endocrinopathia újszülöttek
Cukorbeteg gyermekek gyakran fetopathy anyáktól született rosszul kompenzált cukorbetegség a terhesség alatt. Diabetikus fetopathy a gyermek lehet az első megnyilvánulása a látens diabetes az anya.
Klinikai tünetei: gyermek születik egy sokkal nagyobb tömegű, mint az egészséges nők az azonos terhességi kor. Sokkal több, mint a normál, a méhlepény és a köldökzsinór tömeget. Amelyre jellemző a megnövekedett szubkután zsír a szervezetben, hold arc, lila-kékes szín a bőr, hypertrichosis (hirsutismus), pasztaszerű, láb duzzanata, a hát alsó. Kibővített belső szervek (szív, máj, lép), a redukált tömege az agy és a csecsemőmirigyben.
magzati macrosomia miatt előfordul, hogy a testzsír, és kisebb mértékben köszönhető a glikogén anyai magas vércukorszint.
A szülés után a gyermekek az első 3 óra hipoglikémia figyelhető meg.
A gyermekek diabéteszes fetopathy gyakrabban, mint mások, vannak hyalin membrán betegség, szívelégtelenség, trombózis renális vénák, a éretlensége a központi idegrendszer, a fertőzésekre való hajlam.
Újszülött tranziens thyreotoxicosis (NTT) alakul gyermekekben anyák diffúz toxikus golyva és autoimmun tiroiditisz.
Klinikán. Ha az anya nem kap kezelést, az újszülött jelölt pajzsmirigy-túlműködés születéskor: az alacsony születési súly, a normál hosszúságú, megnagyobbodott pajzsmirigy, exophthalmus, szemhéj ödéma, fokozott idegi ingerlékenység, túlzott reakciója a fény és a hang, remegés, nystagmus. A legjellemzőbb tünet a tachycardia (200 vagy több pulzusszám 1 perc), szintén megfigyelhető gyakoribb széklet, regurgitáció, megnagyobbodott máj és lép. Hyperaemizációs bőr, nedves, ritkán jelenik meg a sárgaság és a vérzés. Az étvágy általában nőtt, a gyerekek lelkesen szopni, de a tömeg lassan emelkedik. Talán a szív- és mellékvese-elégtelenség.
A diagnózist meghatározzuk megnövekedett szintje a pajzsmirigy hormonok (T3 és T4) a csökkenés a TSH.
A kezelés. Fontos tényező a kezelés NTT a racionális gondozás megszervezését, a használata nyugtatók, súlyos tachycardia - Inderal. Hiányosság esetén az intézkedések előírt gyógyszereket jód - Lugol oldat 1 csepp naponta 3-szor. Kezelése jód készítmények folytatjuk 7-10 nap.
1/3 gyermekek, akik az NTT, mondja CNS-betegséget, pszichomotoros retardáció.
Veleszületett hypothyreosis. Ez a betegség csökkenésével jár termelés a pajzsmirigy hormonok pajzsmirigy. Lányok kap a beteg 2-szer gyakrabban, mint a fiúk.
A betegség leggyakrabban okozta hypoplasia vagy aplasia a pajzsmirigy eredményeként a vereség a csíra 4-9 hetes terhesség. Zavarai a pajzsmirigy lehet az oka, hogy a nagy dózisú felírt gyógyszerek terhes thyreotoxicosis és más betegségek a pajzsmirigy. Szintén egy lehetséges oka a betegség lehet a méhen belüli fertőzés röntgen vagy radioaktív sugárzás. Kevésbé gyakori oka a veleszületett csökkent pajzsmirigyműködés lehet genetikai hibák szintézisében a pajzsmirigy hormonok, által továbbított öröklés.
