség eléri 4--8 ° C.
Mikrokeringési rendellenességek társult regionális hemodinamikai
rendellenességek, bizonyos esetekben, vezet a Obra-mations fekély és elhalása a disztális
végtagok. Fekélyek gyakran ismételt erős vérzés,
ami súlyos vérszegénységet. Gyakran hypertrichosis és hyperhidrosis.
Számos klinikai kapcsolatos tünetek váltással-sósavval központi hemodinamikai jellemzőket. a
jelentős vénás hypertonia visszavont Chiva-terhelést a jobb oldalon a
a szív, az eredmény annak NE-lyayutsya hipertrófia a szívizom, növeli a stroke
és E nutnogo perctérfogat azonban progresszió vágási-Levan
összehúzó szívműködésre gyengülni kezd, a pro-myogén jön
kardiális dilatáció a bővítését a üregek fejlődő szív
kudarc megnyilvánuló légszomj, szívdobogás, ödéma, pangásos
máj, ascites, anasarca
A veleszületett arteriovénás fisztula jellemzi lassításával az impulzus előforduló
a rögzítést követően az artériák vezető. Rheographic görbe felvett szegmens
végtag ahol Raspaud-lozheny arteriovenózus fisztula, azzal jellemezve, hogy a magas
az amplitúdó-tudoy hiánya további fogak catacrota növelése
rheographic index. A disztális szegmensek véges amplitúdója a görbe,
éppen ellenkezőleg, csökkent. Atmospherization növekedéséhez vezet a telítési
A legfontosabb módszer a diagnózis a veleszületett arteriovenosus fistula
Az angiográfia. Vannak közvetlen és zsinór kormányzati angiográfiás jelei
arteriovenosus sipolyok Szabad szembe angiogramokat vagy anastomosis
sosudis th üreg kommunikál az artéria és véna, a továbbiakban a közvetlen
szerepelt. Közvetve, a jelenléte egy fisztula jelzik egyidejűleg-mennoe
opakizá artériák és vénák, így a bővítése a lumen az artéria,
kimerülése vaszkuláris mintázat disztális helyen arteriovénás fisztula.
Kezelés: műtét, egy öltöző-patológusok anastomosis között iCal
a fő artériák és vénák. Azonban bizonyos esetekben még kötözésre
Több nagy sipolyok nem garantálja a jó eredményeket,
érintettek véges-ség van több mikrofistuly amelyek prichi távú
visszaesések. Azok a betegek, akiknek a végtagok változás olyan nagy, hogy
funkciója teljesen elveszett, és ez a művelet szinte reménytelen,
a végtag amputáció.
Hemangiomas - jóindulatú vascularis tumorokat. Az cart-penetráció
megsértése embrionális érrendszer. Ismeretes, hogy a kialakulását vaszkuláris
proish embrió-dit a 5-10 hetes élete, amikor egy angioblasticheskih
kialakult sejtek kapilláris hálózat differenciáló vposled-ményeit az artéria és a
véna. Ha túl sok az eredeti kapilláris hálózat nem csökken az idő múlásával,
hatása alatt tényezők dizembriologicheskih tudja megszerezni a kapcsolatot
megszűnik artériás vagy vénás ereket, ezáltal
rudimentum a hemangiomas. Trauma, fertőzés, hormonális zavarok járulnak
további növekedését hemangiomas.
Patológia: Vannak kapilláris, üreges, és ratsemoznye
vegyes formái hemangiomas. Kapil poláris hemangiomas befolyásolja csak a bőrt
végtagok és áll kitágult, kanyargós, szorosan egymás mellett elhelyezkedő kapilláris,
bélelt jól differenciált endothelium. Barlangos hemangiomas állnak
A tágult erek, és a készlet a készlet különböző méretű
üregek bevont odnosloy NYM epitélium tele van vérrel és a kommunikáció
Másrészt egy Isten által anastomosis. Ratsemoznye hemangiomas koszorút termék-CIÓ
megvastagodott, megnagyobbodott és kanyargós szerpentin erek, amelyek között gyakran
vannak hatalmas barlangszerű tér. A két utóbbi formáját haemangiomáknak
Nem található a nem csak a bőr és a bőr alatti szövet, hanem a mélyen fekvő
szövetben, így az izmok és a csontok.
Klinika és diagnosztika: bőr elszíneződése egy-giomy megváltozott. amikor a kapilláris
hemangiomas válik élénk piros színű, és sekély található
barlangos angioma és ratsemoznyh kezdve cianózis fényes bíbor.
