Pulmonáris szisztémás vaszkulitisz - betegségek Pulmonológia
Wegener granuloma
Wegener - granulomatozus, nekrotizáló vasculitis ismeretlen etiológiájú, amely érinti a kis erek a felső légutak, a tüdő és a vese.
Etiológiája és patogenezise Wegener
Tekintettel a magas előfordulási felső légúti fertőzések, arra utalnak, hogy egy antigén (vírus?) Jut a szervezetbe a légutakon keresztül. Fontos szerepet játszik az a betegség kialakulásában játszanak az immun-rendellenességek, különösen pedig a különleges ez a betegség tekinthető antitestek kimutatásához az extra nukleáris komponensei citoplazmájában neutrofil. Ezek az antitestek nincsenek jelen a betegek más vasculitis. A granulomák képződése mutatja bevonásával celluláris immunválaszok patogenezisében zabolevaniya.Morfologicheskie változások jellemző kombinációja nekrotizáló vasculitis és granulomák főként a felső légutak és a tüdő. A készítmény a granulómák közé tartoznak a limfociták, epitheloid sejtek, neutrofil, eozinofil és egyéb sejtek. Granulómák gyakran alávetni nekrózis.
Wegener Clinic
A betegség általában kezdődik a vereség a felső légutak, ritkábban a tüdőbe. A betegek panaszkodnak orrfolyás gennyes, véres váladék az orr, a fülledt, száraz kéreg, orrvérzés. Ezzel egyidejűleg, a testhőmérséklet emelkedik 37-38 ° C-on vannak ízületi fájdalom. Mivel a betegség előrehaladtával dolgozzon fekélyes nekrotikus léziók a nyálkahártya a garat, gége, légcső, esetleg a porc és a csontszövet az orrsövény a nyereg deformációs nosa.Pri részvétele a folyamatban a tüdő beteg van egy száraz köhögés, mellkasi fájdalom, köhögés, véres széklet, légszomj láz eléri a magas szám, gyakran kapok mozgalmas természetének. Ha X-sugarak detektálására egy vagy több lekerekített infiltrátumok a középső és a tüdő alsó mezőket. Behatolva gyorsan bomlanak, hogy készítsen vékony falú üregek. Infiltratív változások a tüdőben kísérheti szűkület a légcső, a hörgők nagy az Advent a sípoló légzés vagy átjárhatóságát megsértése kisebb hörgők kialakulásával obstruktív légzési elégtelenség.
A tünetek a vese elváltozások jelennek meg több hónap után alakul ki - húgyúti tünetegyüttes (proteinuria, mely esetenként súlyos microhematuria), a progresszív veseelégtelenség. Gyorsan előrehaladó vesegyulladás vezet végstádiumú veseelégtelenség belül több mesyatsev.Neredko befolyásolja hallás szerveket (középfülgyulladás) és a szem (exophthalmus, scleritis, szivárványhártya, kötőhártya-gyulladás), a bőrre (vérzéses kiütés, kiütések), gyomor-bélrendszeri (fekélyek a vékonybélben, gyomor-bélrendszeri vérzés), a szív, a perifériás idegrendszerre.
Diagnózis és differenciáldiagnosztikája Wegener
Diagnózis lehet alapján jellemző klinikai adatok (kombinációja jellemző sérülések rhinosinusitis tüdő és a vese), és megerősítette szövettanilag. Nehézségek merülnek fel, amikor diagnosztizálására tüdőbetegség kialakulását. A jelenléte infiltratív árnyék a tüdőben az összeomlás nélküle, láz, hemoptysis ezeknél a betegeknél vezet kizárni tuberkulózis, tüdőrák, lebenyes tüdőgyulladás, és néhány ritkább betegségek, különösen a sokízületi gyulladás, csomós.
Goodpasture-szindróma
Goodpasture-szindróma - egy ritka betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú jellemezhető elváltozások a tüdő (pulmonalis vérzés) és vese (glomerulonephritis), és gyakoribb a fiatal férfiak. A betegek 90% -a a vérben keringő antitestek glomeruláris alapmembrán vesesejtek és alveolusok. A legjellemzőbb morfológiai változások a tüdőben - destruktív kapillyarity mezhalveolyarnyh válaszfalak vérzéses tüdőgyulladás. A lassú a betegség progresszióját uralja diffúz vagy fokális hemosiderosis vagy tüdőfibrózis.
Goodpasture-szindróma Clinic
A fő tünetek a tüdő elváltozások hemoptysis és a tüdő, vérzés, amely egyaránt lehet könnyű és rendkívül súlyos, fenyegető a beteg életét. A betegség kezdődik heveny láz, hemoptysis, mérsékelt nehézlégzés és köhögés. Néha, miután egy epizód hemoptysis figyelhető relatív elengedés pulmonalis folyamat, de gyakran kiújul vérzéses tüdőgyulladás, amely fokozatosan vezet a fejlődés a tüdő hemosiderosis és diffúz intersticiális fibrózis, progresszív légzési elégtelenség korlátozó jellege. Hamarosan csatlakozik a tüneteket glomerulonephritis (proteinuria, haematuria), amely gyorsan fejlődik veseelégtelenség oliguria után néhány hét vagy hónap. Általában kimutatható extracapillary sarlós nephritis, és immunfluoreszcens vizsgálatban - lineáris antitestek alapmembrán betétek a glomerulusokban a vese sejtek vagy anélkül komplement SOC.
