Információs portál Epilepszia

előző ◈ a következő

Lennox - Gastaut szindróma (csecsemő epilepsziás encephalopathia diffúz lassú csúcs - hullám)

  1. Epilepsziás rohamok. túlnyomórészt axiális tónusos, atóniás, és atipikus távollét.
  2. EEG adatokat. diffúz lassú komplexek éles - lassú hullámú az ébrenléti állapotban, és gyorsan fut aktivitás alvás közben.
  3. Status. mentális retardáció és viselkedési zavarok.

A betegség debütál évesen 2-8 év. Peak kezdtek jönni az óvodáskortól: 3-5 év. Ha tünetekkel jelzett formában korábban debütált, mint cryptogen. Körülbelül 20% -a SLG transzformált West szindróma. Lázgörcs megelőzik a fejlesztés a szindróma 10% -ában.

Szemiológiára rohamok, amikor PLGA rendkívül változatos. A következő típusú támadások, hogy egy klinikai képet a szindróma Lennox - Gastaut szindróma.

  • tónusos axiális
  • Miatonicheskie ősszel
  • atipikus távollétek
  • Status epilepticus „kis motor roham» [Brett, 1966]
  • mioklonikus
  • generalizált görcsös
  • Focal (?)

Tónusos görcsök - obligát klinikai tünet SLG. A legjellemzőbb tengelyirányú tónusos rohamok bevonásával a törzs izmok, végtag övet, a nyak és az arc. Az eredmények azt mutatják formájában kétoldalú görcsök hirtelen nod; törzs lejtőn; amely lehetővé teszi a tenyésztés és húzza előre a kezét. ezek általában a rövid időtartamú (10 és 30 másodperc), majd eszméletvesztés, és gyakran fordul elő a lassú fázis az alvás.

Atipikus hiányában roham rövid távú változást a tudat nélkül csökken és görcsrohamok. A tudatzavar ingadozhat a támadás során. A vég kezdete a támadások és fokozatosabb, mint a jellemző hiányában rohamokat. A rohamok alatt van egy „zavaros” vélemény gipomimiya; szája félig nyitva; A gyenge izomrángás arcizombénulást, szemhéj, az ajkak és kurtán biccentett. Időtartam rohamok 5-30 másodperc; frekvencia - naponta többször, különösen időszakban ébredés után.

Más típusú roham lényegesen kevesebb SLG. Izomclonusos rohamok jelennek múló rövid vágások a végtagok, az arc vagy az axiális izmokat. Az ellenőrzések gyakoriságát PLGA változik 11-28%, a domináns „jóindulatú” cryptogen esetben. Generalizált tónusos - klónusos rohamok aura nélküli találhatók 15-56% -ában. SHG ritkán fordul elő a betegség megjelenését; gyermekkori adatok támadások inkább kivétel, mint szabály. Az esetleges fokális rohamok SLG - a vita tárgyát képezi. A klasszikus változata cryptogen nincs lokális kérgi zavarok MRI, fokális roham nem kerülhet sor. Túlsúlya adatok támadások klinikára igényel differenciáldiagnózisában frontális epilepszia.

Polimorfizmus támadások - a megkülönböztető jegye a SLG. Szinte minden esetben, a betegek több, mint egyféle roham, és a legtöbb esetben - legfeljebb 2 fajta. A legjellemzőbb kombinációja a 3 fő típusú rohamok: tónusos axiális, atipikus távollét és Downs együtt status epilepticus. Támadások általában gyakrabban időszakban ébredés után a betegek, valamint csökkenti a szintjét ébrenlét (például, ha a cél barbiturátok, nyugtatók és antipszichotikumok).

EEG változások során jellemzett PLGA 3 főbb jellemzői:

  • lassuló fő háttér tevékenység eredménye;
  • generalizált jelenlétében fut gyors aktivitás gyakorisága körülbelül 20 Hz, gyakrabban alvás közben;
  • a megjelenése nagy amplitúdójú akut generalizált aktivitás - lassú hullámú frekvencián 2,5 Hz vagy annál kevesebb.

Activity képviselők általános Fast kétoldalúan - polyspike szinkron gyakorisággal 10-25 másodpercenként előforduló rövid vagy szubklinikai bit már fut, gyakran jár együtt tónusos görcsök. Jellemző mentesítés megkezdése némi késéssel és egyengető sebesség, majd gyorsan megjelenése aktivitása körülbelül 20 Hz fokozatos lassulás 10 Hz és növekvő amplitúdóval végén a kisülés - «epilepsziás toborzás ritmus». Ez a tevékenység az uralkodó elülső részei az agy, és többnyire akkor fordul elő REM alvás alatt. Nagy amplitúdójú lassú (2,5 Hz vagy kevesebb) Activity éles - a lassú hullámú sok esetben vannak állandóan a háttérben, teljesen helyettesíti fiziológiás ritmusok.