A bőr hőmérséklete a régióban a hemangiómák továbbfejlesztett elrendezésére, ami azzal magyarázható,
fokozott bőr érhálózat. Felületes barlangszerű és
ratsemoznye hemangiomas általában puha állagú hasonlító szivaccsal könnyen
Komplikáció hemangiomas található a bőr és a bőr alatti szövetek,
vérzés, gyakran jönnek a sérülések. a vérzés
jelentős, ha a daganat összeköttetésben nagy hajók. vannak
A fő tünetek mély hemangiomas, csírázó izmok és csontok
fájdalom az érintett végtag, obuslov-lennye benyomott, vagy bevonása
patológiás folyamat ideg fatörzsek, valamint a jelenléte a tumor
myagkoelasticheskoy vagy plotnoelasticheskoy következetesség nélkül egyértelmű határokat. a
arte-'an ratsemoznyh hemangiomas lehet benne bullet-satsiyu
duzzanat észlelésekor azonosítani tünete „macska dorombol.” kiterjedt
hemangiomas gyakran kíséri hipertrófia lágyrész néhány
végtag hosszabbítás és az ólom, hogy zavar a mozgásszervi rendszer.
Hemangiomas diagnózis alapja a klinikai tünetek és a kezelés eredményeire vonatkozó adatok
További kutatási módszerek, melyek közül a leginkább informatív
Ez lehetővé teszi, hogy azonosítsa a szerkezet a tumor, annak mértéke
és a kommunikáció a fő artériákban. Státuszának tisztázására a mély vénák
az érintett végtag, a lehetséges kapcsolatot őket hemangiomas használt venográfia.
Ha X-ray tanulmány csontok végtagok esetén nyomás
vaszkuláris tumor a csont röntgendiffrakciós minták mutatják érdessége
csont kontúrok, kérgi ritkítás, a jelenléte csont hibák, néha
osteoporosis csont kis gócok negatív nyomás.
Kezelés: alkalmazni krioterápia, beadása szklerotizáló szerek és
elektrokoaguláció. Sebészi kezelés a kimetszés hemangioma.
Eltávolítása a mélyen gyökerező és az on-Schirn hemangiomas kockázatával jár egy hatalmas
vérzés, ezért megelőzésképpen alátámasztva előzetes
ligálása az artériák etetés a tumor, varrás és fűzés hemangiómák. Számos
betegnél a kombinációs kezelés, amely kezdődik egy bevezetés
szklerotizáló vaszkuláris tumor-ing eszközök és krioterápia.
Coarctatio aorta - veleszületett szegmentális szűkülete az aorta, amely akadályt
véráramlást egy nagy kört keringési-jellegét; 6-7% születési rendellenességek
szív. Betegség férfiaknál fordul elő 4-szer gyakrabban, mint a nők.
Etiológiája és patogenezise: oka coarctatio aorta - a rossz egyesülés
aorta ívek embrionális távú időszakban. Szűkület található a kereszteződés
az aortaív a leszálló aortába, így a megjelenése egy nagy kör
forgalomban két mód. Közelebbi akadály rendelkezésre álló hely
magas vérnyomás, disztális - hipotenzió. Ez magában foglalja számos kompenzációs
mechanizmusok, irány-képviselő elleni küzdelem hemodinamikai zavarokat. egy
Ez a hipertrófia a balkamra, ami növeli a
stroke és a szív teljesítménye, mások - Ras kiterjesztése fedezetek hálózat. a
a felelősségteljes kormányzati kollaterális erek az alsó felében a test érkezik
ha elegendő vér kitüntetéssel. Ez magyarázza, hogy nincs jelentős gyermekek
hiper-tenzor. A pubertás során a test gyors fejlődésének hátterében
a meglévő biztosítékok nem biztosítanak megfelelő véráramlást, és
Az artériás nyomás A coarctatio helyének közel esik ki. A
a hipertenzív szindróma patogenezisének értéke és csökken a pulzus
a veseartériában jelentkező nyomás, amely befolyásolja a vesék juxtamedulláris készülékét,
felelős a vazopresszor mechanizmus felvételéért.
Patológiai anatómia: aorta szűkület általában disztális
helyek a bal bal subclavicularis artéria. A lézió mértéke általában
1-2 cm A növekvő aorta és az aorta ívének ágai bővülnek. sok
az átmérő emelkedik, és a biztosítékban résztvevő artériák falai
vérkeringés, amely hajlamos az aneurysmus kialakulására. Az utóbbiak gyakran
felmerülnek az agy artériáiban; gyakoribbak a 20 évesnél idősebb betegeknél
év. A dilated és a convoluted intercostal artériák nyomásától a bordák alsó szélein
kialakulnak usurák. A coarctatio helyének szövettani vizsgálata feltárja
a rugalmas szálak számának csökkentése, a kötőszövetük cseréje.
Lehetséges kombinálni a coarctation és a veleszületett szív hibák.
Klinika és diagnosztika. Gyakran a pubertás időszaka előtt, a betegség
áramlik latens. Ahogy a gyermek teste nő a vérkeringéshez
egyre nagyobb szükség van, mint a proximális aortában
nő a magas vérnyomás, megnövekszik a szívizom terhelése és a klinikai kép
világosabbá válik.