Tartós hiánya pajzsmirigy hormonok, amelyik a méhen belül, ezáltal központi idegrendszeri betegséget, az elmaradottság egyes agyi régiók. Ezek a változások visszafordíthatatlanok későbbi (után 4 hetes) korai terápia. "
Clinic veleszületett hypothyreosis alakul ki fokozatosan. Az újszülött korban a klinikai tüneteket lehet törölni, különösen a gyermekek, akik kapnak anyatejet tartalmaz elég jelentős, de nem elégséges mennyiségű pajzsmirigy hormonok. De néhány tünetek gyanúja veleszületett hypothyreosis az első nap az élet. A gyermek gyakran szül utáni távú, 40-42 hetes terhesség után a szülés megindítása vagy ro-dostimulyatsii, testhossza a születéskor, átlagos és normális testsúly, vagy több mint 4 kg. Voltak növekvő gyengeség, levertség, gyenge kiáltás, nehéz etetés, lassú, nem hatékony szopás, cyanosis, apnoe, görcsök, és amikor etetés. Cianózis akkor jelentkezik, ha kezelése ellátás, lehetséges görcsök, zajos, sípoló légzés, sípoló légzés, és később mentesítés meconium, puffadást, székrekedést, a bőr megvastagodása szeres, száraz bőr és erezettel, fény-lehűtjük, intenzív és hosszan tartó újszülöttkori sárgaság (több mint 10 nap), a korai vérszegénység. A kerülete a fej általában normális, fontanels nagy, nyílt nyílvarrattói. Arc és test duzzadt végén megszünteti a kábelt, köldöksérv, enyhe bradycardia.
Az életkor, a veleszületett hypothyreosis tünetei még hangsúlyosabbá válnak, és elérte a teljes fejlesztési 3-6 hónapos korban.
A diagnózist a meghatározása a vérszintjét pajzsmirigy hormonok. Jelenleg az összes újszülött a születés után a kórházban vizsgálják meg a laboratóriumi vizsgálat során a TSH és T4. Kapilláris vért 3-5 napos élettartam a szűrőpapíron, és a laboratóriumba küldeni.
A kezelés. Előírják pajzsmirigyhormonok, a sikeres kezelés csak akkor lehetséges, ha az idő elkezdődött a kezelést, amíg 4-6 hetes korban, hogy a jövőben a normális testi és szellemi fejlődését a gyermekek. Ennek hiányában időben történő kezelés gyermekeknél alakul kreténizmust (késleltetés fizikai és szellemi fejlődését).
betegségek a mellékvese
Akut mellékvese-elégtelenség (Waterhouse-Friderichsen szindróma).
Okoz akut mellékvese-elégtelenség újszülöttek lehet születési trauma, fulladás, vérzéses betegsége újszülött súlyos agysérülést, szepszis, tüdőgyulladás, herpesz fertőzés, influenza, és örökletes betegségek - veleszületett mellékvese hypoplasia a kéreg vagy örökletes hiba glükokortikoid szintézis.
Klinikán. A gyengeség, izom hypotonia, az elnyomás reflexek, sápadtság, csökkent vérnyomás, tachycardia, oliguria. Ha nem kezelik, a tünetek mikrocirkuláris tünetek: akrozianoz, „márvány” bőrt. Pulse fonalszerű megjelennek hányás, laza széklet, ami a kiszáradás, anuria, kóma.
Az akut mellékvese-elégtelenség súlyos, gyakran fulmináns, halálhoz vezető a korai órákban a betegség. Amikor a fertőző betegségek jelölt láz, éles cyanosis, nehézlégzés, görcsök, kiütéses kiütések a bőrön.
Veleszületett mellékvese hiperplázia (adrenogenitális szindróma). Ebben a betegségben, károsodott hormonok szintézisét a mellékvese kéreg. Meg lehet, hogy klinikailag egyszerű és solteryayuschey formákat.
Amikor egy egyszerű formában adrenogenitális szindróma lányok hipertrófia a klitorisz, a herezacskó-alakú szeméremajkak, urogenitális szinusz, eltúlzott külső nemi szervek a fiúk.