Az anomália Arnold Chiari
Az anomália Arnold - Chiari (Chiari malformáció)
Az anomália Arnold-Chiari-szindróma - egy veleszületett rendellenesség hátsóagyat fejlődés mutatkozik az eltérés a hátsó koponya- fossa méret (PCF) és az agyi struktúrák találhatók ezen a területen, így a mulasztás az agytörzs és a kisagy mandulák a foramen magnum és megsértése őket ezen a szinten.
Az előfordulási ez a betegség mozog 3,3-8,2 100.000 megfigyelések.
Eddig a betegség patogenezisében még nem teljesen. Minden valószínűség szerint ez a három kóroki tényezők: az első - miatt veleszületett örökletes osteonevropatii második - traumás sérülés ék rostacsont és ékalakú-vissza a rámpa miatt születési sérülés, a harmadik - CSF hidrodinamikai sokk a falon a gerincvelő központi csatorna.
1891-Chiari (Chiari) azonosított négy típusú rendellenességek, részletes bemutatót. Ez a besorolás használjuk abban a pillanatban.
- Anomália Arnold Chiari I. típusú jelentése mulasztás PCF struktúrák a gerinccsatorna síkja alatt a öreglyuk.
- Amikor anomáliák Arnold Chiari II-es típusú - van caudal zavar az alsó osztályok a féreg, nyúltvelő, és a IV kamra, gyakran alakulnak ki hydrocephalus.
- A anomália Arnold Chiari III típusú ritka, azzal jellemezve, hogy durva caudalis elmozdulása minden szerkezetet a fossa posterior.
- Anomália Arnold Chiari Type IV - kisagyi hypoplasia eltolása nélkül lefelé.
Rendellenességei fajta III és IV általában összeegyeztethetetlen az élettel.
Körülbelül 80% -ánál AK kombinálva gerincvelő patológia - syringomyelia. amelyet az jellemez, a ciszták keletkezését a gerincvelőben, ami progresszív myelopathia. Ezek a ciszták vannak kialakítva kihagyásával PCF struktúrák és tömörítés a nyaki gerincvelő.
A tipikus klinikai képet Arnold Chiari anomália jellemzi a következő tünetek:
- fájdalom a tarkó területén súlyosbított köhögés, tüsszentés,
- a fájdalom csökkenése és a hőmérséklet-érzékenység a felső végtagok,
- csökkentett izomerő a felső végtagok,
- spasitichnost felső és alsó végtagok,
- ájulás, szédülés,
- csökkent látásélesség,
- fejlettebb esetek kapcsolódnak: epizódok apnoe (rövid légzésleállás), a gyengülő garat reflex, akaratlan gyors szemmozgások.
Néha Chiari anomália nem ölt testet, és mutattak ki során diagnosztikai eljárások.
Jelenleg a választandó módszer a diagnózis a betegség egy agyi MRI a nyaki és háti gerincvelő (syringomyelia kivétellel).
1. ábra: A bal képen a kép MP Rendellenességek Arnold-Chiari I. típusú - ptosis kisagyi mandulák alábbi Chamberlain vonal (húzott vonal a hátsó éle öreglyuk a kemény szájpadlás). Az alábbi helyeken jogsértés kiolvasztott syringomyelic ciszta. A jobb oldali kép egy változatot mutat be a norma.
Ha az egyetlen tünete kis intenzitású fájdalom, kezelésére alkalmazott konzervatív terápiát, amely magában foglalja a különböző áramköri egy nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek és relaxánsok.
Hiányában hatásának konzervatív kezelés 2-3 hónapig, vagy a beteg a neurológiai deficit (zsibbadás, gyengeség és végtag stb) működését szemlélteti.
A cél a műtét, hogy megszüntesse a tömörítés idegrendszer struktúrák és a normalizálás aktuális cerebrospinális folyadék, amely a hatás növekedését PCF. Ennek eredményeként a kezelés, általában csökken vagy megszűnik a fejfájás részben felújított szenzoros és a motoros funkciók.
MRI egy betegnek egy anomália Arnold Chiari Type 1, syringomyelia nyaki gerincvelő (elhagyható kisagyi mandulák 10 mm vonal alatt Chamberlain, a C2-es szintű otthoni syringomyelic üreg). A beteg nyugtalan súlyos fejfájás, fájdalom a nyaki gerinc, zsibbadás a kéz, fény gyengesége a kezét.
MRI az ugyanabból a páciensből 6 hónappal a műtét után (kisagyi mandulák található a vonal fölé Chamberlain syringomyelic üreg eltűnt). A tüneteket a beteg visszafejlődött
Anomaly agy fejlődése - sin (szindróma) Arnold-Chiari-szindróma írták le először 1986-ban [1]. Modern patomorfologija azonosít három alaptípusa anomáliák: I - kisagyi mandulák penetráció a nyaki gerinccsatorna elválasztva; II - impactatiója diszpláziás kisagy öreglyuk, kombinálva meghosszabbítása a agytörzs; III - izolált teljes elmozdulás hátsóagyat struktúrák kibővített öreglyuk, képződése kíséri sérv (1. ábra). I. típusú általában nem kíséri sérülés a gerincvelő és az észlelt gyakrabban felnőttek útján CT és MRI [2]. II és III hiba típusok jellemző a magas mortalitás perinatális vagy kora gyermekkorban [2, 3]. Szerint boncolás gyermekeknél meningomyelokelét anomália Arnold-Chiari II típusú érzékel 95-100% -ában [2, 3] (ábra. 2, 3).
Ábra. 1. Rendszer típus hiba Arnold-Chiari a sagittalis síkban.
