A növekedési hormon a modern klinikai gyakorlatban umedp
A megrongálódás okainak felismerése nem egyszerű feladat, hiszen csak a veleszületett genetikai szindrómák, rövid állapotúak, több mint kétezer éve ismertek. Ezek közül a Down-szindróma egyértelműen kimondható, amikor az orvosnak nincs mentségük arra, hogy más okokat keressen. Azonban a legtöbb esetben további vizsgálat és ismeretek szükségesek e tünetek manifesztációiról.
- KULCSSZAVAK: hormon, növekedés, agyalapi mirigy, halálos forma, glikogenezis, törpe, nanizmus, Rastan
A megrongálódás okainak felismerése nem egyszerű feladat, hiszen csak a veleszületett genetikai szindrómák, rövid állapotúak, több mint kétezer éve ismertek. Ezek közül a Down-szindróma egyértelműen kimondható, amikor az orvosnak nincs mentségük arra, hogy más okokat keressen. Azonban a legtöbb esetben további vizsgálat és ismeretek szükségesek e tünetek manifesztációiról.
Táblázat. PGH készítmények az Orosz Föderációban
Rekombináns humán növekedési hormon gyógyszereket használják a klinikai gyakorlatban az endokrinológia 1985 szerint felhasznált anyag a nemzetközi tudományos közösség számára a tanulmány a növekedési hormon, amely jelenleg mintegy 100 ezer. A gyerekek a világon kezeljük rekombináns növekedési hormon. Ezt megelőzően, 1958 óta, minden ország kizárólag arra használták készítmények a növekedési hormon (növekedési hormon) által termelt az extraktum emberi agyalapi mirigy tetemek. A készítmény jellege miatt nem volt elegendő mennyiségű ilyen készítmény. Ezen túlmenően, a kúra bebizonyosodott, hogy ez a terápia társított kockázata egy halálos betegség, amely hatással van a központi idegrendszerre - egy halálos formája szubakut szivacsos agyvelőbántalma, Creutzfeldt-Jakob-betegség. Ennek kapcsán 1985 óta tilos a növekedési hormon kivonata.
A modern, genetikailag módosított technológiák a rekombináns STG készítmények előállításához lehetővé teszik a gyógyszer nagyobb mennyiségben történő kinyerését. A termelt mennyiség a hatóanyag elegendő nemcsak hogy igényeinek kielégítésére a betegek növekedési hormon hiány, hanem jelentősen meghosszabbítja az alkalmazás tartománya növekedést elősegítő növekedési hormon terápia a különböző kiviteli alakoknál, a növekedés leállását, így teljesen megszűnt a fejlesztés Creutzfeldt-Jakob-betegség.
Növekedési hormon élettan
A növekedési hormon az agyalapi mirigy pulzáló jellegű egy hangsúlyos cirkadián ritmust. Az alapösszeg növekedési hormon éjjel, az elején a mély alvás, ami különösen hangsúlyos gyermekkorban. A szabályozás a növekedési hormon szekrécióját a növekedési hormon hajtjuk-felszabadító hormon (GH-RH), és a növekedési hormon gátló faktor (szomatosztatin). Hatásuk által közvetített hipotalamusz neurotranszmitterek, amelyek stimuláló vagy (a-adrenerg, szerotoninerg, dopaminerg receptor rendszerek) vagy gátlására (a-adrenerg és szerotonerg-antagonisták, b-adrenerg agonista) hatása a növekedési hormon (1).
Az STH hatások szekréciójának stimulálására pajzsmirigy és nemi hormonok, vazopresszin, ACTH, melanocita-stimuláló hormon van. A glükokortikoszteroidok stimulálják (nagy dózisú akut terhelés esetén) és gátolják (hosszan tartó, krónikus feleslegben lévő hormon) hatását az STH szekréciójára.
Az STH a fő hormon, amely stimulálja a test lineáris növekedését. Elősegíti a csontok meghosszabbodását, a belső szervek növekedését és differenciálódását, az izomszövet fejlődését. Az STH fő hatásai a csontszövet szintjén stimulálják a porc- és fehérjeszintézis növekedését, mitózissejteket indukálnak. Az STH növekedési stimuláló hatását inzulinszerű növekedési faktorok (IGF-1, IGF-2) közvetítik, amelyeket az STH hatására a májban befolyásolnak.