A magas vérnyomás miatt a betegeknél fejfájás, rossz alvás,
ingerlékenység, nehézség és a pulzáció érzékelése a fejben, orrvérzés,
a memória és a látás romlik. A bal kamra túlterhelése miatt tapasztalják
szívdobogás, szívdobogás, megszakítások, és néha légszomj. elégtelen
a test alsó felének vérellátása a gyors fáradtság oka,
gyengeség, az alsó végtagok hidegsége, fájdalom a lábas izmokban.
A vizsgálat során az izomrendszer kialakulásának aránytalansága a felső és az alsóbb szinten jelentkezik
a test felét a vállöv izmok hipertrófiája miatt fokozta a pulzálódást
a felső végtagok (axilláris és brachiális) artériái, észrevehetőbb, amikor
emelt karok és mellkasfal (interkostális és subscapular). Mindig látható
a nyak, a subclavia és a jugula fossa fokozott pulzációja. a
tapintás van egy jó pulzáció a radiális artériákon és annak hiányában vagy
gyengeség az alsó végtagokon.
Az aorta coarctatioát a nagyvárosi artériák magas aránya jellemzi
nyomás a felső végtagokra, a komponensek a 16-30 éves betegek körében
átlagosan 180-190 mm Hg. Art. a diasztolés nyomás mérsékelt emelkedésével (max
100 mm Hg. v.). Arteriális nyomás az alsó végtagokra vagy sem
vagy a szisztolés nyomás alacsonyabb, mint a felső
végtagok, a diasztolés megfelel a normának.
Az ütőhangszerrel a szív relatív tompaságának határait balra, az érrendszerre tolják át
a gerenda kibővül. Az auszkulátor a szív teljes felületén durvaan hallható
szisztolés zörej, amelyet a nyak edényén, az inter-érrendszerben végzünk
tér és a belső belső artériák mentén. Az aorta fölött hallgatott
A rheográfiai vizsgálatokból származó adatok jelentős eltérést mutatnak a
a felső és az alsó végtagok vér töltése. Míg a tetején
a reográfiai görbéket meredek emelkedés és leereszkedés jellemzi,
nagy amplitúdójú, az alsó végtagokon kis hullámú hullámformák
Számos, az aorta coarctatiora jellemző jele már kimutatható fluoroszkópiával. -ban
a 15 évesnél idősebb betegek meghatározzák a III - VIII bordák alsó széleinek hullámos lábát
usur miatt. A mellkasi lágy szövetekben, a húrok és a
foltosodás - a kibővített artériák árnyékai. Egy közvetlen vetületben látható a szív árnyéka
a bal kamra hipertrófiájának következtében megnövekedett a bal, van egy simítás
az érrendszeri köteg jobb kontúrjának bal és jobb oldala. Amikor tanulmányoztam
a második ferde vetület és a szív bal kamrájának növekedése látható
a kibővített növekvő aorta árnyékának bal oldalára duzzadva.
Az Aortográfia a Seldingerben segít a diagnózis tisztázásában. Az aortogramokon, felfedve
aorta szűkület, amely a IV-V mellkasi on-call szintjén lokalizálódik,
a növekvő részleg jelentős bővülése és a szubklavia artéria elhagyása,
amely gyakran eléri az aorta ív átmérőjét, a fedezetek hálózata jól látható,
amelyen interremena és alacsonyabb supra-celiusis
Kezelés: az aorta által coarctatioban szenvedő betegek átlagos várható élettartama körülbelül 30
év; 2/3-a a szívelégtelenség 40 éves korában hal meg,
az agy vérzése, az aorta szakadása és különböző aneurysma, így a kezelés
csak sebészi. Jobb, ha 6 és 7 év közötti gyermekeket működtetnek.
Az aorta coarctationjával négyféle sebészeti beavatkozás létezik.
1. A szűkült aorta elszaporodása a következő anasztomózis végponttal
end, ami megvalósítható, ha a módosított hely eltávolítása után
a feszültség lezárhatja az aorta végeit (44. ábra, a).
2. A coarctation és a későbbi protézisek újrahasznosítása hosszú
az aorta szűkült szegmense vagy az aorta aneurysma-kiterjedése (44. ábra, b).
3. Istmoplasztika - az Isthmoplasztika közvetlen szűkületének helye. Hosszúság és
térhálósodnak ahhoz, hogy elegendő aortai lumen jöjjön létre. a
közvetett itmoplasztikát, miután az aortafalat behatároltuk a metszésébe
bõvítse a clearance-et normál méretûre, varrjon át egy tapaszt a szintetikusból
4. A szintetikus protézissel történő elmozdulás művelet
választás az aorta, a meszesedés vagy az éles ateroszklerózis hosszú coarctatioára
aortafal változások. Ritkán használják (44.