Karakter változások képalkotó formájától függ a betegség. Amikor cryptogen változatai helyi szerkezeti rendellenességek hiányoznak. Azonban a betegek többsége szerint a CT és MRI kimutatta, diffúz agyi sorvadás. A tüneteket okozó észlelnek gócos elváltozást az agykéreg. Ebben az esetben azonban, vannak nehézségek differenciáldiagnózist tüneti fokális epilepszia.

Különbséget PLGA kell széles körével különböző formáinak epilepszia (különösen, hogy az elülső kriptogén epilepszia psevdogeneralizovannymi támadások), valamint számos, genetikailag - degeneratív betegségek. A differenciáldiagnózis kell használni az összes klinikai - elektro - anatómiai jellemzői SLG és történelmi adatok szolgáltatását a betegség. Cardinal elem a diagnózis PLGA kombinációja axiális tónusos görcsök fut gyors ritmus az EEG.

Súlyos fogyatékosság SLG kell jegyezni, majdnem 100% -ában. Akár 65% -ánál nem képesek az önálló életvitelre.

Terápia. Az egyik legfontosabb diagnosztikai kritériumok szindróma Lennox-Gastaut (SLG) - kezelés ellenállást. Minden módszer a betegek kezelésére SLG rendszerezte nekünk az alábbiak szerint.

  1. I. Antiepiletikumok.
  2. Base: topiramát és a valproát.
  3. Egyéb: a levetiracetám, szukcinimidek, lamotrigin, karbamazepin, benzodiazepinek, hidantoinokkal.
    1. II. Egyéb gyógyszerek.
  4. Szteroid hormonok.
  5. Immunglobulinok.
  6. Tirotropin - felszabadító hormon.
    1. III. Kábítószer-mentes módszerek.
  7. A ketogén diéta.
  8. Stimuláció a vagus ideg.
  9. Műtéti beavatkozás (elöl callosotomián kérgi rezekció).

Készítmények második kiválasztási - valproát. Konvulsofin van rendelve egy fokozatos növekedése a 900-2500 mg / nap (40-80) mg / kg / nap és legfeljebb a maximális tolerált dózis. Valproát különösen hatékony, ha a kriptogén formák túlnyomórészt atípusos absence rohamok és mioklónusos görcsrohamok. Hiánya valproát - gyenge hatása van a tónusos görcsök.

Elégtelen hatást monoterápia (a legtöbb időt) a javasolt átmenet kombinációs készítmények. Alapvető kombináció: Topamax + konvulsofin. konvulsofin + suksilep. konvulsofin vagy Topamax Lamictalt +. Suksilep dózisban adjuk a 500-1000 mg / nap (20-35 mg / kg / nap) 2-3 órán át; ez hatékony atípusos absence rohamok. Lamictal jártunk el, 12,5 mg / nap, a dózis növelése a 12,5 mg 1 alkalommal hetente. Az átlagos dózis a gyógyszer - 75-200 mg / nap (3-7 mg / kg / nap) 2 óra alatt.

A leggyakoribb kombináció rezisztens rohamok a betegekben, SLG: topamax + + konvulsofin suksilep (vagy frizium). Egyéb kezelések (szteroid hormonok, immunglobulinok, vagus - stimuláció ketogén diéta) szerint gyenge hatékonyságot PLGA.

A hatásmechanizmus - restrikciós neuronális kisülések társított blokkoló hatást a nátrium-csatornák (nátrium-csatorna szabályozó aktivitással növekedése miatt időtartama az inaktív állapot), és a stabilizáció neuronális membránok. A gyógyszer kapható tabletta, amely 100, 200 vagy 400 mg hatóanyagot tartalmaz.

Testtömegű betegek több, mint 30 kg, beleértve a felnőtt kezdődózis 400 mg naponta titrálással - 400 mg 2-szer naponta, a terápiás dózis tartományok 1800-2400, és 3200 mg per nap (maximális napi terápiás dózis). [Használati útmutató]

Rufinamid ajánlott 2-szer egy nap 12 órás időközönként. [Kezelési útmutató].

Kapcsolódó cikkek

előző ◈ a következő