Hatása a növekedési hormon a szénhidrát-és zsíranyagcsere végezhetjük két lépésben: az „akut” és a „késleltetett” hatások. „Akut” hatások állnak, az inzulin-szerű hatás (stimulálása glikogenezissel máj fehérje szintézis a májban és izomban, a glükóz felhasználását az izomban és a zsírszövetben), „késleltetett” hatások ellenkező fellépés (stimulálása glikogenolízis, a lipolízis gátlása és a glükóz felhasználását a szövetekben).
Az agyalapi törpe a növekedési hormon szekréciójának veleszületett vagy szerzett elégtelensége által okozott betegség (1). Ezen állapot egyéb nevei a szomatotropikus elégtelenség, a hipofízis nanizmus. A modern orvostudomány eredményei tökéletesen gyógyíthatják a törpét a helyettesítő terápiával időben történő kezeléssel, miközben fenntartják a rövid sztatkotropikus elégtelenség elsődleges okait. A megfelelő helyettesítő terápia és a normál betegnövekedés elérése esetén megfelelőbb a "szomatotropikus elégtelenség" diagnózisa.
Az elmúlt években az alapvető tudományok (molekuláris genetika, genetika, immunológia stb.) Fejlődésének hátterében jelentős előrelépés történt a szomatotropikus elégtelenség etiológiájának és patogenezisének megértésében.
Az emberi növekedési hormon rekombináns szintézisére szolgáló új technológiák bevezetésével radikálisan megváltozott az agyalapi mirigyben szenvedő emberek sorsa: a modern diagnosztika és kezelés lehetővé teszi számukra a normális növekedést. Az ENC gyermekgyógyászati endokrinológiai kutatóintézete húsz év tapasztalattal rendelkezik több mint háromezer szomatotropikus elégtelenség diagnosztizálására és kezelésére.
Az STH hiányossága a következő:
- veleszületett:
- STG-hiány a genetikai okok miatt;
- az STH szerves hiánya (a központi idegrendszer fejlődési patológiájának eredménye);
- idiopátiás STH-hiány a hypothalamus-hipofízis régió specifikus szerves patológiájának hiányában;
- (agydaganatok növekedése és kezelésük (sebészeti és radiológiai), a koponya trauma, neuroinfekciók).
A veleszületett növekedési hormonhiány az agyalapi mirigy vagy hypothalamus szintjén a STH szekréciójának elsődleges zavarával jár, ami nem képes megfelelően stimulálni az adenohipofízis szomatotrófokat. A szerzett szomatotropikus elégtelenség leggyakrabban a hypothalamus-hipofízis régióban, ritkábban a régió gyulladásos megbetegedéseinek a következménye.
Törpeség (elsatnyítást), valamint osztályozott szintjén alapuló zavarok és szabályozása szekréciója növekedési hormon hatásának: subthalamicus (hiány bioszintézisét és növekedési hormon-Riley-Zinge hormon (GH-RH somatoliberin)); agyalapi mirigy (az agyalapi mirigy elsődleges patológiája);
a szövetek fokozott ellenállásának köszönhetően az STH hatására (az STH receptorok pathológiája a célszövetek szintjén).
Lehet egy izolált növekedési hormon hiány (25%) és a többszörös hypophysis hormon hiánya (75%) (egy tekercs funkció és egyéb agyalapi hormonok). Az agyalapi mirigy hormonok többszöri hiányossága esetén a szomatotropikus elégtelenség leggyakoribb kombinációja másodlagos hipotireózissal és hipogonadizmussal; ritka - másodlagos növekedési hormon hiánya a hypothyreosis, és elégtelen prolaktin szekrécióját, ami annak köszönhető, hogy a veleszületett rendellenességek által okozott gén rendellenessége Rit-1 vagy 1-Prop. Kevesebb (10%) csökkent vagy hiányzik az adrenokortikotrop hormon (ACTH). A panhypopituitarizmusban szenvedő betegek aránya - az összes agyalapi mirigy teljes "vesztesége" - nem haladja meg a szomatotropikus elégtelenség minden esetének 10% -át.