Előfordul, hogy a betegség fokozatosan alakul ki, a betegek panaszkodnak improduktív köhögés, köpet vérrel, a növekvő légszomj, pulmonalis subfebrilitet.Rentgenologicheski felfedi kétoldalú foltos árnyékot közelebb a gyökereket, és abban az időben a tüdővérzés - porított diffúz sötétedő felhalmozódása miatt a vér az alveolusok. A krónikus pulmonáris intersticiális növekvő folyamat változásai laboratóriumi szöveti legkih.Postoyannym funkció vashiányos vérszegénység miatt vérveszteség. ESR ritkán emelkedett. A köpet azonosítani tartalmazó makrofágokat hemosziderin (siderofagi).
Diagnózis és differenciáldiagnosztikája Goodpasture-szindróma
Ha hemoptysis és változások jelennek meg egyszerre a vizeletben, a diagnózis nem jelent különösebb nehézséget, és lehet megerősíteni antitestek kimutatására, hogy a glomeruláris alapmembrán vese sejtek a vérben, vagy a vese biopszia. Azokban az esetekben, amikor hemoptysis az egyetlen tünet, akkor ki kell zárni, más okai is - tüdőtumor, tuberkulózis, Wegener, a vérzéses vasculitis, pulmonalis hemosiderosis.
csomós artéria körüli gyulladás
Ha csomós artéria körüli gyulladás figyelhető meg a tüdőben általánosított panangiitis főként befolyásoló artériák és vénák és granulomatozus-Fibroplastic változások a falak. Nagyszerű kitartás felfedezni capillaritis mezhalveolyarnyh válaszfalak, amelyek kísérheti megvastagodása bazális membránok. Érelváltozások kombinálják infiltrációja a tüdő az eozinofilek és neutrofilek.
Klinikailag tüdő leggyakrabban nyilvánul hypereosinophil asztma, amely kiválthatja a gyógyszerek fejlesztése. Asztmás kiviteli alakban periarteritis nodosa kezelt külföldön külön a csoport vasculitis nekrotikus nevezzük allergiás granulómás érgyulladás (Churg-szindróma - Strauss). Asztmás opció 2-szer gyakoribb a nőknél 20-40 év közötti. V 2 / s betegek előznie megjelenése roham, légszomj különböző allergiás reakciók (csalánkiütés, angioneurotikus ödéma, szénanátha). Az asthma bronchiale csomós periarteri különböző perzisztencia és súlyossága gyakran bonyolult állapot asztmaticus. A jellemző ez a kombináció a vér magas eozinofilia, bár a betegség kezdete az eozinofilek számát a vérben nem haladja meg a 10-15%. Mivel a általánosítása a betegség átlagosan 2-3 év kezdete után asztmás rohamok számos eozinofilek emelkedik 50-80%. Főbb megnyilvánulásai riarteritis nodosa terjedési folyamat a láz (a betegek 90%), perifériás neuritis (75%), vesekárosodást és artériás magas vérnyomás (50%), abdominalgii (60%), a különböző bőrelváltozások, ízületi fájdalom és izomfájdalom, változások a szív . Amellett, hogy az asztma, egyharmada a betegek megfigyelt eozinofil pulmonális beszűrődések vagy tüdőgyulladás.
A klasszikus noduláris periarteri tüdőkárosodás megfigyelhető 15-20% -ában. A fő kiviteli alakjai olyanok, pulmonális va.skulit (vaszkuláris pneumonitis) és interstitialis pneumonitis. Érrendszeri tüdőgyulladás lehet az első jele a csomós artéria körüli gyulladás vagy alakul ki a közepén a betegséget. Ez jellemzi a megjelenése láz, száraz köhögés, hemoptysis, légszomj. Amikor radiographing mutatnak hirtelen megnő a tüdő minta, valamint részei a tüdő szöveti infiltráció, főként bazális. Bevonására mellhártyagyulladás fejlett (általában vérzéses) a mellhártya feldolgozóedényekben. Vannak olyan esetek, a tüdő infarktus, bonyolítja összeomlása a tüdőszövet és perifocal tüdőgyulladás, valamint az artériás aneurizma ruptura masszív tüdővérzés betegeknél. Rendkívül ritkán figyelhető interstitialis pneumonitis progresszív diffúz tüdőfibrózis.
vérzéses nyafogott
Vérzéses vasculitis jellemzi léziók mikrovaszkuláris változások és a tipikus bőrt, az ízületeket, gyomor-bél traktus és a vesék. Lung okozott kár kapillyaritom mezhalveolyarnyh falak betétek immunglobulin A, ritka. A fő tünetek is vannak száraz köhögés, vérköpés, légszomj, amelyek előfordulnak a közepén a betegség a háttérben a vérzéses kiütések, ízületi gyulladás, glomerulonephritis. A vizsgálat, a betegek felfedi szörtyzörej vagy crepitus a tüdőben, a X-ray - jelei vaszkuláris pneumonitis vagy többszörös beszűrődés.
specifikus aortoarteriit
pulmonális hajók nem specifikus aortoarteriit (Takayasu betegség) részt vesznek a patológiás folyamat 10-30% -ában. Vannak olyan esetek, az arteria pulmonalis arteritis a fejlesztési súlyos pulmonális magas vérnyomás és kisvérköri szívbetegség. A vereség a kis ágak a pulmonális vaszkuláris tüdőgyulladás alakulhat ki. Ezek a betegek panaszkodnak a köhögés, hemoptysis, mérsékelt nehézlégzés.
Tüdőgyógyász Moszkvában
Ár: 1400 rubel.
Különlegességek: Kardiológia, Belgyógyászat, Tüdőgyógyászat.
Hadzegova Svetlana Ruslanovna
A belépőjegy: 1400 rubel.
Hogy egy találkozó 1400 dörzsölje.
