Mi a pillangó-kór
Betegség pillangó, vagy ahogy nevezik - felhámleválás egy úgynevezett veleszületett rendellenességet a bőr genetikai szinten. Erre a betegségre, a szakértők szerint, jellemzi a buborékképződés különböző méretű, hogy ennek eredményeként a mechanikai sérülés. Betegség pillangó hagyományosan sorolják több altípust, amelyek tárgyalt, és fog ebben a cikkben.
Ez az első alkalom a betegséget tanulmányozták és ismertették 1886 Kebnera. Scientist kiderült, hogy ebben az esetben van egy pillangó betegség autoszomális domináns öröklődési egy frekvencia 1: 50000. Sőt, van információ átadása felhámleválás nyolc generáció kivétel nélkül. Az alapot a patogenezisének a fenti génmutáció figyelhető meg, ami viszont kódolják a megjelenése normális keratin típusú 14 és 5. Ez a fajta betegség rendszerint akkor fordul elő a születés. A területen a súrlódás a test szó után 20 perccel a mechanikai sérülés előfordulhat buborékok mérete egy dió, amely ezt követően emelkedett. Leggyakrabban ezek jelenléte figyelhető meg a könyök és a térd, fejbőr, valamint a kezét. Érdemes megjegyezni, hogy az életkor előrehaladtával, a buborékok száma is csökken, mert a beteg úgy alkalmazkodott, hogy a helyzetet, és igyekszik elkerülni
Felhámleválás határeset típus
Ez a fajta betegség tekinthető az egyik legsúlyosabb. A lényeg az, hogy a buborékok képződnek között a legfelső és a legalsó réteg a bőr. Egyes esetekben a megjelenő buborékok a szervezetben képes behatolni fertőzés okozza szepszis. Butterfly betegség ez a típus gyakran behatol a nyelőcső, urogenitális rendszer, és még a beleket. A tudományban, vannak olyan esetek, a halál.
Csakúgy, mint az első esetben, a betegség származik a gyermek születését. Bubbles után bekövetkező ismételt mechanikai hatás. Például, ha a baba maga többször kopogás Játék lábak vagy a karok, mindössze 20 perc alatt lehet megfigyelni a megjelenése buborékok savós tartalmát. Gyógyulás után gyakran heg sorvadás. Amikor disztróf típus általában nem figyeltek meg eltéréseket szellemi vagy fizikai fejlődését. Haj és fogak szintén nem változik a szerkezete. Csak néhány esetet diagnosztizálnak fokozott bőrszárazság a tenyéren és a talpon. Halálesetek gyakorlatilag megszűnt. Bekövetkeztével úgynevezett pubertás előrejelzések igen kedvezőek.