Törpeség gyakorisága a populációban miatt növekedési hormon-hiány 1 15 000. A leggyakoribb formája - idiopátiás (65-75%). Azonban, a javulás a diagnosztikai módszerek és a klinikai gyakorlatban (genetikai kutatás, számítógépes és a mágneses rezonancia az agy), a gyermekek aránya idiopátiás GH hiányban csökkent, míg az előfordulása kapcsolatos patológiás szerves változások hipotalamusz hipofízis területe növekszik.
A szomatotropikus elégtelenségben szenvedő gyermekeket a növekedés, a késleltetett növekedési ütem és a csontképződés jelentős késése jellemzi, miközben fenntartja a normális testsúlyokat. Az arc-koponya csontjainak fejletlensége miatt a betegeket "báb" arc jellemzi: kis arcvonások, széles kiálló homlok és elsüllyedt orr. Emellett felhívja a figyelmet a vékony hajra és a magas hangokra. Gyakran megfigyelt túlsúly, kombinálva a "testösszetétel" megsértésével: a zsír túlzott fejlődése és az izomszövet elégtelen fejlődése. Azoknál a gyermekeknél, akik korai növekedési hiányt mutatnak (az élet egy évig), az elhízás nem jellemző. A fiúk általában mikropenéttel rendelkeznek (1). Elszigetelt szomatotropikus elégtelenség esetén a szexuális fejlődés késleltetett.
Amikor panhypopituitarism a klinikai tünetek fent bemutatott, csatlakozzon a tünetek a veszteség egyéb agyalapi hormonok (a pajzsmirigy-stimuláló hormon - TSH, ACTH, luteinizáló hormon - LH, follikulus stimuláló hormon - FSH, vazopresszin).
Egyetlen meghatározása a növekedési hormon a vérben a diagnózis a növekedési hormon hiány nincs jelentős diagnosztikai értéke miatt az epizodikus jellege GH kiválasztás és mert a megszerzésének lehetőségét nagyon alacsony (nulla) a bazális értékek a növekedési hormon, még az egészséges gyermek. Ebben a tekintetben az STH felszabadulás csúcsának meghatározását a stimuláció hátterén alkalmazzák, az IGF-1 és annak a vérben lévő kötőfehérje vizsgálata. A provokatív vizsgálatok a különböző farmakológiai hatóanyagok azon képességén alapulnak, hogy stimulálják az STH szekréciójának szekrécióját és felszabadulását.
Az STH stimulált szintjein kívül a gyermekek szomatotropikus elégtelenségének kimutatásában a diagnosztikai érték az IGF-1 szintje (szomatomedin C). Az IGF-1 koncentrációja a vérszérumban nem esik olyan éles csúcs-ingadozásoknak, mint az STH, ezért egyszer meg lehet határozni. Az IGF-1 szérumszintjének csökkenése közvetve jelzi az STH-hiány jelenlétét és az STH-stimulációs vizsgálatok szükségességét.
A jelenlegi klinikai gyakorlatban, a legszélesebb körben használt tesztek inzulinnal, a klonidin, STG-WG, arginin, levodopa. A fentiek bármelyike stimulátorok jelentős mértékben elősegíti a kiadás (több, mint 10 ng / ml) a növekedési hormon 75-90% az egészséges gyermekek. A teljes növekedési hormon-hiány diagnosztizálnak, ha a csúcs-emissziós GH a stimulálása háttér legalább 7 ng / ml, a részleges hiány - amikor a GH emissziós csúccsal a 7 és 10 ng / ml (2, 3, 6).
Tapasztalat Intézet Gyermekgyógyászati Endocrinology Enzből a gyermekek kezelésére agyalapi törpeség genetikai gyógyszerek növekedési hormon és külföldi tapasztalattal rendelkezik a különböző endokrinológiai klinikák jelzik a nagy hatásfokú terápia rekombináns humán növekedési hormon gyógyszerek (RGR). Ha korán megkezdett és rendszeres kezelés érhető el a normál, genetikailag programozott érték növekedése.