Ábra. 2. Terhesség 23 hét. Arnold Chiari malformáció II-es típusú. Fajta posterior cranialis fossa a magzatban eltávolítása után (ezt a nyilak).
Ábra. 3. Gyümölcs Arnold Chiari hiba 19 hét. Meningotsistotsele a szakrális régióban a magzat felszámolása után.
A pontos frekvencia Arnold Chiari-szindróma ismeretlen, azonban meningomyelokelét előfordul 1-4 esetekben 1000 élveszületésre [4, 5], elfoglal az egyik első helyet a szerkezet a központi idegrendszeri rendellenességek. A negatív eredmények a kísérletek, hogy gyermekek kezelésére meningomyelokelét lehet jelenlétével magyarázható agyi dizontogeneza [2]. Ebben a tekintetben a szerepe a prenatális meghatározása nemcsak a gerincvelő sérv, hanem értékelését az agy fejlődését a magzat azonosítása érdekében vagy megszüntetése fordítva Arnold Chiari.
Anyagok és módszerek
Az anyagot a jelen vizsgálatban 55 ultrahang 55 terhes nők 15-40 terhességi héten viszonyban ellenőrzött szindróma Arnold Chiari a magzatban. A kora anyák között mozgott 18-38 éves (átlagéletkor 26,4 év). Kor apák mozgott 21-46 éves (átlagéletkor 29,6 év). 23 esetben (41%) beteg primigravidas. Multigravida szült - 5 esetben. Deutipara elérte a 49,1% (27 fő), köztük 9 gyerek teli történelemből CNS-rendellenességek (anencephalia spina bifida, Smith-Lemli-Opitz szindróma, hydrocephalus). A 18 nő történetében egészséges gyerekek.
Miután ultrahangos vizsgálat 50 esetben fejeztük be a terhességet orvosi okokból szempontjából 20-34 hetes terhesség. Az 5. terhesség végződött élveszületés és meningomyelocoele. Minden esetben az élve születés gyermek halt meg a 12 éves nap 5 hónapban. Minden észrevételt tett boncolás. Spina bifida megjegyezzük 54 esetben, beleértve lumbosacral lokalizációja volt 52 (94,5%), a nyak - 3 esetben (5,5%). Belső hydrocephalus találtak 44. 2 magzatok megfigyelt corpus callosum agenesia, és 1 dongaláb, rekeszsérv, valamint bél atrézia, 2 - kisfejűséget, 2 - külső hydrocephalus, és a 3 - porentsefalicheskie agyi ciszták. Rendellenes fejlődése a fossa posterior és a kisagy, ami jellemző a vice Arnold-Chiari-szindróma, figyeltünk meg minden esetben.
Ultrahangos vizsgálata az a gyümölcs által termelt különböző ultrahang eszközök segítségével mind transabdominalis vagy hüvelyen át hozzáférési érzékelő 3,5-7,5 MHz-es frekvencián. Miután a rutin szülészeti ultrahang minden magzat agyi Szkennelések három egymásra merőleges síkban (vízszintes frontális, szagittális), ahol mindegyik síkban jegyezni különösen echográfiás képet.
találatok
Hogy világosabb lehetséges sokféleségét echográfiás képeket az agy magzatok vice Arnold-Chiari különböző szakaszaiban a terhesség segítségével három pásztázási sík összes vizsgálatokat három csoportra oszthatók: 1 - gyümölcs a terhesség alatt 15-22 gesztációs hét (n = 18), 2-23 -28 hét (n = 17), 3 - 28-40 hét (n = 20). Azonosított funkciók a ultrahangos képét az agy magzatok Arnold Chiari-szindróma segítségével vízszintes, frontális és sagittalis síkban az egyes csoportok táblázatban mutatjuk be. 1-3.
Elvégzésekor ultrahangos vizsgálata az a gerincvelő spina bifida volt kimutatható 53 magzatok (y 3 - nyakú lokalizáció, 50 - lumboszakrális lokalizáció). hibaméret mozgott 1-5 cm hosszúságú. Ebben az esetben a kapcsolat a méret a hiba a gerincvelő és az ultrahangos kép az agyban azonosították. 1 esetben, spinális hibák a magzat 17 hetes terhesség nem volt kimutatható miatt hangsúlyos elhízás a beteg, és a magzat helyzetben mutatja hátulnézetben. Tekintettel az fossa posterior anatómiája, valamint a mértéke nyúlás az agytörzs, a vizsgálat kimutatta lehetőségét diagnosztizálására típusú hiba Arnold-Chiari szindróma.
Arnold Chiari rendellenesség II típusú találhatók típusú 52,1 - y 2 és III típusú - y 1 magzat (4-6 ábra.). A leginkább informatív volt a sagittális sík. Pontosság ehhograficheskogo azonosítani hiba típusok minden esetben egybeesik pathoanatomical adatokat. A diagnózis a III típusú Arnold-Chiari ép alapvető kritériuma, valamint egy hangsúlyos nyúlása az agytörzs, az volt, hogy azonosítani egy sérv az occipitalis régióban, amely alakult bővítésével öreglyuk. A vizsgálata magzatok jelenlétében I. típusú szindróma súlyosságát meghosszabbítása az agytörzs elhanyagolható volt, felkeltette a figyelmet csak hiányában nagy tartályok és subarachnoidális térben a gerinccsatorna hátsó felső szakaszok. Hiba Type II hiba volt a leginkább elérhető, köszönhetően hangsúlyos nyúlás az agytörzs és a hiánya nagy tankokat kép subarachnoidalis tér és a felső része a nyaki gerinccsatorna.
