Jellemzők terápia hemofília
1. Intramuszkuláris injekció tilos (összes készítményeket intravénásán vagy orálisan).
2. Vérzés másik helyre, és a fájdalom súlyosságát a közös, gyanús intraorganic vérzés, trauma - jelzi az azonnali bevezetését antihemofíiiás koncentrátum.
3. Vizsgáljuk a fogorvos 1 alkalommal egy negyed.
Ahhoz, hogy javítsa a VIII faktor aktivitása használjuk dezmopresszin dózisban 0,3 mg per 1 kg testsúly intravénásán minden 12-24 órában lassan.
A profilaktikus antihemofíiiás szer készítmények kezdődik az élet korai szakaszában (1-3 éves élettartam) megjelenése bántalmak, és végre ambuláns hosszú idő ellenőrzése alatt a szint faktor hiányos véralvadási rendszer. Hemofíliás betegek számára A krioprecipitátumot dózisban 25-40 NE per 1 kg testsúly hetente 3-szor, és a hemofilia B - koncentrátum IX faktor 26-40 NE 1 és 2 g testtömeg hetente kétszer. Az ilyen terápia végezzük 1,5-2 év előtt 4-5-szeres növekedést szűkös tényező, amely hozzájárul egy enyhe lefolyású a betegség, és megakadályozza a korai rokkantság.
Antihemofiliás gyógyszerek szükséges beadandó a műtét előtt (megnyitása tályog, tej foghúzás, sebvarró sebek és mtsai.), A dózis és a beadás gyakorisága függ a súlyosságától vérzéses szindróma és körét sebészeti beavatkozás. Minden antihemofíiiás szer gyógyszereket kell beadni csak intravénásan. A nagy műtéti eljárások ajánlott deficiens tényezők adagolásakor 50 egység per 1 kg testtömeg műtét előtt 4-6 órával a műtét után, majd minden 24 órában dózisban 20-30 egység per 1 kg testsúly teljesen megáll vérzés és a gyógyulás posztoperatív sebek (ellenőrzése alatt a szint deficiens tényezők).
A kitermelés a fogak 12-13 órával a műtét előtt beadott VIII faktor koncentrátum dózisban 30-40 egység per 1 kg testsúly, a műtét előtt 1 órával - 40 NE per kg 1-től 4 - 10 óra extrakció után - ZO- 40 U per 1 kg testsúly, majd naponta 3 napig, majd minden második nap, amíg hámosodás kutak. Spot is használják keresztül tamponálás hemosztatikus szivacs, trombin, amino-kapronsav - 50 mg per 1 kg testsúly naponta négyszer.
Helyi kezelése azt jelenti esetén tamponád vérzés egy hemosztatikus szivacs, műselyem, géz, trombin, anyatej, amino-kapronsav, stb ..
A fentebb említett szövődményeinek a terápia magában foglalhatja a következő:
- A HIV-fertőzés, hepatitis B és C, herpes, citomegalovírus, treponemes;
- A betegek 10% -a dolgozzon gátló hemofilia (termelt antitest-VIII és IX véralvadási faktor, amely bonyolítja során és a kezelés a betegség).
- immobilizálása közös 2-3 napig, tömöríteni Dimexidum az érintett közös, 5-8 napon - dexametazon fonoforézissel, elektroforézissel, kalcium-kloriddal, Lydasum, ronidaza, tripszinezzük, 2% réz-szulfát oldat 5-10 munkamenetek, lézeres kezelés;
- Abban az esetben, éles fájdalom - aspirációs vért a ízületi tok bevezetésével hidrokortizon alapú 1-1,5 mg per 1 kg testsúly. Súlyos arthropathiák előírt 2 hetes prednizolon;
- A gyakran ismételt vérzés a közös gyermekek több mint 5 éve a választandó eljárás a radioterápia (egyszeri dózis - 0,5 Gy, a teljes dózis - 4-5 Gy). Ha nincs hatása - sebészi kezelése (sinovektomiya).
paragemofilii kezelés (Stuart-Prauera betegség) nem különbözik a fentiek hemofília.
Therapy hypoprothrombinemia, gipoprokonvertinemii magában plazma transzfúzió RRBV; afibrinogenemia használatakor friss fagyasztott plazma, fibrinogén.
Vezetési beteggondozó megfigyelése gyermekek hemofília
Frekvencia ellenőrző szakemberek
Gyermekorvos - 1 alkalommal havonta. Hematológus - 1 alkalommal mesyats.Otolaringolog, fogorvos, podiatrist - ha szükséges,