Húgyhólyag exstrophia - Odegova n
Schistocystis (EMF) - nehéz, ritka veleszületett rendellenesség a húgyvezeték alsó szakaszának hiánya jellemzi a hasfal elülső és az elülső fal a húgyhólyag és a szeméremcsont pubis divergencia (diastasis). Keresztül hasfal defektus nyálkahártya előesés. Az alsó része a meztelen nyálkahártya helyezkedik uréter nyílás van a vizelet szabadul folyamatosan. A köldökzsinór ömlik a kis felső széle a hasfal elülső hiba.
Ekstrofiynye satu az alsó húgyúti van osztva a klasszikus hólyag exstrophia és kloáka exstrophia. Fiúk hólyag exstrophia kombinálva a felosztása a húgycső (epispadias). Schistocystis lányok kíséretében hasításával a csikló, vagy hiánya hasítási a húgycső, és a nagy tüskék és kisajkak [1, 2].
A szakirodalomban, exstrophia a húgyhólyag leggyakrabban kapcsán ismertetett epispadias, bár vannak jelentések izolált elváltozások a húgyhólyag falán, amikor a nyak és a húgycső képződnek. Ezt patológia az úgynevezett részleges exstrophia vagy perednepuzyrnym fisztula. Hiányos extrophy genitális patológia offline [3, 4]. A legsúlyosabb és ritka formája vice a kloáka exstrophia, ahol hasító nem korlátozódik urogenitális területen, hanem a terminális bélben [5, 6].
Prenatális diagnosztikájában húgyhólyag exstrophia lehetséges már az első szűrővizsgálat a 11-14 hetes terhesség, amikor az arány az üreg a húgyhólyag kezd megtelni vizelettel. Látványterv a húgyhólyag feltétlenül tartoznak a standard kutatási protokollok prenatális szűrés.
Embriopatogenez
Húgyhólyag exstrophia van kialakítva a 4-5 hét embriogenezis, amikor 28-32 napos történik caudalis migráció a membrán a kloáka. Ugyanakkor formák a hasfal elülső, azonban, ha nem mesenchyma megy egyik sejtréteg az alsó hasfalba, hogy a másik, ez vezet a instabilitást kloáka membrán. Idő előtti burokrepedést vezet komplex kloáka „podpupochnyh” anomáliák. Törés kloáka után a membrán teljes elválasztás „urogenitalis” része az emésztőrendszer képződését eredményezi a klasszikus extrophy hólyag.
Ha membránhoz kár keletkezik, mielőtt a lefelé urorektalnaya partíciót, akkor ez vezet az inverzió a húgyvezeték alsó emésztőcsatorna alkotnak kloáka extrophy. Genetikai faktorok összefüggő húgyhólyag exstrophia, a mai napig, nem azonosították, de van egy hipotézist, hogy expressziójának elvesztése a p63 miatt polimorfizmusok a promóter szekvencia egy kockázati tényezője hólyag exstrophia [1, 9].
Itt a helyzet extrophy diagnosztizálására húgyhólyag III trimeszterben.
Anyag és módszer
Beteg S., 18 éves, ez az első terhesség, az első házasságából, a felesége szomatikus egészség, a foglalkozási kockázatok nem, az öröklődés nem terheli. Regisztrált a terhesgondozóval beteg volt, 9 hetes terhesség. Terhesség volt, komplikációk nélkül. Amikor ultrahang szűrővizsgálat a I. és a II trimeszterében tartózkodási CDF és az ultrahang markerek magzati kromoszómális átrendeződés detektáltunk.
Amikor ultrahang-vizsgálatot 34 hét terhesség nőknél kikéri tartózkodási képződést detektáltunk echogenicitását átlagos mérete 28x23x25 mm, az alsó rész az elülső hasfal. A nő küldték medikogeneticheskoe MONIIAG részleg a diagnózis „veleszületett rendellenességek a magzat, húgyhólyag exstrophia?”.
Ultrahang vizsgálat történt a lapolvasó WS80A (Samsung Medison) körül a szenzor CV1-8A.
találatok
Az ultrahang vizsgálat talált egy élő női magzat feji bemutatása. Terhességi kor 34,4 hét. Fetometricheskie mutatók magzatra tudják a határidőt. Kóros elváltozásokat a méhlepény és a magzatvíz azonosítottak. A tanulmány a húgyhólyag egy tipikus hely, nem láthatóvá.
Az alsó régióiban a hasfal elülső suprapubicus láthatóvá echogén képződését mérete 30x28x25 mm (ábra. 1, 2). Azzal a szándékkal, alacsony fedettség kábelt. Vese magzati láthatóvá egy tipikus helyen, anélkül, strukturális változások. Kóros elváltozásai más szervek azonosították.
Ábra. 1. echogén kialakulását az alsó hasfal elülső (ekstrofirovanny hólyag).
Ábra. 2. exstrophia, kombinálva nem történt látható patológiai a külső nemi szervek (háromdimenziós rekonstrukció üzemmód).
Diagnózis: „Terhesség 34,4 hét magzati veleszületett rendellenességek - húgyhólyag exstrophia.”.
megbeszélés
A szülés előtti ultrahangos extrophy húgyhólyag tünetek: hiányában vizualizációs a húgyhólyag, amikor a normál mennyiségű magzatvíz, szerkezetileg változatlan vese vizualizációs echogén képződését szeméremcsont feletti, a anomáliák szerkezet nemi szervek. Használata DRC egy további eszköz a diagnózis extrophy hólyag. Normális esetben, a köldökzsinór artériák mentén terjednek ki a húgyhólyag fala során transzverzális szkennelési az alhas. A extrophy húgyhólyag mutatott alacsony fedettség köldökartériát, amelyben a fedél kialakulását a szeméremcsont feletti területen. Ennek hiányában vizualizációs a húgyhólyag egy tipikus hely szükséges újraolvastatni 30-40 percig megfelelő becsléséhez a helyszín és a töltési fok.
Elszigetelt húgyhólyag exstrophia általában nem kombinálható kromoszómaaberrációt a magzatban, és nem igényel prenatális kariotipizálással.
Ez a klinikai megfigyelése húgyhólyag exstrophia diagnosztizáltak egy női magzat, ami sokkal ritkább, mint a hím magzatok. Ezen kívül, hiányában a külső nemi szervek súlyos törzset, amely arra utal, hiányos formájában exstrophia. Értékelés az anatómia a húgyhólyag benne van a protokoll kötelező szűrővizsgálatot minden trimeszterben. Az a tény, vizualizációs a húgyhólyag egy tipikus helyen kell figyelmeztetni a orvosi ultrahang diagnosztika. Gyakran azonban a hólyag exstrophia diagnosztizált csak a III trimeszterében.
következtetés
Kapcsolatos nehézségek korai diagnózisát kifejezetlen ultrahangos kijelzők elég súlyos patológia. Szigorú betartása, az algoritmus a szűrés ultrahang vizsgálatok anatómiája a magzat a 11-14 és a 20-22 hetes terhesség diagnosztizálásához hólyag exstrophia. Ha kimutatjuk hólyag exstrophia a magzat kell, hogy végezzen orvosi genetikai tanácsadás a regisztráció prenatális konzultáció. Szükség van egy alapos magyarázatot a lényege a szülők kiderült patológia, valamint a szokványos műtét utáni szövődmények és hosszú távú következményei, mind a fizikai, valamint pszichés eredetű.
irodalom
Van fény, fény emelkedik.
Sikeresen ötvözi a sokoldalúságot, a fejlett ergonómia és csekély súly.