Amellett, hogy egyre nagyobb a lineáris növekedését a növekedési hormon terápia, vannak bizonyos változások a hormonális, metabolikus, a mentális állapot a betegek. A növekedési hormon valamennyi típusú anyagcsere: fehérje, zsír, szénhidrát, ásványi. Anyagcsere hatások megnyilvánulnak elsősorban növekedése izomtömeg és izomerő, és csökkent aktiválása a lipolízis zsírszövet. A csökkent szintje a vérben az alacsony sűrűségű lipoprotein (LDL), növekszik a normális tartományban szintű alkalikus foszfatáz, a foszfor, a karbamid, a szabad zsírsavak. Hatása alatt a SGT javulást a renális véráramlást, szívteljesítmény növekedését, a növekedés az abszorpcióban a kalcium a bélben és a csont mineralizáció. Növeli a vitalitást betegek szignifikánsan javította az életminőséget.
A növekedési hormont az életben. Egy felnőtt szükség van rá, mint egy anabolikus hormon, amely megakadályozza az öregedési folyamat, javítja a kontraktilis a szív működését, májfunkció, vese, növekvő csont ásványianyag-sűrűségét és az izomtónus. Éppen ezért jelenleg a növekedési hormon helyettesítő terápia bizonyított növekedési hormon hiány mutatja az egész élet. Zárása után növekedési zónák a növekedési hormon alkalmazott metabolikus dózis, amely 7-10-szer kisebb, növekedésserkentő és 0,0033 mg / kg / nap. (5).
Az első hazai használatra tapasztalatok helyettesítő terápiaként növekedési területeken zárt felnőttek növekedési hormon hiány, ami Enz bizonyította biztonság és a magas metabolikus hatékonyságát az ilyen kezelést.
A kifejezés alkalmazható idiopátiás alacsony növés gyermekek, akiknek a növekedés messze elmarad a kor norma (alább két szórással, 2SD) ismeretlen okból vagy örökletes. Ez egy heterogén csoport a gyermekek alacsony termetű, akik nem magyarázható a jelenléte minden olyan betegség, és megfelel az alábbi minimális követelményeknek:
- normális terhességi kor, a test mérete (magasság, súly) születéskor;
- szervezet normális arányok;
- hiányában törvénysértés részéről az endokrin rendszer;
- nincs krónikus szerves elmebetegség vagy súlyos érzelmi zavarok;
- táplálkozás;
- csökkentett vagy normál növekedési ráta.
- család (jelenléte alulméretezett szülők);
- alkotmányos (időeltolódás a növekedés és a csontváz érés hiányában nyilvánvaló fizikai rendellenességek lehet az oka ennek lag). Alkotmányos alacsony termetű eredményezhet öröklése specifikus növekedési modell vagy szórványosan;
- Az egyéb okból idiopátiás alacsony termetű.
Alkotmányos késés a növekedés és a pubertás, valamint familiáris alacsony termet, fogalma alá tartoznak a normális növekedési lehetőségeket. Gyermekek a szülők alacsony termetű, rendszerint azért, mert egy genetikailag programozott növekedési potenciál rövid ugyanúgy, mint a szüleik. A gyermek a szülők, akiknek a kórtörténetében van késés a növekedés és a serdülőkor, nagyon valószínű, hogy örökölje ezt karakter fejlődését.
Gyermekek alkotmányos késedelem növekedés és serdülés normális növekedés és születési súly, a normális növekedési üteme 1-2 év. Idősebb korosztály, a növekedési sebessége csökken, dinamikáját görbe alatti százalékos 3 vagy azzal párhuzamosan. Csont kor általában azonos korú növekedés, a növekedés mértéke nem lehet kevesebb, mint 5 cm / év. Stimulált GH normális - több, mint 10 ng / ml, az integrált napi növekedési hormon általában csökkenteni kell. A pubertás normális, de idővel őrizetbe csont korkülönbség és akkor kezdődik, amikor a csont érlelés fiúk 11,5-12 éves lányok - 10,5-11 év. Időzítés elérjék a végső növekedési időben eltolt, a végén a növekedés általában normális nélkül hormonpótló terápiában.
Bejelentkezés