Bee-könyv - a sclerosis multiplex fókuszban
Juan Ignacio Rojas, Neurológiai Klinika, MS Zsugorítmánygyártás, Olasz Kórház Buenos Aires, Argentína
Fokozott járási nehézség gyakori az emberek elsődleges progresszív SM.
A legtöbb ember az SM tünetei újra progresszió, hogy az utolsó napokban vagy hetekben döntés előtt; Ugyanakkor minden tizedik nem. Ehelyett a kezdetektől fogva, hogy ezek az emberek a progresszív és folyamatos felhalmozódása a neurológiai tünetek, alkalmi fennsíkok és átmeneti kisebb javulás, de nem jellemző ismétlést. Az emberek, akik azt mutatják fokozatos romlásával elejétől SM betegség úgy véljük, hogy az elsődleges progresszív sclerosis multiplexben (PPMS). PPMS Az ok még nem ismert. Különböző elméletek megpróbálja egyesíteni a rendelkezésre álló adatok elfogadható magyarázat, de eddig ilyet még nem bizonyította meggyőzően.
Emberek Pervin progresszív SM általában idősebb, mint az emberek, a progresszív-remittáló visszaeső-enyhülő formáját a betegség kezdetén (átlag 40 év). Klinikai jellemzők gyakran azt sugallják, bevonása a gerincvelő, amely gyakran viseli a terhét a betegség. A leggyakoribb tünet - progresszív gyengesége alsó szervek a test spaszticitás (spasticus paraparesis), ami látható a 80% -a primer progresszív SM.
Egy másik gyakori tünet - nehézségek koordináció és az egyensúly (más néven ataxia) miatt súlyosbodó agyi érintettség, amely megtalálható a 15% -a magánszemélyek. Egyéb tünetek lehetnek változások érzés, izomgyengeség, izomgörcsök, nehezen mozgó, beszédzavar vagy nyelési, látási zavarok, fáradtság, fájdalom a hólyag és / vagy nehezen székelés.
Kóros, immunológiai és MRT információk
Damage látható emberek elsődleges progresszív SM mutatják mielin veszteséget. Elterjedt információ (bár kevésbé, mint az újonnan előforduló formája), amely szintén megtalálható demilienizatsiya kéregszövet diffúz axonkárosodás fehér agy számít. Axon sérülés - bázis visszafordíthatatlan és progresszív fogyatékosság.
Azt is korlátozott információkat az immunrendszer működését, összehasonlítva más formája a betegség. A leggyakrabban jelentett megnövekedett IgG antitest-szintézis és a megjelenése oligoklonális sávok cerebrospinális fuid körülbelül 90% -a primer progresszív SM. Egyéb immunológiai funkciója az, hogy nyomon Egyes kutatók autoantitestek, néhány szervezet immunrendszere a cél agyi fehérjék hiba. Bár egyes tudósok megpróbálták, hogy vizsgálja meg ezt a kérdést, immunológiai minták, amelyek megkülönböztetik primer progresszív formájában MS még nem írtak le.
A történelem fokozatosan progresszív neurológiai tünetek, beleértve paraparesis vagy bizonytalan, jellemző. Ahhoz, hogy a diagnózis a primer progresszív szklerózis multiplex jelen kell lennie az egyik tünete egy vagy több év; Ez a hosszú diagnózis nagyon hangsúlyos. Neurológiai vizsgálatot kell bizonyítania tartozó abnormális agyi vagy betegség a gerinc, mint a görcsösség, Babinski tünet (reflex - cselekvési amelyben a nagylábujj felcsúszik másik lábujj, de a jele a sérülés - .. Ez sverhotzyvchivy reflex MRT kell mutatnia okozhat, különösen, a nyakszirti agy és a gerinc.
A mai napig nincs bizonyított vagy engedéllyel kezelhető betegség, hogy lassú során a primer progresszív formájában MS. Két kis tanulmány a béta-interferon nem tudta igazolni az lassítja a betegség előrehaladását. Egy nagy tanulmány glatirameracetát nem tudta bizonyítani, jelentős csökkenéséhez aránya, akik azt mutatta progresszióját.
Más felmérések értékelte a különböző lehetőségeket a kezelés primer progresszív formájában MS. Gyógyszerek, mint például intravénás ciklofoszfamid és metilprednizolon, azatioprin, metotrexát, kladribin, rituximab, immunglobulin és figyelembe autológ őssejt-transzplantáció nem bizonyultak hatékonynak változó során primer progresszív SM, bár egyes kezelést továbbra is vizsgálni. Future kezelési lehetőségek, beleértve a monoklonális antitesteket a natalizumab és alemtuzumab sok figyelmet kapott; Azonban, mivel ez a módszer az intézkedés úgy tűnik, hogy által meghatározott csökkenése agyi infammation, szerepük az elsődleges progresszív SM lehet korlátozni. Végül vizsgálatot támogató stratégiák remielinizációban vagy megjavítani vagy kicserélni a sérült axonok.
Mivel nincs gyógymód, bevált betegség-módosító elsődleges progresszív PS, ez nagyon fontos, hogy fontolja meg a tüneti kezeléssel javítani az életminőséget. A kezelés gyakran jár helyreállítása és tüneti kezelés.
Általános előrejelzése primer progresszív formájában MS eltér más formája a betegség. Az elsődleges progresszív formája MS, az emberek általában tapasztalni kezdik a tüneteket, ami a 40 - 45 éves (a leggyakoribb kor), és általában romlik bizonyos idő után. Ez a képesség romlik - a szokásos jele letiltása szinte minden ember elsődleges progresszív SM. Annak ellenére, hogy a megnövekedett érdeklődés a primer progresszív formájában MS az utóbbi években, a patofiziológiájában a betegség még nem kellőképpen tisztázott. újonnan alakult formájában MS képes bemérni a séta évvel a diagnózis után, bár egyre inkább romlik bizonyos idő után. Ez a képesség romlik - a szokásos jele letiltása szinte minden ember elsődleges progresszív formája MS.
Az emberek elsődleges progresszív SM mintegy tíz százaléka minden ember a sclerosis multiplex. Annak ellenére, hogy a növekedés a százalékában primer progresszív formájában MS az utóbbi években, a patofiziológiájában a betegség még nem kellőképpen tisztázott. Kutatási prioritások közé tartozik a jobb megértést a mechanizmus a betegséget és természettudományi, valamint az új terápiás megközelítések, amelyek lassítja. Először is, fontos, hogy tisztában legyenek a tünetek kezelési stratégiák, hogy az életminőséget az emberek elsődleges progresszív formája MS lehetne javítani.